简介：目的分析原发性肺癌并发肾损害的发生率、临床特点、诊断、治疗。方法对我院有随诊资料的169例肺癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果不同性别、年龄、组织病理学类型的肺癌并发肾损害的发生率无显著差别（P〉0．05），但不同分期的肺癌患者肾损害的发生率不同，与早期患者比较，晚期患者肾损害的发生率较高，二者之间的差异具有统计学意义（P〈0．05）。原发病治疗后24h尿蛋白定量显著减少，与治疗前比较，差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论单纯性蛋白尿或血尿是原发性肺癌并发肾损害的主要临床表现。晚期肺癌患者容易发生肾损害。对原发性肺癌的有效治疗可缓解肾损害的程度。

简介：摘要肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种常见的良性间叶源性肿瘤，但合并下腔静脉或肺动脉瘤栓罕见。本文报道了1例肾AML伴肾静脉、下腔静脉和肺动脉栓塞的患者。男，77岁，2020年5月因腹痛发现右肾AML，2020年7月无明显诱因出现胸闷、胸痛，CT、MRI、PET-CT影像学提示右肾占位，右肾静脉、下腔静脉和左肺动脉内多发脂肪密度为主的栓子。患者先后行肺动脉病损切除术和右肾切除术，病理证实右肾病变及肺动脉栓子分别为AML和瘤栓。

简介：目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45（＋）,A103（＋）,SMA（＋）,Ki67（＋）,Desmin（＋）。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。

简介：例1：女，36岁。偶发口角抽搐25年，近5年来感腹部包块渐大。查体：面部可见红色丘疹样红斑及扩张毛细血管，神智清醒，对答正常，智力无障碍，左右腹部触及巨大包块，移动性差，边界不清，血压120／70mmHg。实验室检查：血常规正常，尿素氮（BUN）及肌酐（CREA）正常；尿十项检验及定量尿沉渣检验正常。影像学表现：头颅CT增强扫描示左侧侧脑室前角近透明隔处一均匀强化结节，

简介：摘要目的使用多因素分析方法，探讨彩色多普勒超声鉴别肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的实用价值。方法应用二维及彩色多普勒血流显像(CDFI)检测19例肾血管平滑肌脂肪瘤与7例肾癌患者，观察肿瘤内部回声及彩色血流信号，并进行比较。结果彩超对19例肾血管平滑肌脂肪瘤诊断符合率84.2%(16/19)，病变内血流信号较差，血流频谱特征为低速高阻型；7例肾癌中诊断符合71.4%(5/7)，病变内血流信号较丰富，血流频谱特征为高速低阻型，瘤周阻力高于瘤内阻力。结论彩超在肾血管平滑肌脂肪瘤与肾癌鉴别诊断中具有重要的临床意义。

简介：目的探讨。肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，RAML）的诊断与治疗方法。方法回顾性分析30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的诊治情况，并复习相关文献。结果肿瘤直径小于4cm而无症状的9例采用B超、CT定期随访观察；手术21例，其中肿瘤直径小于4cm的有伴发症状者8例行肿瘤剜除术；肿瘤直径大于4cm者13例，行肾部分切除术7例，肾切除术6例（其中包括肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血4例）。21例手术患者均获得随访，随访时间6个月～9年，均未见肿瘤复发，肾功能良好。结论肾血管平滑肌脂肪瘤经B超、cT等检查多可明确诊断。治疗方法应根据肿瘤大小、并发症及对肾功能的影响程度来决定，手术应尽可能保留正常肾组织。

简介：摘要朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma， LCS）是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人，皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献，检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例，探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。

简介：摘要肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤,原发罕见，笔者随访诊断一例，现结合临床、影像学表现及诊治经过进行报道，综合相关文献，对该病CT表现及鉴别诊断进行分析，以提高对肺原发性血管肉瘤影像学表现的认识，为临床诊断提供参考，提高对该病的诊断能力。

简介：摘要目的探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义(P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义(P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。结论腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

简介：摘要本文报道1例青年女性腕钩状骨原发性透明细胞肉瘤，患者无诱因腕部压痛，影像提示腕钩状骨占位，病理及免疫组化表现符合透明细胞肉瘤及恶性黑色素瘤。给予手术切除，预后良好。原发于骨骼的透明细胞肉瘤罕见，未见发生于腕骨的报道。该例患者的诊断过程提示对于黑色素小体存在的骨内占位，要考虑到透明细胞肉瘤及恶性黑色素瘤的诊断，确诊依靠病理及细胞遗传学检查。治疗方式以手术切除为主。

