简介：磁共振成像是一种无创伤,无辐射的新型影像学诊断方法。伴随着MRI技术的飞速发展,MRI已从形态学诊断发展到分子学诊断，扩大了MRI的应用范围。

简介：目的探讨先天性心脏病合并气管狭窄的保守治疗策略及可行性。方法回顾性分析阜外医院2009年1月至2011年12月间收治21例先心病合并气管狭窄的临床资料，对先心病并发上气道狭窄患儿术后采用早拔管策略；中下气道狭窄治疗上兼顾心肺功能调整及气道的管理。结果患儿年龄1～53月；体重4～14kg。术中插管困难发现18例，术后反复脱机困难发现3例。3例术后行纤维支气管镜及CT检查明确狭窄部位。除4例放弃心脏手术治疗外，合并上气道狭窄14例均治愈出院1中、下段狭窄3例中2例治愈出院，1例转外院置气管内支架。结论绝大多数先心病合并的节段性气道狭窄，实施早拔管的保守治疗策略是安全有效的；对合并长段狭窄的患儿在心、肺调整稳定后，仍反复脱机困难者应尽早考虑支架或外科治疗。

简介：光敏感性病是指对紫外线和有时对可见光的异常敏感。光敏感的临床表现多样，包括过度日晒伤反应，水疱、结痂，丘疹样、湿疹样或荨麻疹样瘙痒性的皮疹，罕见为重症光损害伴早期皮肤癌。本文全面综述了先天性和获得性光敏感性疾病，重点介绍全科医师有可能见到的光敏感性疾病。

简介：先天性心脏病（先心病）是一类重要的有临床意义的出生缺陷,保守估计其发生率为50/1000活产儿。该病的遗传学机制相当复杂：染色体畸变,单基因突变和多基因突变都有可能导致先天性心脏畸形。本综述回顾了近年来该领域研究的现状及面临的挑战,并提出未来可能的研究方向。

简介：目的应用血栓弹力图TEG评价小儿先天性心脏病术后凝血异常发生的流行病现况。方法依据先心病有无左向右或双向分流且血氧饱和度≤90%,将661例患儿分为紫绀组和非紫绀组,并按照年龄〈1岁,1-3岁和≥3岁进行亚组分析。术后常规进行TEG检测比较主要参数之间的差异。结果先心病患儿术后凝血异常发生率高达46.3%,其中,血小板功能低下发生率43.7%占主要原因,其他凝血异常发生率如纤维蛋白原缺乏13%和凝血因子缺乏4.2%。与非紫绀组相比,紫绀患者术后凝血异常发生率63.4%显著高于非紫绀组39.7%,且凝血因子缺乏和纤维蛋白原缺乏均有显著差异,P〈0.05。年龄亚组分析显示,〈1岁患儿凝血异常风险相对于其他年龄组患儿增加,但紫绀患儿在1-3岁时纤维蛋白原功能和血小板功能低下发生率反而更高。结论先心病患儿心脏术后凝血异常发生率较高,其中血小板功能低下是主要原因。低龄和紫绀可能是术后凝血异常的高危风险因素,其次较大紫绀儿童的凝血风险也会相应增加。

简介：目的探讨经食管实时三维超声心动图（RT3D-TEE）在先天性心脏病中的作用，比较其与经食管二维超声心动图（2D-TEE）和经胸实时三维超声心动图（RT3D-TTE）的诊断价值。方法总结了2007年6月共12例接受RT3D—TEE、2D—TEE、RT3D-TTE检查的先天性心脏病患者，其中大部分患者经手术证实检查结果的准确性。将各项检查影像资料进行对比分析。结果对于先天性心脏病异常结构的显示，2D-TEE图像清晰，但仅能提供平面信息；RT3D-TTE受患者声窗影响较大，图像质量欠佳；RT3D-TEE不受胸骨及肺的影响，可以提供心脏及毗邻结构清晰的三维立体影像，精确判断病变细节。结论RT3D-TEE在先天性心脏病的诊断中可提供全面、清晰、立体的影像资料，具有广泛且重要的应用前景。

简介：先天性主动脉弓发育不良是罕见的先天性心血管疾病,可累及弓横部近段、弓横部远段、峡部。该文报道了一例以颈部异常搏动包块、右上肢高血压为主要表现,疑似大动脉炎的先天性主动脉发育不良的罕见病例,有助于完善对主动脉狭窄病因的鉴别及认识。

