简介：

简介：目的分析遗传性聋一个家系五例耳聋患者的分子病因学。方法对一个遗传性聋家系的5例耳聋患者进行GJB2,线粒体DNA12SrRNAA1555G,SLC26A4和MITF4种基因进行突变检测。结果此家系的5例耳聋患者中有3例检测到携带致病性突变,其中两人携带MtDNAA1555G点突变,一人携带SLC26A4279T>A/2168A>G复合杂合突变;另外两人虽表现为Waardenburg综合征但未查找到突变位点。结论耳聋患者间的同证婚配可导致家族内遗传性聋分子病因的复杂化。

简介：目的探讨巨大听神经瘤的显微外科切除技术和有关的局部解剖,以及术后处理措施.方法本组对32例病人进行了分析总结.采取乙状窦后入路暴露肿瘤,穿刺侧脑室后角充分引流脑室液,减低颅内压.在显微镜下保留外层蛛网膜,自上极囊内逐步切除肿瘤,最后分离内听道部分,术中记载重要结构的分布.结果肿瘤全切除27例(85%),次全切除5例(15%),无死亡.面神经保留27例(85%).受压面神经术中观察:位于肿瘤前上壁30例,上极2例,无后壁者.肿瘤由小脑前上动脉供血(AICA)17例,双重供血7例.结论采取显微外科技术,掌握听神经瘤的局部解剖关系,加强手术后的观察处理是提高听神经瘤疗效,减少损伤的关键.

简介：摘要目的研究慢性特发性荨麻疹患者外周血单个核细胞分泌IFN-γ和IL-4水平检测及意义。方法选择我院2014年5月至2015年5月接收的慢性特发性荨麻疹患者41例作为研究对象，设为观察组，选择同期健康体检者40例作为对照组，对两组的IFN-γ和IL-4水平进行比较分析。结果观察组患者的IFN-γ水平比对照组降低，两组数据差异显著，有统计学意义（P<0.05）；观察组患者的IL-4水平比对照组高，两组数据差异显著，有统计学意义（P<0.05）。结论慢性特发性荨麻疹患者血清中的IFN-γ水平降低，IL-4水平升高，表明IFN-γ和IL-4参与慢性荨麻疹的发病过程。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

简介：目的分析开放式乳突根治＋鼓室成形术应用人工听骨后的听力变化,并探讨人工听骨对中耳炎患者听力重建的作用.方法回顾性分析78例开放式乳突根治＋鼓室成形术并行I期人工听骨听力重建患者的术前后听力变化情况（Pure-toneAverageThreshold,PTA）.结果78例开放式乳突根治鼓室成形I期人工听骨听力重建患者术后听力有52例提高,其中部分听骨赝复物PROP植入后PTA提高者占72.4%,全听骨赝复物TORP植入后PTA提高者为65%.结论开放式乳突根治I期鼓室成形人工听骨植入使大多数中耳炎患者听力得到保存或补偿.

简介：目的探讨极重度听障儿童习得汉语时平叙句语调的特点。方法采用两组共8个'四声聚合'句作为测试材料,对一名10岁极重度听障儿童和5名同龄、同性别的健听儿童产出的语调进行对比分析,利用Praat等软件及听辨实验等手段对结果进行语音分析。结果先天极重度听障儿童非自然习得的汉语平叙句语调整体上缺乏必要的趋降趋势;这种经过语训后的声调同语调有着很强的干扰关系。结论声调同语调虽然分别属于不同的层级,但在听障儿童习得有声语言的特殊环境下,会产生某种干扰现象。且在上声句的情况下,声调对语调有着绝对的干扰效应。

简介：患者半年前无明显诱因出现反复咳嗽,声音嘶哑,咽部异物感,持续清痰。检查后发现,咽部慢性充血,声带后连合区黏膜肥厚,声带弥漫性充血、水肿。右侧杓状软骨声带突可见白色肉芽肿。服用质子泵抑制剂2个月后复查,无咳嗽,无声嘶,发声疲劳、咽部异物感减轻。纤维喉镜检查示原声门后联合区的白色肉芽肿已消失。

简介：目的了解慢性化脓性中耳炎脓性分泌物的细菌分布及药物敏感性，以指导临床用药。方法取慢性化脓性中耳炎的鼓室内脓液作细菌培养和药敏试验，取得细菌分离率的排序，致病菌的药物敏感度及耐药率。结果317耳中培养有微生物生长301耳，其中细菌293耳，真菌8耳；无细菌生长16耳。细菌检出率依次为：凝固酶阴性葡萄球菌89耳（占28．1％），金黄色葡萄球菌83耳（占26．2％），铜绿假单胞菌46耳（占14．5％），奇异变形杆菌24耳（占7.6％）；敏感药物因菌种而异。结论慢性化脓性中耳炎活动期患耳脓性分泌物的细菌分布以凝固酶阴性葡萄球菌，金黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，奇异变形杆菌为主。药敏试验对指导临床用药有指导意义。

简介：摘要目的探讨喉癌合并糖尿病患者半喉切除术围手术期营养干预与护理措施。方法对1例喉癌合并糖尿病患者在半喉切除术围手术期，给予营养护理，行饮食管理，加强术前、术后血糖控制，密切观察病情变化。结果患者术前、术后的血糖控制良好，切口愈合好，如期拆线，未发生感染及咽漏，按预期目标康复出院。结论加强围手术期营养护理，严格监测血糖，预防感染，有利于患者术后康复。

