简介：进入新世纪以来，临床医生对循证医学的认识有了很大的提高，并应用循证医学的知识和手段指导临床实践。但在肾脏病专业，循证医学研究仍远较心脏病、消化系统疾病、神经系统疾病等专业落后，据2004年JASN的一篇文献报道，用英文发表的肾脏专业随机对照试验（RCT）研究数目最少、增长速度最慢。儿童肾脏病临床治疗的循证医学研究虽然在近年取得了较大进步，澄清了过去不少有争议的问题，纠正了一些错误认识，在指导临床治疗实践中发挥了重要作用，但由于其病例数少，RCT质量不高，导致其可信度下降。

简介：腹间隔综合征(abdominalcompartmentsyn-drome,ACS)是腹腔内高压持续一定时间后导致的多个器官功能不全甚至衰竭。在临床上可表现为严重腹胀、通气障碍、难治性高碳酸血症、肾功能不全等。目前该病的报道较少见。为提高儿科医生对本病的认识,现将我院2005年6月至2008年11月收治的15例ACS患儿的临床资料回顾性分析并报告如下。1对象与方法1.1研究对象15例ACS患儿中男9例,女6例;年龄40d至12岁。其中原发病为急性出血性坏死性小肠结肠炎9例,急性胃扩张3例,继发性腹膜炎3例。发病至诊断治疗时间:48h内8例,48～72h内5例,超过72h2例。1.2ACS诊断

简介：目的了解儿童原发性免疫缺陷病（PID）的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。

简介：1临床指南更新的必要性与现状制订严谨、透明和报告充分的临床实践指南（简称临床指南）能够直接为临床医务工作者提供决策依据,提高医务人员的医疗水平、规范医疗行为、提高服务质量、改善患者结局和节约医疗费用。2011年美国医学研究所更新了临床指南的定义：通过系统地评价和清晰地总结科学证据,并列举出不同干预方案的利与弊,为医生和患者提供最优方案。

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：目的总结儿童消化性溃疡的病因、内镜及临床表现特点、治疗方法。方法对30例儿童消化性溃疡患儿的临床资料进行分析。结果大部分儿童消化性溃疡与幽门螺杆菌感染有关。临床表现为中上腹痛为主,多伴有柏油样便、腹胀、反酸、嗳气等。内镜下显示多在十二指肠球部,溃疡深浅不等,底部被覆白苔,溃疡形态多数为圆形或椭圆形,巨大溃疡少见。经健康教育和内科治疗后患儿病情均得到不同程度的缓解。结论儿童消化性溃疡表现不典型,易导致误诊、漏诊,应引起临床医生的重视;健康教育有利于预防和治疗消化性溃疡。

简介：目的探讨分析226例胸腔积液患儿的病因及临床特点,为临床诊治儿童胸腔积液提供依据.方法分析2013年1月至2014年1月湖南省儿童医院收治的226例胸腔积液患儿的临床资料（症状、体征、影像学检查、胸腔积液生化检测结果（1）感染性因素居首位,感染性胸腔积液209例（92.5%,209/226）,临床考虑细菌感染性胸腔积液172例（76.1%）,其中第一诊断为重症肺炎的48例（22.9%）,麻疹并肺炎者3例（1.4%）;支原体感染72例（31.8%）;非感染因素17例（7.5%）.（2）50例做胸腔穿刺抽液检查,符合渗出性改变的48例,漏出性改变的2例.（3）痰培养阳性者有75例（33.2%）.（4）同-病因所致胸腔积液不同年龄段有所不同,支原体感染在〈3岁以下者明显少于〉3岁患儿,结核感染所致者均在7岁以上,〈3岁组患儿在支原体感染患儿中占比较既往研究高；（5）平均住院时间16d.结论儿童胸腔积液病因中感染性因素占首位;同一病因所致胸腔积液在不同年龄段有所不同,〈3岁患儿在支原体感染患儿中占比较既往研究高;胸腔积液患儿住院时间均较长.

