简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：脓毒症是很多国家和地区，尤其是发展中国家造成儿童死亡的主要原因。目前国际国内普遍采用2012年更新的严重脓毒症及脓毒性休克治疗指南。包括快速液体复苏、血管活性药的应用、原发病灶的清除、抗生素的应用、机械通气、血液净化、镇静镇痛治疗等，在维持呼吸、循环系统稳定的前提下，保护各脏器功能。

简介：目的探讨婴儿湿疹与食物过敏的关系.方法采用荧光免疫酶技术检测138例婴儿湿疹患儿血清食物特异性IgE.结果138例患儿中67例食物特异性IgE升高,阳性率48.6%,阳性率高的食物依次是鸡蛋白45.2%、牛奶35.5%、鸡蛋黄25.0%、猪肉25.0%.避免进食食物特异性IgE升高的食物后湿疹逐渐痊愈.结论食物过敏是婴儿湿疹的主要病因之一,IgE介导的食物变态反应参与了婴儿湿疹的发病.

简介：目的为正确认识肺炎支原体肺炎(MPP)患儿免疫状态,该研究检测了MPP和非肺炎支原体肺炎患儿血清白细胞介素-6(IL-6)及可溶性白细胞介素-6受体(sIL-6R)的变化,探讨其对MPP和非MPP患儿病情的影响,并为选择合理的MPP治疗手段提供理论依据.方法用ELISA法检测MPP患儿(n=41)及非MPP患儿(n=20)急性期和恢复期血清IL-6及sIL-6R含量.结果①MPP患儿血清IL-6急性期和恢复期分别为2.01±0.41,1.12±0.67ng/L;sIL-6R急性期和恢复期分别为1.87±0.25,1.92±0.27μg/L,均明显高于正常对照组0.37±0.52ng/L,1.71±0.15μg/L,差异有显著性(P＜0.01);MPP患儿恢复期血清IL-6含量较急性期明显下降,差异有显著性(P＜0.01),而sIL-6R恢复期与急性期比较差异无显著性(P＞0.05);②非MPP患儿血清IL-6急性期及恢复期分别为1.56±0.26,0.84±0.63ng/L,明显高于正常对照组,差异有显著性(P＜0.01或P＜0.05),而血清sIL-6R与对照组比较差异无显著性(P＞0.05);非MPP患儿急性期血清IL-6高于恢复期,差异有显著性(P＜0.05),血清sIL-6R急性期与恢复期比较差异无显著性(P＞0.05);③MPP患儿急性期血清IL-6、sIL-6R含量较非MPP患儿急性期升高(P＜0.01或P＜0.05);MPP患儿恢复期血清IL-6含量与非MPP患儿恢复期的差异无显著性(P＞0.05);MPP患儿恢复期血清sIL-6R含量明显高于非MPP患儿恢复期(P＜0.01).结论MPP患儿血清IL-6及sIL-6R改变较非MPP患儿明显,提示MPP患儿免疫功能改变较非MPP患儿显著,IL-6及sIL-6R参与了MPP的发生和发展,有必要对MPP患儿进行免疫调节治疗.

简介：目的通过观察脓毒症患儿T细胞亚群变化及预后,探讨其在脓毒症发生发展中的临床意义。方法以50例严重脓毒症患儿和150例一般脓毒症患儿为研究对象,同时纳入50例非脓毒症儿童为对照组。采用流式细胞仪测定外周血CD3阳性淋巴细胞（CD3＋T）、CD4阳性淋巴细胞（CD4＋T）和CD8阳性淋巴细胞（CD8＋T）百分比及CD4＋T/CD8＋T比值,并于入院24h内行小儿危重病例评分（PCIS）。结果严重脓毒症组患儿CD3＋T、CD4＋T和CD8＋T水平、CD4＋T/CD8＋T比值及PCIS明显低于对照组及一般脓毒症组（P〈0.01）。200例脓毒症患儿中,治愈组CD3＋T、CD4＋T、CD8＋T水平、CD4＋T/CD8＋T比值及PCIS较死亡组降低（P〈0.05）。结论脓毒症患儿存在着不同程度的细胞免疫功能抑制,其程度与疾病的严重程度有明显的关联。脓毒症患儿外周血T淋巴细胞亚群的检测对评估脓毒症患儿的免疫功能状况和判断病情严重程度具有重要的临床意义。