简介：目的评估语前聋人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果，分析康复效果的相关影响因素。方法采用听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR），对50例语前聋人工耳蜗植入患者术后1年的听觉能力和言语能力进行分级评估；分析CAP和SIR结果与植入年龄、性别、侧别、术前助听时间、术后配戴方式、耳蜗是否畸形、康复模式、性格、康复时间等9个因素的关系。结果植入年龄、术前助听时间、康复模式、性格、耳蜗畸形、康复时间对CAP有显著影响；植入年龄、术前助听时间、康复模式、康复时间、性格对SIR有显著影响；性别、术后配戴方式、侧别对CAP和SIR均无显著影响。结论术前及早进行听力补偿及康复训练，有利于术后听觉言语能力的提高；家庭参与及教养方式对患儿康复效果有很大影响。

简介：摘要目的总结1例术中唤醒麻醉下脑功能区胶质瘤切除术的手术配合要点。方法回顾术中唤醒麻醉下脑功能区胶质瘤切除术的程序并总结手术配合要点。结果手术术程顺利，未出现护理并发症。结论手术室护理质量至关重要，做好心理护理，严格执行无菌技术，保护患者皮肤，正确摆放体位，控制好患者情绪，是手术顺利进行的重要保障。

简介：摘要目的观察电刺激联合生物反馈与kegel训练促产后盆底肌力恢复的临床疗效。方法将2011年2月至2014年8月我科门诊行产后检查的患者随机分为甲（80例）、乙（80例）2组，甲组阴道电刺激联合生物反馈治疗，乙组盆底kegel训练；对治疗效果进行比较和分析。结果阴道电刺激联合生物治疗的患者盆底肌力达到正常率显著高于kegel训练的患者(P<0.01)。结论阴道电刺激联合生物反馈促产后盆底肌力恢复是一种安全、合理、高效的治疗方案。

简介：摘要目的探讨急性心肌梗死行经皮冠脉支架植入术后出现上消化大出血的护理要点。方法回顾性总结1例冠脉支架植入术后出现上消化道出血的临床资料，采用有效、系统的护理方法，取得满意效果。结果患者提高生活质量，康复出院。结论冠脉支架植入术后采用传统的抗凝治疗最主要的并发症是上消化道出血，因此，在抗凝治疗方面要根据患者的具体情况，选择适合患者的抗凝剂，密切观察病情变化，制定落实有效的护理措施尤为重要。

简介：目的应用耳聋基因芯片对重度极重度非综合征型感音神经性耳聋患者进行筛查。方法采集本地区聋哑学校和门诊散发的重度极重度非综合征型感音神经性耳聋患者129人的外周血并提取DNA，应用耳聋基因芯片检测GJB2，GJB3，SLC26A4，线粒体DNA（mitochondrial，mtDNA）12SrRNA热点突变位点。结果该耳聋人群中与筛查位点有关的耳聋比例占41．09％，共检出GJB2基因突变26例（20．16％）；mtDNA突变8例（6．2％）；SLC26A4基因突变21例（16．28％）；未检出GJB3基因突变。结论本组耳聋人群中与筛查位点有关的耳聋比例高达41．09％，GJB2突变是该人群遗传性聋的最常见病因，SLC26A4突变为第二常见病因。

简介：摘要目的探讨自我管理教育对80例胶质瘤术后化疗患者心理健康状况的影响。方法选取2012年1月～2013年12月收治于上海市普陀区人民医院的胶质瘤术后化疗患者80例，随机分为研究组和对照组各40例，对照组行常规护理，研究组在常规护理的基础上增加自我管理教育，评价两组患者自我管理效能和心理健康状况。结果自我管理教育后，研究组的自我效能评分和心理健康状况较对照组明显提高，两组比较，差异有统计学意义（Ｐ＜0.01）。结论自我管理教育可以有效提高胶质瘤术后化疗患者的自我效能和自我管理水平，提高患者的心理健康状况。

简介：摘要报告一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围术期护理经验。其主要护理措施包括术前预防出血、凝血因子的药物护理，术后严密监测循环系统、腹透护理、预防压疮的护理。由于严密监测，手术、药物治疗及时，通过以上有效护理措施，患儿痊愈出院。

简介：摘要目的探讨1例计算机导航辅助下颈椎管内神经鞘瘤颈椎后路椎弓根螺钉固定瘤体摘除术的围术期护理体会。方法术前手术室护士进行术前访视,参与病例讨论,完善特殊器械的准备。术中及时沟通、主动配合，严格执行无菌技术操作,根据手术需求进行体位调整，确保手术顺利进行。结果避免了压疮、眼部压伤、电灼伤的发生。结论充分做好术前准备工作，术中合理摆放仪器设备,注意保暖,术后精细护理，是手术成功的关键。

简介：摘要目的探讨微创引流术中应用气体置换的方法治疗慢性硬膜下血肿的安全性。方法通过对颅内压变化、所用气体的安全性检测，术后并发症及气体与残余血肿吸收时长的因素的比较分析，评价微创引流术中气体置换治疗慢性硬膜下血肿的安全性。结果30例采用微创术中气体置换方法治疗的慢性硬膜下血肿患者无张力性气颅、颅内感染、脑脊液漏发生，残余血肿吸收时长明显缩短，无复发病例。结论微创引流术中应用气体置换的方法治疗慢性硬膜下血肿具有安全、简便，经济等诸多优点。