简介：摘要目的探讨多原发腹膜后脂肪肉瘤的手术治疗及其预后情况。方法选取2017年5月至2019年12月于北京大学国际医院行腹膜肿瘤切除+腹膜后脂肪清扫的49例腹膜后脂肪肉瘤患者，收集患者的临床病理资料，分析腹膜后脂肪肉瘤的多原发情况及预后。结果49例患者中，病理证实存在多个原发肿瘤(多发组)15例，非多个肿瘤(单发组)34例，多原发腹膜后脂肪肉瘤的发生率为30.6%(15/49)。高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤患者的疾病复发率分别为31.8%和44.4%，差异无统计学意义(P>0.05)。多发组和单发组患者的疾病复发率分别为40.0%和38.2%，差异无统计学意义(P>0.05)。全组49患者中，死亡5例。结论腹膜后脂肪肉瘤存在多原发性，行腹膜后脂肪切除术可使多原发患者的复发情况获益。

简介：摘要乳腺滑膜肉瘤是一种罕见的乳腺恶性疾病，其临床症状与影像学表现无特异性，确诊主要靠病理学检查。现报道1例乳腺滑膜肉瘤，探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。患者女，35岁，无明显诱因发现右乳肿物入院，穿刺细胞学检查提示间叶来源肿瘤。行右乳肿物扩大切除术，镜下见肿瘤细胞呈上皮及梭形细胞形态，可见核分裂象。免疫组织化学染色显示广谱细胞角蛋白上皮成分阳性，上皮细胞膜抗原上皮成分阳性，波形蛋白梭形成分阳性，荧光原位杂交（FISH）检测显示SS18（18q11.2）染色体易位。病理诊断为：乳腺滑膜肉瘤，双相型。原发性乳腺滑膜肉瘤属于罕见肿瘤，术中肿瘤的广泛切除是原发性软组织肉瘤的基本术式，预后主要取决于肿瘤大小与是否合并远处转移。

简介：摘要64岁男性患者，因咳嗽、痰中带血伴右侧背部疼痛就诊。胸部增强CT检查提示：右肺上叶后段可见一大小5.5 cm×4.9 cm×4.0 cm肿块，临近第3肋骨有骨质破坏征象，全身其他脏器、软组织、皮肤均未发现肿块。手术切除右肺上叶及部分第3、4肋骨。术后病理免疫组化结果示：Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，Ki67(70%+)，EMA(部分+)，符合肺上皮样血管肉瘤诊断，侵犯临近第3、4肋骨。患者于术后6.5个月死于肺转移。肺血管肉瘤非常少见，多为其他部位血管肉瘤转移至肺，原发性肺血管肉瘤更为罕见。肺血管肉瘤无特异性临床症状和影像学特征，诊断主要依靠组织病理学和免疫组化特征，目前尚无标准、有效的治疗手段，预后差。

简介：摘要目的分析原发性乳腺血管肉瘤的检查诊断方法及效果。方法整理1例乳腺肿瘤中的血管恶性肿瘤，使用三维超声、肿瘤标记物等进行检测、诊断，观察诊断结果。结果检查结果较为理想，在第二次诊断当中对患者完成确诊诊断，与临床常规诊断效果差异明显。结论使用三维超声、肿瘤标记物，可以有效的对肿瘤症状进行筛选，结果诊断效果明显，在临床上，这种检测方法可以有效的帮助乳腺肿瘤患者的良、恶性鉴别，可以进行推广使用。

简介：摘要67岁女性患者，发现右后胸部肿块6月余。肺增强CT检查示右侧第9/10后肋间隙水平胸壁内见卵圆形、结节状密度灶，边界清，大小约1.8 cm×2.2 cm，可见浅分叶，增强后见明显不均匀强化。2019年7月在全麻下行右侧胸壁肿块切除术＋胸壁修补术，病理诊断为SMARCA4缺失的胸部肉瘤。术后随访2个月，肿瘤未见复发和远处转移，患者至上海市肿瘤医院进一步治疗。SMARCA4缺失的胸部肿瘤侵袭性强，易发生远处转移，确诊需依赖组织病理学、免疫组织化学或SMARCA2基因检测。其治疗原则首选根治性手术，术后辅助放、化疗等综合治疗。

