简介：　　[编者按]本指南由美国心脏病学会/美国卒中协会的卒中委员会颁布,由动脉粥样硬化性周围血管病多学科工作组、心血管病护理学会、临床心脏病学会、营养运动及代谢学会、医疗质量及结局研究多学科工作组联合发起.希望能对我国缺血性卒中的一级预防起到指导作用.……

简介：患者,女性,14岁,因视物模糊7d、头痛3d于2004年10月8日入院.查体:神志清,全身皮肤黏膜无黑色素瘤的斑痣.右眼视力50cm数指,左眼视力0.1,双眼底视神经萎缩,余颅神经检查未见异常.头颅CT及MRI:幕上下脑室系统轻度扩大.诊断为交通性脑积水,于2004年10月10日在全麻下行侧脑室-腹腔分流术.术后病人头痛减轻,但视力无明显好转,于2004年10月21日出院.因病人突然出现癫痫发作、发热再次入院.查体:双眼视力如前,颈抵抗感,Brudzinskisign及Kernigsign均为阳性.行头颅CT检查发现左额顶叶区片状低密度区,边界不清,局部脑回密度略高(图1).头颅MRI示:左顶叶不规则的长T1长T2信号灶,大小约3.0cm×2.5cm,增强扫描呈均一强化,占位效应不明显(图2,3).

简介：肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病,可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位,临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等.现报道1例经多次误诊的HCP病例,并综合近年国内外相关文献,对HCP的病因学、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行归纳总结,以期临床上提高对本病的正确诊断率.

简介：第一位描述低钾性周期性麻痹者是Cavare于1863年开始的,后于1885年Cavare提出此病与遗传有关.

简介：1材料腰穿包1个，0.55号一次性头皮针1枚。2方法用9号腰穿针常规行腰椎穿刺术,成功后,拔出腰穿针芯，将0.55号头皮针头插入腰穿针管中，然后抬高头皮针管，与床面垂直,待管内脑脊液平面上移停止时，该液平面与腰穿针水平面间的距离即为颅内压值。单位mmH2O。将局麻用的注射器针头在管的液平面刺入作一标记，待腰穿术结束后，

简介：颅内脂肪肉瘤病例临床报道罕见，大兴医院近期收治一例发生于颅内的粘液型脂肪肉瘤，现报告如下。

简介：目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性，48岁，因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血，CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血；MRI影像呈团块状混杂信号影，边界不清，肿块明显强化，临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清，质地红色、呈鱼肉样，血供丰富，与脑膜无粘连。组织病理观察，大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色，所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性，少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白，平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性；Ki-67抗原标记指数为8％。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤，长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系，其组织形态具有特殊的乳头状结构，须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。

简介：目的强化智能发育和减少智能障碍封社会的危害。方法从个案调查中分析发现问题。结果强化训练封智能发育的重要及智能障碍的危害行为缺乏社会监护．结论封智能障碍的训练和监护是全社会的责任。

简介：目的外伤后密切观察硬膜下血肿的形成的可能性。方法理论与具体案例分析。结果外伤后在一段时间内可形成硬膜下血肿。结论法臀应注意外伤后一段时间内出现的慢性硬膜下血肿的诊断．

简介：目的探讨血管中心型胶质瘤的临床表现及病理特征。方法对1例血管中心型胶质瘤患者的临床表现、影像学特点、组织形态学和免疫表型进行分析，并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点。结果女性患者，12岁。主诉右手持物不稳2年，发作性晕厥伴四肢抽搐1年。头部MRI显示左侧颞顶叶交界区边界不清、椭圆形病变，无明显占位效应，T1WI呈等或稍低信号、T2WI呈高信号，未见明显强化。术中可见肿瘤组织呈灰白色、血运较为丰富、质地柔软，分块切除。光学显微镜观察肿瘤细胞呈弥漫性生长，与周围正常脑组织无明显界限，主要由形态单一的双极细胞围绕血管生长，部分呈放射状排列并形成血管周围假“菊形”团结构，肿瘤细胞分化良好但呈侵袭性生长，侵犯脑实质及软脑膜；无或极少见核分裂象，无微血管增生和坏死。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、巢蛋白表达呈弥漫强阳性；上皮膜抗原呈特征性点状阳性；细胞角蛋白、E-钙黏蛋白、突触素、神经微丝、神经元核抗原、P53表达阴性；Ki-67抗原标记指数为1％。结论血管中心型胶质瘤兼具室管膜瘤和弥漫性星形细胞瘤的特点，其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学检测。

