简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：脑静脉窦及静脉血栓形成（cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST）是缺血性脑血管病的特殊类型,好发于妊娠期和产褥期的孕产妇。发病率低,起病隐匿,临床表现错综复杂,易于误诊、漏诊,死亡率、致残率高,但早期诊断和干预则预后良好。本文重点就孕产妇CVST的早期诊断及误诊相关研究做一综述,以促进临床医师及早识别危险预警,避免误诊,早期诊断,及时干预。

简介：目的探讨神经-钙粘素（N—cadherin），上皮-钙粘素（E—cadherin）及B—catenin在人脑胶质瘤中的表达及意义。方法采用S—P免疫组化方法检测N—cadherin、E—cadherin、β—catenin在42例不同级别胶质瘤及8例正常脑组织中的表达。结果N—cadherin，E—cadherin及β—catenin的表达在正常脑组织与胶质瘤之间以及胶质瘤的高低级别组间存在显著差异（P〈0．05），并且在生存时间〉2年组与生存时间≤2年组间差别显著（P〈0．05）；N—cadherin与β—catenin的表达随着肿瘤级别的升高而增高，且二者在胶质瘤中的表达呈正相关（P〈0．05，r=0．778）。E—cadherin的表达随着肿瘤级别的升高而下降，E—cadherin与N—cadherin、β—catenin的表达呈负相关（P〈0．05，r1=-0．747，r2=-0．783）；结论提示N—cadherin与β—catenin的过度表达和E—cadherin的表达下调在胶质瘤的侵袭及恶性进展中起着重要作用。N—cadherin与β—catenin的表达可能与胶质瘤患者的预后密切相关，提示可作为反映胶质瘤恶性程度与预后的指标。

简介：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。眼肌症状是最为多见的首发症状，表现为上眼睑下垂、复视、斜视等，尤以眼睑下垂最多。通过典型的临床表现及临床实验即可诊断、腾喜龙试验、血清抗体检测、电子诊断可以进一步确诊。

简介：自1886年英国的Horsley完成首例癫痫手术后，120余年以来，癫痫的外科治疗随着科学技术的发展和相关理论认识的提高，走过了一个曲折的发展历程。20世纪40年代，脑电图的出现促进了癫痫外科尤其是颞叶癫痫外科手术的发展；至70年代．CT的应用提高了颅内病变所致癫痫的诊断率．

简介：目的针对大学新生的适应困难提出心理调适对策，帮助他们优化心理素质，提高心理健康水平。方法问卷调查与个别访谈。结果大学新生在角色转换、学习心理，人际关系，理想冲突等方面与其它高年级同学相比存在显著差异。结论有针对性地加强大学新生的心理调适是提高心理素质的有效办法。

简介：在1825年，Ribes首次描述了脑静脉、静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis,CVST/cere-bralvenousthrombosis,CVT）的临床表现，1例45岁男性患者，因头痛、癫痫发作、精神异常6个月死亡，尸检证实上矢状窦、左侧侧窦、及脑实质皮层静脉血栓形成。此后，一系列经尸检发现类似病例。最初人们认为脑静脉／静脉窦血栓形成是一种罕见而严重的疾患，具有较为特征的临床表现。其病理特征为出血性脑梗死，其特征性的临床表现主要为头痛、视神经乳头水肿、癫痫发作、局灶性神经功能缺失、进行性昏迷、死亡。随着科学的发展，临床已可应用血管造影术、MRI、MRA等新诊断技术。在生前诊断CVST。

简介：　　1前言　　过去的四十年中,脑灌注技术得到了长足的发展.人们最早应用的是氙气,它是一种能通过血脑屏障(BBB)的脂溶性放射性示踪剂,可被注入或吸入体内,并通过放置在头皮的探测器监测脑皮质的灌注情况.20世纪70年代中期,正电子发射体层摄影(PET)出现.……

简介：烟雾病（MMD）是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MMD的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。

简介：睡眠障碍是儿童常见问题,25%-50%学龄前儿童,40%青少年有不同程度的睡眠问题。睡眠不足,睡眠问题和睡眠障碍可能导致行为问题,注意力缺乏,记忆力下降,以及精神和情绪问题。有些睡眠障碍可发展成行为神经学定义的神经认知障碍（neurocognitivedysfunction）;以及引起其它生理疾病,如影响生长发育。因而有必要早期诊断,尽早采取合理治疗。目前国内对小儿睡眠相关性研究多集中在对睡眠与某些疾病关联性流行病学调查,少有对儿童睡眠常见问题相关因素的讨论。本文希望有助于在这方面的研究。