简介：摘要肺原发性腺泡状软组织肉瘤是一种罕见病，多数患者无临床症状，少数以呼吸道症状起病，典型组织学特征为“腺泡状”或“器官样”结构，免疫荧光原位杂交提示转录因子E3基因重排，同时影像学排除其他部位受累，方可确诊。可考虑手术切除及分子靶向药物治疗，化疗无效。本文报道1例肺原发性腺泡状软组织肉瘤，病情进展迅速，从出现临床症状到死亡仅46 d。

简介：摘要目的探讨原发性肺肉瘤样癌的CT表现特征。方法回顾性分析经手术病理证实的23例原发性肺肉瘤样癌的CT表现特点。结果中央型8例，表现为密度较均匀的肿块。周围型15例，多为密度不均、边缘不光滑的团块影。肿瘤直径≤3CM5例,3～6CM10例,>6crn8例。结论原发性肺肉瘤样癌的CT表现具有一定的影像学特征，确诊仍需依靠组织病理学检查。

简介：摘要目的探讨原发性心脏血管肉瘤的临床及影像学特征。方法该研究为病例描述性研究。检索北京协和医院2001年 1月至 2017年 12 月出院病理诊断为血管肉瘤的患者，从中选取心脏（包括心腔和心包）受累的患者，排除原发肿瘤在消化系统、盆腔、胸壁等部位而心脏为转移部位以及临床和超声心动图资料不完整的患者。通过电子病历系统收集患者的临床资料，包括临床症状、初步诊断、超声心动图和其他影像学检查结果以及治疗经过等。通过电话或跟踪病历的方式明确患者的临床结局。结果最终纳入满足入排标准的原发性心脏血管肉瘤患者14例，男性8例，女性6例，平均年龄48岁，主要症状为气短（8/14）、咯血（6/14）、发热（5/14）、胸痛（4/14）和咳嗽（3/14）。影像学检查发现8例患者的肿瘤位于右心，6例位于心包；肿瘤位于右心的患者中7例浸润心房壁并导致心包积液；肿瘤位于心包的6例患者均反复发生血性心包积液，3例进展为缩窄性心包炎，6例患者心包积液查找肿瘤细胞均为阴性。心脏血管肉瘤磁共振检查表现为特征性的“菜花”样T2加权像以及增强扫描时的“太阳光”样表现。诊断时14例患者中8例已发生肺部或肾上腺转移。14例患者中位生存期为305 d。结论原发性心脏血管肉瘤临床罕见、预后不良，临床表现缺乏特异性，影像学检查有一定提示作用。

简介：摘要探讨后腹腔镜保留肾单位治疗23例肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的效果。方法选择2012年1月～2014年1月期间我院收治的RAML保留肾单位手术患者45例，根据疾病情况将其分为研究组(后腹腔镜保留肾单位治疗)23例与对照组(开放式手术治疗)22例。观察对比两组手术时间、术中出血量、术后肠功能改善时间及住院时间。结果研究组术中出血量、术后肠功能改善时间均优于对照组，两组对比差异具有统计学意义(P<0.05)；两组手术时间、住院时间对比无明显差异(P>0.05)。结论根据RAML患者的临床指征，对其采取后腹腔镜保留肾单位治疗，疗效显著，具有创性小、安全性高、恢复快等优势，值得临床推广与应用。

简介：1病历摘要女，34岁，G1P1，因发现外阴肿块5a入院。5a前患者自觉外阴包块．蚕豆大小，无压痛。近0．5a自觉包块略增大，有压痛，偶有下坠胀感。查体：T36．4℃，P86次／min，R18次／min，BP90／60mmHg，心肺无异常，肝脾未及。妇科检查示右侧大阴唇中下1／3处可触及指头大小的包块，表面光滑，轻压痛，向阴道壁内略凸起，宫颈、子宫及附件末及异常。入院后查血、尿常规和肝、肾功能正常，AFP、CEA、CA125、CA199及盆腔B超均未见异常。入院诊断：前庭大腺囊肿。完善检查后拟在局麻下行前庭大腺造口术。在小阴唇内侧囊肿突出部薄弱处纵行切开，术中发现包块为实性，表面假包膜完整，钝性分离直至阴阜处完整核出包块。