简介：目的分析病因不明性发育异常（DSD）患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿，采集临床资料，检查骨龄、染色体，行性腺、盆腔及腹部B超检查，HCG试验，评估DSD的临床类型，评价身高发育状况。结果153例病因不明DSD患儿纳入分析，其中初诊时社会性别男128例，女25例，平均年龄（4．6±4．2）岁（42d至16岁10个月），3岁前就诊者87例（56．9％）。有DSD家族史者15例（9．8％）。母亲孕期使用孕酮类保胎药19例（12．4％）。①134例行染色体检查，其中46，XYDSD121例（90．3％），46，XXDSD3例（2．2％），性染色体异常DSD10例（7．5％）。121例46，XYDSD中，主要为小阴茎合并尿道下裂39例（32．2％），小阴茎合并睾丸异常19例（15．7％），单纯小阴茎18例（14．9％）。@46，XYDSD患儿中身高小于2005年中国2～18岁儿童青少年身高百分位数值表（简称身高数值表）P：，者46例（38．0％），与正常儿童比较差异有统计学意义（P=0．039）；身高小于身高数值表P，。者76例（62．8％）。10例性染色体异常DSD患儿中，身高小于身高数值表P：；者5例。③卵巢／睾丸发育异常（双向性腺）DSD患儿8例，其中46，XY3例，46，XX2例，嵌合染色体3例。身高小于身高数值表P：，和P，。者分别有5例（62．5％）和7例（87．5％）。④125例进行了HCG激发试验，其中HCG标准试验反应良好78例，HCG延长试验反应良好14例，HCG试验反应不良33例，3组身高小于身高数值表P，。者分别为31例（39．7％）、11例（78．6％）和27例（81．8％），差异有统计学意义（P：0．000）。结论本组病因不明DSD患儿以46，XYDSD为主。46，XYDSD患儿以各类小阴茎表现最多见。DSD家族史和母孕期服用保胎药可能是DSD的原因之一。DSD患儿身高小于身高数值表P：，及P，。的比例高于正常儿童。DSD�

简介：目的探讨哮喘儿童家庭管理中存在的问题以及患儿家庭对医疗护理服务的需求,旨在为患儿提供针对性的医疗护理服务并为实施以家庭为中心的护理提供依据。方法应用质性研究中的访谈法,对15位哮喘儿童家长进行深入访谈,采用Colaizzi的现象学资料7步分析法,对获得的资料进行分析、整理,提出主题。结果哮喘儿童的照护现状及家庭需求主要包括5个方面,即患儿家长对疾病缺乏正确的认识,依从性较差,忽视哮喘对患儿心理的影响,家庭应对失败,家庭承受着心理和经济压力。结论医护人员应经常对患儿照顾者进行哮喘知识宣传教育,鼓励他们参与患儿的治疗、护理方案的制定,并有针对性地对患儿照顾者采取个性化的教育、指导。

简介：过敏性紫癜（HSP）是儿童时期常见的全身性小血管炎,病情发展而引起紫癜性肾炎。糖皮质激素的应用可使大部分患儿病情缓解,主张HSP患儿早期使用激素。当患儿出现肾病水平的蛋白尿,或肾脏病理有50%以上肾小球新月体形成,或肾功能下降时,可采用多联药物强化治疗,免疫抑制剂可选择静脉注射环磷酰胺或霉酚酸酯等。近年来,对反复复发的HSP及重症紫癜性肾炎患儿,采取血浆置换或血液灌流治疗已取得明显疗效。

简介：目的探讨不同年龄小儿消化性溃疡出血部位及病因的特点。方法2014年6月至2015年6月佛山市妇幼保健院儿科收治住院的消化道出血患儿142例,根据患儿年龄分组：3个月至1岁组34例、〉1~4岁组23例、〉4~7岁组38例、〉7~15岁组47例。比较不同年龄患儿出血部位和出血原因的差别。结果142例患儿中上消化道出血以柏油样大便为主要临床表现,下消化道出血以鲜红色血便多见。上消化道出血69例,病因发生较高依次为食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡;下消化道出血73例,病因发生较高依次为过敏性紫癜、急慢性腹泻。各年龄组过敏性紫癜和急慢性腹泻发生人数比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论针对消化道出血的患儿应详细采集病史,上消化道出血以食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡为主,下消化道出血以过敏性紫癜、急慢性腹泻为主。临床上应采用多种诊疗手段进行观察并选择治疗方法。

简介：目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点，探讨脂肪酸合酶（Fattyacidsynthase，FASN）在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料，运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月，16例单纯以肿块就诊，5例单纯以局部继发症状就诊，5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度（73％）显著高于未成熟畸胎瘤（28％）、胚胎性癌（0％）、正常组织（16％）。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56％和100％。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100％和61％。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72％和75％，差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿，进展迅速，手术治疗联合化疗有效，FASN的表达可为诊治提供参考。