简介：由中国医师协会神经外科分会主办、首都医科大学宣武医院和青海仁济医院共同协办的第一届全国脊柱神经外科大会，拟定于2011年8月11—14日在青海省西宁市举行。周定标和凌锋教授共同担任大会主席，菅凤增教授任大会秘书长。届时将邀请国内神经外科知名专家，以及意大利、日本、韩国等国的专家作专题报告。

简介：患者男性，59岁。因突发双侧下肢无力、麻木8h，于2008年10月9日入我院治疗。患者于入院前8h，劳动中突发腰部剧烈酸痛并向腹部放射，呈束带感，大汗淋漓，双侧下肢麻木、疼痛、无力，不能站立行走，小便困难、尿潴留，大便未解。至当地医院就诊，腰椎X线检查未见异常，建议转诊，遂急诊转入我院。患者既往有游走性大关节酸痛10余年，劳力性气短，不能耐受重体力活动，反复活动后出现气短、胸闷、心悸、双侧下肢浮肿等症状，诊断为“风湿性心脏病”，不规则服药（具体不详）。

简介：患者女，29岁，因“孕38周，胎膜早破”于2007年8月10日3：00入院。孕期体检无明显异常。入院时患者无头痛头晕，无视物不清。查体：血压130／80mmHg，双下肢轻度浮肿。骨盆正常，胎位LOA。给予催产素引产。于当日12：15宫口近开全时出现发作性四肢抽搐，伴口吐白沫，牙关紧闭，持续约1min自行缓解。监测血压收缩压160～230mmHg，舒张压110mmHg左右。即在全麻下行剖宫产术，娩出一足月低体质量女婴，Apgar评分7分。术后患者反复抽搐4次，持续20s-1min不等，均自行缓解。

简介：目的探讨产后脑血管病的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对一例产后脑血管病患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗和预后进行报道，结合38例文献报道的病例进行复习。结果均急性发病，雷击样头痛是共同的临床症状，可伴有短阵性血压升高。MRI检查大多数患者表现双侧大脑半球皮质、皮质下白质多发斑片状T2WI、Flair高信号，DWI高信号、ADC图呈高信号或低信号。脑血管造影或TCD检查存在颅内大动脉及其分支多发节段性、可逆性痉挛。病理检查无血管炎性改变。；绝大部分患者预后良好，复查MRI异常信号影消失。结论（1）产后脑血管病病因未明，可能与免疫机制异常有关，雷击样头痛是主要的临床表现。（2）MRI检查多表现为可逆性后部白质脑病综合症改变，可伴有皮质、皮质下或分水岭区腔隙性脑梗塞、少量脑出血和蛛网膜下腔出血。（3）颅内大动脉及其分支可逆性痉挛是产后脑血管病的病理生理改变。（4）解除脑血管痉挛是治疗成功的关键。

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：VonHippel-Lindau（VHL）病为临床罕见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因定位于常染色体3p25～p26，为一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群。其临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。

简介：

简介：苏州大学附属第一医院神经外科虞正权教授：海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinuscavernoushemangioma，CSCH）是一种少见的颅内硬膜外富血管良性病变，实质是毛细血管等级的血管畸形。学者们根据CSCH的组织学特点，将其分为A型（即海绵状型：由大量不规则、大小不等的薄壁血管腔及血窦组成，肉眼见有完整假包膜，质地较软，张力高）和B型（即桑椹状型：由大量实质成分及发育较好的血管组成，管腔较小，内有血栓，管腔间有较多结缔组织，假包膜不完整或缺如）。

简介：患者男,75岁.3个月前无明显诱因出现下肢乏力伴活动不利,时有麻木感.于当地医院按"风湿性关节炎"治疗未见好转,症状呈渐进性加重,2个月前出现双侧听力、视力下降,原有症状明显加重,近日右下肢活动明显障碍,走偏明显.15d前摔倒,外院CT检查显示右顶叶占位病变.于2003年8月2日入我院治疗.

简介：目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病（CADASIL）患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查，并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例（先证者及其姐妹）经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断，余1例（先证者弟）经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积；Notch3基因突变：临床表现为渐进性记忆力减退，伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43—48岁发病，均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死，脑深部白质广泛稀疏和O＇Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、“人字征”、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、“黑洞征（blackholessign）”和“胡椒壶征（pepperpotsign）”等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分，其妹和弟分别为22分和29分；Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分，其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛，但该评分难以反映疾病早期的l临床表现。