简介：

简介：目的探讨儿科肺炎支原体（MP）感染的特点。方法对儿科MP感染243例临床资料进行回顾性分析。结果MP感染多数发生于呼吸道、支气管及肺占82．7％。并发症好发的部位，按其发生率高低依次排序为：皮肤、心血管系统、泌尿系统、中枢神经系统、消化系统、血液系统、淋巴结等。结论MP感染以学龄期儿童多见，可出现多系统受累，预后良好。肺外支原体感染的肺外症状呈多样化。需引起重视，防止漏、误诊。

简介：目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生（FNH）的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中，8例甲胎蛋白阴性，1例甲胎蛋白升高，无一例肝炎病毒感染，1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除，无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征，对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断，对于无症状的确诊病例，可暂不手术，密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。

简介：目的探讨婴儿肺炎克雷伯杆菌(肺炎杆菌)肺炎的临床特点和防治手段.方法对24例根据病原学检查确诊的肺炎克雷伯杆菌肺炎患儿进行回顾性分析、总结.结果婴儿肺炎杆菌肺炎具有起病急骤、进展快、并发症多(占50%)的特点;红色或白色胶冻状痰对诊断有意义.深部痰或血培养出的肺炎杆菌菌株多数对头孢噻肟钠、头孢三嗪、丁胺卡那、阿莫西林+棒酸、乙基西梭霉素或环丙沙星敏感.全部病例均治愈.结论提高对本病的认识,尽早作病原学检查、药敏试验,早期足量使用敏感抗生素及积极治疗并发症是治疗成功的关键.注意患儿隔离及其器具、空气、医护人员手的消毒是避免感染传播或流行的有效措施.

简介：目的探讨婴幼儿下尿路梗阻的临床特点及早期诊断治疗.方法回顾性研究13例患儿的临床资料、B超、VCU等,对其诊断治疗进行分析.结果婴幼儿下尿路梗阻临床特点为症状不典型,体征隐匿,合并尿潴留及泌尿系感染,常有肾功能受损.结论早期尿流改道是有效的处理措施,是改善患儿肾功能提高存活率的关键.

简介：

简介：目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序，分析其突变的类型。结果约5月龄女婴，发现“皮肤黄染10余天，加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大，黄疸。实验室检查提示贫血，肝功能衰竭，高三酰甘油血症；X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞，PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示，LIPA基因编码区第7外显子上发生c．796G〉T，P．G266＊的纯合无义突变，导致266位甘氨酸（GGA）突变为终止密码（TGA）（P．G266＊），致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病，以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征，相应的酶学分析和，J，刚基因检测均可确诊Wolman病。

简介：目的评价麦考酚酸酯（mycophenolatemofetil，MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（systemonsetjuvenileidiopathicarthritis，SoJIA）的临床疗效。方法35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组，即传统治疗方案组（对照组），15例；MMF1组：传统治疗方案治疗2周后，病情无缓解，加用MMF治疗，7例；MMF2组：采用非甾体抗炎药＋泼尼松＋MMF治疗方案，13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应，并随访3-6个月。结果治疗前MMF2组病程显著长于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。治疗2周后，与对照组相比，MMFl组和MMF2组的泼尼松用量明显减少，ESR明显减低（P〈O．05）；MMFl组患儿体温高于另两组（P〈0．05）。治疗4周时，与对照组比较，MMFl组泼尼松用量减少（P〈0．05），ESR降低（P〈0．05）；MMF2组泼尼松用量减少，体温下降并恢复至正常，WBC值降低，ESR降低，铁蛋白降低，差异均具有统计学意义（P〈0．05）；MMFl和MMF2组相比，MMF2组体温更低（P〈O．05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情，更快缓解其临床症状，减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量，并有良好的安全性。