简介：目的:观察脑卒中后患者睡眠障碍情况,并分析其相关因素,指导临床诊疗。方法:选取2017年6月至2017年12月福建医科大学附属漳州市医院收治的急性脑卒中患者96例,采用阿森斯失眠量表对睡眠障碍情况进行评估。结果:在96例脑卒中住院患者中,睡眠障碍者48例,非睡眠障碍者48例;睡眠障碍患者在性别、卒中部位与非睡眠障碍组比较无明显差异,但在年龄、NIHSS评分、ADL评分、前后循环,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:脑卒中后睡眠障碍是常见的临床问题,与诸多因素相关,及时发现其相关因素并及时干预,有利于改善卒中后睡眠障碍,促进患者神经功能的恢复。

简介：阐述了开发临床电子护理病历的意义，文章结合临床护理工作的实际。需要，提出了临床电子护理病历的实用书写方法。包括各护理模板的设计及其功能与使用方法，如：一般护理记录单，危重患者护理记录单，压疮预防监控传报单等的设计及使用方法。总结了临床电子护理病历使用效果和体会。

简介：文字差错示例如下（箭头后为正确用字）：饱合→饱和，即发性→继发性，纵膈→纵隔，线形、线型→线性，记数→计数，机率→几率，粘膜→黏膜，罗音→哕音，反应→反映，松驰→松弛，观查→观察，图象→图像，心率失常→心律失常，倍受观注→备受观注，愈复期→恢复期，神经未梢→神经末稍，海棉→海绵，服帖→服贴，从新→重新，基因片断→基因片段，辩证论治→辨证论治，电子病例→电子病历，瘀血→淤血，

简介：本文介绍日本护理门诊的开展现状以及专科护理人才的培养和使用情况,为促进我国的护理门诊开展和专科护理发展提供参考。

简介：建立康复专科特色护理门诊,由专科护士轮流出诊,对患者进行功能评估与筛查、制定康复护理计划、辅助医生治疗师进行康复科专业检查及治疗等。康复专科护理门诊开诊以来共进行康复护理评估220人次,制定个性化康复护理计划198人次,进行健康指导425人次,配合医生进行尿流动力学检测109人次,配合医生进行肉毒素注射45人次,配合治疗师进行吞咽筛查232人次,配合医生进行吞咽造影45人次,随访患者163人次,参与压力性损伤会诊68例。康复专科特色护理门诊满足患者、医生、护士、治疗师的多元化需求,提高综合满意度,为专科护士提供了职业发展平台,促进了康复专科护理的发展。

简介：在我国进入到改革开放的这几十年过程中,整个社会的经济水平、科技水平等都有了明显的提升,这也从另一方面反应出人们的生活水平在不断的提升。生命质量提升的明显表现就是在人们的日常生活中,衣、食、住、行等方面都出现了较多的变化,但是也带来了较多的劣势影响。尤其是对老年人来说,身体功能和身体素质的下降,使得其容易患病,而且老年人的睡眠质量本身就差,这样一来就更容易出现睡眠障碍,从而造成恶性循环,影响其身体健康。

简介：随着毕业生就业制度的改革及高校扩招后毕业生数量的增加，大学生择业需要面对诸多挑战，部分学生陷入各种心理误区，对此学生就业指导部门不仅要做好就业指导工作．还要重视大学生就业中出现的心理问题，及时做好心理指导和调适。

简介：随着现代工业文明的发展，与环境危机同时出现并密切相关的是生态心理健康危机，本文从生态学的角度出发，揭示了新时期心理健康生态危机及形成的原因，探讨了心理健康标准的生态学解释，指出了目前心理健康认识及学校心理健康教育中存在的问题，揭示了新时期生态心理健康教育的重要性和紧迫性，旨在探求人与环境更为合理与和谐的生态关系模式。

简介：统计名词和符号请按国家标准《统计学名词和符号》的规定书写：样本数n、算术平均数x-、标准差s、标准误Sx、t检验、F检验、相关系数r、概率P用英文斜体,卡方检验χ2、自由度υ用希文斜体;

简介：亚急性硬膜下、硬膜外和慢性硬膜外血肿是颅脑损伤中的常见类型.目前临床上尚无简易、有效的治疗方法,而常以开颅清除血肿为主要治疗手段,给病人造成较大损伤,同时也给病人造成一定的精神负担.我科自2000年至2003年对该类血肿采用锥颅或钻孔置管引流,从管中注入尿激酶和自体血清治疗,取得满意效果,现报告如下.