简介：心包由内层的浆膜层(心包脏层)即覆盖于心脏和心周脂肪外的一层间皮细胞和外层的纤维层(心包壁层)构成。其动脉血供来自主动脉、内乳动脉和膈肌动脉的细小分支，而神经支配通过迷走、左侧喉返神经和来自星状神经节和心丛的丰富的交感神经支配。膈神经途经心包表面到达横膈。正常人心包腔内可含有50ml清亮的血浆超滤液。

简介：目的探讨何种气管插管方式（经口或经鼻）更适合应用于婴儿先心病矫治术。方法回顾性分析我院2011年到2015年间175名行先天性心脏病手术的婴儿,年龄在22天~12月之间,根据气管插管方式的不同分为经口腔插管组（n=100）和经鼻腔插管组（n=75）。排除标准：21三体综合征患儿;鼻息肉、鼻咽部血管瘤、鼻中隔偏曲患儿;小下颌患儿。统计经口腔插管组和经鼻腔插管组患儿麻醉诱导期间低氧血症、再次插管、更换气管导管型号、术中气管导管移位、鼻出血和呼气末正压通气漏气的例数。结果经口腔和经鼻腔气管插管两组病人低氧血症和气管导管移位发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）,但是经口腔气管插管组诱导期间再次插管、更换气管导管型号、呼气末正压通气漏气和鼻出血发生率较经鼻腔插管组明显降低（P〈0.05）。使用不带套囊气管导管会增加更换气管导管型号和术后呼气末正压通气漏气的机率,且经鼻腔比经口腔发生率更高;经鼻腔插管且使用带套囊气管导管鼻出血机率最高。结论经口气管插管方式在婴儿先天性心脏病手术中更具有优势;如果术后需长时间呼气末正压通气,带套囊气管导管可能是更好的选择。

简介：86例患者在X线导引下，取剑突旁为穿刺点，按Seldinger方法穿刺并留置中心静脉导管（CVC），抽取心包积液，心包腔内注射药物（结核性注入链霉素、地塞米松；肿瘤性注入丝裂霉素、卡铂等：有粘连注尿激酶等）。结果：86例均获成功，无气胸、出血和心脏损伤情况发生，抽取心包积液200～300ml，患者症状明显减轻，

简介：目的总结心包疾病病因，拓展临床思路，让心包疾病病人得到及时、准确的诊断和治疗。方法对48例心包疾病病人临床资料进行回顾性分析。结果心包疾病可由多种致病因素引起，结核性心包炎居首位。结论心包疾病常是全身性疾病的一部分或由邻近组织病变蔓延而来，也可作为唯一的心脏病损出现，隐袭起病，容易误诊，临床医生应高度重视。

简介：目的探讨慢性心力衰竭（CHF）合并心包积液（PE）的发生率、临床特点及相关危险因素。方法前瞻性多中心纳入1382例CHF患者,采用M型超声心动图对PE进行半定量分析。采用单因素和多因素logistic回归分析PE与其他临床指标的相关性。结果CHF患者中PE的发生率为9.92%,其中,中等量PE占90.68%（107/118）,少量PE占6.78%（8/118）,仅2.54%（3/118）为大量PE。收缩压（SBP）增高（OR=1.04,95%CI1.01～1.07,P=0.043）、左室射血分数（LVEF）减低（OR=1.09,95%CI1.02～1.15,P=0.032）、主肺动脉内径（MPAD）增宽（OR=1.51,95%CI1.24～1.85,P〈0.001）是PE的独立危险因素。结论PE在CHF患者中并不少见,多为小到中等量。PE与CHF的病因无关,而与SBP升高、LVEF减低和MPAD增宽相关。

简介：目的探讨安全心包穿刺引流，并有效治疗心包积液的方法。方法将经2D超声定位后穿刺并动脉鞘管留置持续引流的48例资料与同期单纯心包穿刺的20例资料进行比较。结果引流组16例(16／20)肿瘤性积液，23例(23／24)结核性积液，4例(4／4)特发性渗出性积液经引流与心包内注药后积液消失，其余5例症状获得有效缓解；而单纯穿刺组2例心包积液消失，其余18例仅短暂缓解症状，全部转入引流组。操作相关并发症以后者为多。2D超声定位后在床边循穿刺点穿刺置管引流，安全可靠；动脉鞘管与组织有较好的相容性，可较长时间保持引流(1—65天)并注药治疗。结论本方法简单、安全、有效，可持续保留并有效引流及治疗心包积液。