简介：目的观察低分子肝素钙对过敏性紫癜患儿的治疗效果及用药安全性。方法过敏性紫癜180例患儿按随机数字表法分为对照组57例和观察组123例。观察组分为小剂量观察1组（63例）和中高剂量观察2组（60例）。对照组给予常规口服芦丁片、潘生丁片,静脉滴注西咪替丁、维生素C及葡糖糖酸钙,有腹部和关节症状者给予糖皮质激素。观察组除常规治疗外,观察1组皮下注射低分子肝素钙10U/（kg·d）,观察2组加用静脉滴注低分子肝素钙50～150U/（kg·d）,连用2周,观察8周,随访6个月。观察皮肤紫癜消退时间、腹部、关节症状消退时间、紫癜性肾炎发生率以及凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间。结果观察组与对照组在皮疹、腹部、关节症状消退时间、紫癜复发方面比较差异有统计学意义（P〈0.05）,小剂量低分子肝素钙与中高剂量低分子肝素钙治疗效果基本一致,差异无统计学意义（P〉0.05）;对凝血功能影响组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论应用低分子肝素钙治疗过敏性紫癜疗效良好,能有效降低紫癜性肾炎的发病率,对比普通肝素,对凝血功能无明显影响,应用更安全。

简介：目的观察热毒宁注射液辅助治疗小儿病毒性脑炎的疗效。方法将69例病毒性脑炎患儿随机分为两组,对照组34例采用常规治疗,观察组35例在常规治疗的基础上加用热毒宁注射液静脉滴注治疗5~7d,观察患儿发热、头痛、抽搐、呕吐、意识等症状改善情况。结果观察组有效率97.1%（34/35）,对照组有效率76.5%（26/34）,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组患儿临床症状及体征消失时间较对照组明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论热毒宁注射液辅助治疗小儿病毒性脑炎具有较好疗效,未见副反应。

简介：目的观察肺表面活性物质联合机械通气治疗新生儿肺出血的临床疗效。方法2012年1月至2015年10月深圳市龙华新区人民医院新生儿科收治新生儿肺出血患儿102例,随机分为对照组和观察组各51例。两组患儿均给予气管插管,呼吸机辅助呼吸。对照组气管内注入血凝酶、肾上腺素;观察组气管内注入血凝酶、猪肺磷脂注射液。观察两组患儿治疗后6、12、24、48h肺出血面积、肺出血持续时间、机械通气时间、不良反应及临床疗效。结果两组治疗后12、24、48h与治疗前肺出血面积相比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治疗后12、24、48h肺出血面积显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组患儿肺出血持续时间、机械通气时间比对照组明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治愈率为84.31%（43/51）,显著高于对照组66.67%（34/51）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患儿均未发生明显不良反应。结论机械通气联合肺表面活性物质可以显著减少肺出血面积,缩短肺出血持续时间和机械通气时间,提高治愈率,值得在临床大力推广应用。

简介：目的观察痰热清注射液治疗小儿上呼吸道感染的临床效果。方法180例患儿随机分为痰热清组100例,对照组80例,两组均常规应用利巴韦林、双黄连注射液,痰热清组在常规治疗的同时给予痰热清注射液0.5～1.0mL/（kg.d）,用药1周,观察两组患儿体温、症状体征改善情况。结果痰热清组治愈68例,好转25例,总有效率93.0%;对照组治愈47例,好转20例,总有效率83.8%;两组总有效率比较差异有统计学意义（P〈0.01）。结论痰热清注射液治疗小儿上呼吸道感染疗效显著。

简介：巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)所引起的。大多数人感染后没有症状,但在免疫力低下或缺陷的特殊人群如胎儿、新生儿、婴幼儿、先天性免疫缺陷病、器官移植和艾滋病患者则可发生致命性感染;它也是引起先天性缺陷的主要原因。据报道,婴儿先天CMV感染率0.23%,生后CMV感染率则为58.3%,1岁时66.9%,成为引发小儿肺炎、肝炎的主要原因[1]。已有愈来愈多的证据表明,CMV感染与某些肿瘤、动脉粥样硬化的发生有关。更昔洛韦是目前治疗症状性CMV感染的有效方法,但停药后临床复发率高达[2-3]。有文献报道红霉素