简介：目的：总结血浆置换在原发性巨球蛋白血症治疗中的应用。方法：运用血细胞分离机,对9例原发性巨球蛋白血症患者行血浆置换治疗,对比血浆置换治疗前后患者IgM、ESR、Hb及血浆黏度的变化,采用SPSS13.0统计学软件统计分析,观察高黏滞血症临床表现改善情况。结果：配合临床药物治疗,经过3～5次1个疗程的血浆置换治疗,患者头痛、头晕、视物模糊、口腔黏膜出血、鼻出血等高黏滞血症症状明显改善,血液IgM浓度均下降50%以上,血浆黏度明显降低,与置换前比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：血浆置换对原发性巨球蛋白血症具有积极的治疗作用。

简介：目的：研究输血对初诊多发性骨髓瘤（MM）患者预后的影响。方法：采用匹配病例对照研究方法,将2012-06-2016-12首次诊断的84例MM患者根据是否输血分为输血组（42例）和非输血组（42例）。观察各组总生存率（OS）及无进展生存率（PFS）。结果：输血患者的血红蛋白水平比非输血组患者低。输血组患者硼替佐米的使用率更高。单因素分析中采取输血的患者PFS更低;年龄、ISS分期、血小板水平、血红蛋白水平、血清肌酐水平、血清β2-MG、血清钙和沙利度胺药物的使用是OS和PFS的共同影响因素。采用多变量分析,高龄（≥60）,高血清钙（≥2.75mmol/L）是影响MM患者OS的危险因素,高血小板水平（≥100×10^9/L）和沙利度胺药物的使用是OS的保护因素。Ig分型和沙利度胺应用是MM患者PFS的独立预后因素。输血不是MM患者OS和PFS的独立预后因素。结论：沙利度胺药物能够有效提高患者的OS和PFS。输血不影响MM患者的PFS以及OS,不是MM患者预后的危险因素。

简介：目的：研究多发性骨髓瘤（MM）3种常见IgH易位与骨髓瘤细胞形态学特征之间的相关性。方法：分析135例伴有t（4;14）、t（11;14）及t（14;16）的初诊MM患者骨髓涂片及外周血涂片中骨髓瘤细胞形态特征及比例。分别按照细胞成熟度及细胞大小的形态特征对浆细胞形态分类。按细胞成熟度分为成熟型（Ⅰ型）、幼稚型（Ⅱ型）、原始型（Ⅲ型）及中间型（Ⅳ型）浆细胞;按细胞大小分为大浆细胞和小浆细胞（又称为淋巴样浆细胞,LP-PC）。然后根据具有各种不同形态特征浆细胞所占比例,将骨髓瘤分为成熟型骨髓瘤（Ⅰ型骨髓瘤）、幼稚型骨髓瘤（Ⅱ型骨髓瘤）、浆母细胞型骨髓瘤（Ⅲ型骨髓瘤）、中间型骨髓瘤（Ⅳ型骨髓瘤）,非成熟型骨髓瘤（Ⅱ型＋Ⅲ型＋Ⅳ型骨髓瘤）。分析3种IgH易位与不同细胞形态学分型及分类之间的关系。结果：t（11;14）患者中Ⅰ型骨髓瘤占53.45%（31/58）,多于t（4;14）患者46.55%（27/58）（P〈0.05）,且t（11;14）中Ⅰ型浆细胞占总浆细胞比例为62.64%,高于t（4;14）患者50.14%（P〈0.05）。t（11;14）患者中伴有LP-PC骨髓瘤占70.69%（41/58）,显著多于t（4;14）患者6.85%（5/73）（P〈0.05）。t（4;14）患者中非成熟型骨髓瘤占63.01%（46/73）,显著多于t（11;14）患者46.55%（27/58）（P〈0.05）。而t（14;16）患者例数较少（4/135）,形态分类均为非成熟型骨髓瘤细胞且均未检出LP-PC。结论：不同的IgH易位与特定的骨髓瘤细胞形态学特征有关。

简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。