简介：目的探讨非蛋白结合铁在新生儿窒息后再灌注损伤中的作用.方法用克服基体效应的Bleomycin方法,分别测定20例窒息新生儿生后6h内、6～12h和12～72h的血浆非蛋白结合铁(NPBI),并取20例正常新生儿于出生6h内测定其血浆非蛋白结合铁作为对照.结果窒息组NPBI阳性率明显高于对照组(80%vs20%),P<0.01.窒息组血浆非蛋白结合铁水平在生后6h内为[(4.14±2.41)μmol/L]、6～12h为(2.26±2.21)μmol/L,均比对照组[(0.28±0.79)μmol/L]显著升高(P＜0.05),尤以生后6h内为最高.结论非蛋白结合铁可能在新生儿窒息后再灌注损伤中起着重要的作用.

简介：目的研究儿童烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像学特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3～14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振（MRI）主要表现为脑梗死,磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。

简介：目的研究孕前体重状况与孕期体重增长与巨大儿发生的关系。方法以上海2家医院健康产妇为研究对象。采集产妇指标（年龄、身高、孕前BMI、文化程度、既往疾病史、分娩前体重、血三酰甘油）和新生儿指标（性别、出生体重、出生身长、出生孕周）。采用二项Logistic回归进行多因素分析。以孕前BMI分组,将新生儿是否为巨大儿作为因变量,孕期增重作为检验变量,对孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别使用ROC曲线计算界值,得出孕期合理体重增长的上限值。结果共纳入1286例产妇,平均年龄（28.8±3.7）岁。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别为239例（18.6%）、872例（67.8%）和175例（13.6%）。孕期平均增重（15.4±4.7）kg,其中孕期体重增长过少206例（16.0%）、正常488例（37.9%）、过多592例（46.0%）。新生儿出生体重（3380±384）g,巨大儿发生率6.0%（77/1286）。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组巨大儿发生率分别为2.9%（7/239）、5.6%（49/872）和12.0%（21/175）。巨大儿产妇孕周、孕前BMI、孕期增重、高三酰甘油血症发生率均明显高于正常出生体重儿产妇。多因素Logistic分析显示孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症是巨大儿发生的危险因素。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组孕期体重增重界值分别为20.8、14.8和15.3kg。结论孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症与巨大儿发生相关。

简介：目的评价补锌对婴幼儿运动和智力发育改善的作用。方法检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆、中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库和万方数据库等,获得补锌对婴幼儿运动和智力发育影响的RCT文献。根据随机分配方法,分配隐藏,对研究对象、治疗方案和研究结果测量者采用盲法,结果数据的完整性,选择性报告研究结果,其他偏倚来源进行文献偏倚评估。以生后6～36个月智力发育指数（MDI）、运动发育指数（PDI）和发育商（DQ）为疗效判定指标。采用RevMan5.0软件进行Meta分析,检验异质性,根据异质性结果进行原因分析,并选择相应的效应模型分析。计量资料以SMD或WMD及其95%CI表示。结果①共检索到文献84篇,共10篇RCT满足纳入条件进入Meta分析。7篇文献采用了正确的随机方法,8篇文献采用了分配隐藏,9篇文献对受试者采用了盲法,8篇文献对研究者和结局测量者采用了盲法,9篇文献提及报道数据的完整性,9篇文献未选择性报告研究结果,仅1篇文献报道了其他偏倚来源。漏斗图检验未见显著发表偏倚。②Meta分析结果显示,补锌组与对照组MDI的差异无统计学意义,WMD=-0.08（95%CI：-1.55～1.40）;补锌组与对照组PDI的差异无统计学意义,SMD=0.15（95%CI：-0.12～0.42）。但研究间均具显著统计学异质性,根据补锌的剂量、是否与其他营养物质合用、纳入对象的营养状况行亚组分析,进一步探讨异质性产生的原因。亚组分析显示不能完全消除文献间的异质性,异质性可能还与其他因素有关。③补锌组与对照组DQ评分的差异无统计学意义,WMD=-0.72（95%CI：-7.97～6.53）。补锌组与对照组干预前后Alberta运动指数的差异无统计学意义,WMD=0.30（95%CI：-2.09～2.69）。结论早期补锌并未提高MDI、PDI及DQ评分,对婴幼儿运动和智力发育未显示有改善作用。鉴于研究间存在显著的统计学异�

简介：肺隔离症（pulmonarysequestration,PS）是一种较少见的先天性肺组织发育畸形,是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常。PS由PryceDM于1946年首次报道,约占先天性肺发育畸形的0.15%～6.4%,其主要特征是肺组织不与气管、支气管树相通,但接受体循环供血。

简介：呼吸机在临床中的应用越来越多,新生儿(尤其是早产儿)使用呼吸机的病例逐年增多.呼吸机的使用会对肺构成损伤,其病变包括:肺不张、肺水肿、肺泡内出血、炎性渗出、纤维素沉着、肺泡膜增厚和透明变性.

简介：目的研究窒息新生儿血浆神经肽Y(NPY)及β-内啡肽(β-EP)的含量,探讨它们与新生儿窒息及窒息后脑损伤的关系.方法采用放射免疫分析法测定37例窒息新生儿及12例健康新生儿(对照组)血浆NPY及β-EP的含量,同时行头颅CT检查,并测定脑实质CT值.结果重度窒息组血浆NPY及β-EP明显高于对照组[(1.85±1.10)μg/Lvs(0.04±0.03)μg/L,(2.03±1.45)μg/Lvs(0.06±0.04)μg/L],差异有显著性(P<0.01);轻度窒息组NPY及β-EP[(0.47±0.38)μg/L,(0.34±0.33)μg/L]低于重度窒息组(P<0.01),但高于对照组(P<0.01).轻、重度窒息组脑CT值水平分别为(15.60±2.20)Hu和(13.08±2.18)Hu,均低于正常对照组[(20.16±2.66)Hu](P<0.01);其中重度窒息组脑CT值低于轻度窒息组(P<0.01).重度窒息组NPY和β-EP呈正相关(r=0.4220,P<0.05).结论血浆NPY,β-EP含量及脑CT值与窒息程度密切相关.窒息越重,血浆NPY和β-EP含量越高,CT值越低.NPY,β-EP可作为观察新生儿窒息程度和窒息后脑损伤的指标.

简介：目的研究促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁及胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达规律，探讨促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁发病机制中的作用。方法分别取18例胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）和11例胆总管囊肿（Choledochalcyst，CC）患儿的胆管组织，应用蛋白质印迹（westongblot）与荧光实时定量（quantitativereal—timePCR，qRT-PCR）的方法分别检测PDCD5在胆道闭锁与胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达，并进行定位和定量分析与比较。结果PDCD5在CC组胆管组织中的CT值为（6．7292±1．169），高于BA组的相应CT值（4．0125±1．0735），P〈0．05。应用2-△△CT计算出CC与BA中PDCD5基因表达量的比值为1：6．57。PDCD5在BA组胆管组织中mRNA转录水平明显高于对照组；Westernblot结果显示，PDCD5在BA组胆管组织中蛋白表达量明显高于CC组。结论PDCD5在胆道闭锁患儿胆管组织中的蛋白和基因表达水平均增强。PDCD5可能参与胆道闭锁胆管上皮细胞凋亡，从而参与胆道闭锁的炎性反应，在胆道闭锁的发病机制中发挥重要作用。

简介：

简介：目的本研究旨在研究神经母细胞瘤Wnt-5a基因的表达，并探讨其与肿瘤的临床分期、病理分型及对化疗的反应等的关系。方法选择2003年至2008年住院治疗的77例神经母细胞瘤病例进行研究，其中恶性神经母细胞瘤病例（43例）和节细胞性神经母细胞瘤病例（19例）为实验组，良性神经节细胞瘤病例（15例）为对照组。采用蛋白质免疫印迹杂交（Westernblotting）方法检测肿瘤组织中Wnt-5a基因的表达。结果与对照组[光密度值（4．79±0．75）×10^5]相比，Wnt～5a基因在实验组中的表达[1、2、3、4和4s期的光密度值分别为（2．87±0．43）×10^5、（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5、（1．73±0．11）×10^5]明显下调（P〈0．01）。在实验组中，Wnt-5a基因在3、4和4S期的表达[光密度值分别为（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5、（1．73±0．11）×10^5]显著低于1、2期[光密度值为（2．87±0．43）×10^5，P〈0．01）]；4期病例中，Wnt－5a基因在神经母细胞瘤中的表达低于节细胞性神经母细胞瘤（P〈0．05）。术前化疗的3、4期病例Wnt－5a基因的表达[光密度值分别为（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5]显著低于良性对照组[光密度值为（4．79±0．75）×10^5，P〈0．01）]，也低于未予化疗的1、2期病例[光密度值为（2．87±0．44）×10^5，P〈0．01）]。结论Wnt-5a基因的表达与肿瘤的临床分期和恶性侵袭程度呈负相关。