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  • 简介:摘要目的分析总结黏贮积症(mucolipidosis,ML)Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β溶酶体学检测的特点,为选择学检测指标提供依据。方法检测两例确诊为ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β患者及10例健康个体血浆及白细胞中的多种溶酶体活性,比较患者与健康个体的差异;分别以"mucolipidosis"及"黏贮积症"为关键词,检索PubMed、CNKI、万方数据库,分析总结已报道的ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β的学检测结果。结果两例患儿血浆中多种溶酶体活性与健康个体相比均明显增高,程度由高至低分别为:芳基硫酸酯A(arylsulphatase A,ASA)和α-L-艾杜糖醛酸(α-iduronidase,IDUA)(20倍以上)、β-葡萄糖醛酸(β-glucuronidase,GUSB)(10倍以上)、β-D半乳糖苷(β-galactosidase-1,GLB1)和α-半乳糖苷(α-galactosidase A,GLA)(5倍以上)、α-N-乙酰葡萄糖胺酶(α-N-acetylglucosaminidase,NAGLU)(2倍),葡萄糖脑苷酯(glucocerebrosidase,GBA)(无明显变化)。两例患儿白细胞中多种溶酶体的活性与健康个体相比无差异,均在正常范围。筛选出22篇文献,共报道了15个溶酶体学指标,血浆中升高最明显的是总己糖胺酶(hexosaminidase A and B,Hex A+B)(平均升高24.4倍)和α-甘露糖苷(α-mannosidase,α-man)(24.7倍),其次是ASA(22.4倍),GUSB为18.8倍;选用较多的指标分别是Hex A+B(12篇)、α-man(11篇)和GUSB(10篇)。结论溶酶体学分析是ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β不可或缺的辅助诊断手段,通过对两例患儿的血浆学的分析和文献复习,推荐选用ASA、GUSB、Hex A+B和α-man为二者的血浆溶酶体学分析指标。

  • 标签: 黏脂贮积症 溶酶体酶酶学分析 血浆 检测指标
  • 简介:摘要探索黄斑部溶酶体对黄斑生理机能与病理损害程度的影响及其黄斑部溶酶体的研究方法和意义。

  • 标签: 黄斑 黄斑病 溶酶体酶
  • 简介:患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5cm×2.0cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0cm×2.5cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性膜炎。给予患者泼尼松片30mg每日1次、雷公藤20mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。

  • 标签: 嗜酸性脂膜炎
  • 简介:目的:探讨嗜酸性膜炎(EP)的临床及组织病理学特征,加深对该病的认识。方法:回顾性分析5例患者的临床及病理资料。结果:5例患者均为男性,平均年龄(26.40±20.16)岁,病程1个月-2年。皮损主要表现为皮下结节,也可表现为荨麻疹样丘疹和斑块,瘙痒剧烈。实验室检查:5例外周血嗜酸性粒细胞计数均明显升高;2例骨穿示嗜酸性粒细胞增高,形态正常;1例骨穿提示嗜酸性粒细胞白血病。皮肤组织病理示皮下脂肪弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,可累及小叶和(或)间隔,部分伴有数量不等的中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞等炎性细胞浸润。给予口服糖皮质激素、抗组胺药物等治疗,糖皮质激素治疗者皮损可消退,但减量或停药后,症状反复;单纯给予抗组胺药物治疗者,疗效不佳。结论:嗜酸性膜炎皮损变化多样,临床不易辨认,组织病理具有特征性,但查找潜在病因是关键。

  • 标签: 嗜酸性脂膜炎 临床特征 病理特征
  • 简介:本文介绍了性脂肪酸性蛋白的搭配使用来清除铭鞣坯革表面沉积的油脂、脏物、皮垢和其他污染物以便得到颜色更加均匀一致的皮革。结果发现革面的油污,颈部皱纹处的不上色现象和其他污染都有显著的减少。此外还发现对于皮革的鲜艳度和均匀性也有改进。

  • 标签: 酸性酶 复鞣 清洁化 蓝革坯 染色 均匀性
  • 简介:利用992个微卫星标记检测了德国镜鲤(Cyprinuscarpio)F1代190个个体基因组DNA进行基因型检测,共组成51个连锁群,覆盖基因组总长度为5138.2cM,标记间平均距离为5.19cM;利用软件MapQTL6.0采用区间作图法对酸性磷酸性状进行数量性状基因座(QTL)定位分析。研究结果共检测到9个与酸性磷酸有关的QTLs,分布于8个连锁群。其中LG24连锁群LOD值最大(5.37),位于LG24连锁群,最大的可解释表型变异为13.8%。通过BLAST与斑马鱼进行序列比对,找到了与斑马鱼富含亮氨酸重复蛋白、横跨膜蛋白50a、ADP核糖化因子和细胞因子受体家族b8同源的分子标记。本研究结果对鲤鱼分子标记辅助育种和疾病调控具有重要应用价值。

  • 标签: 镜鲤 遗传图谱 QTL 酸性磷酸酶
  • 简介:乳及其制品中均含有一定量的,该能水解乳脂肪生成游离脂肪酸,在一定程度上影响乳品的品质。乳的解作用分为两种:一是自发性水解,其作用起始于乳的冷藏过程;二是诱导性水解,是由乳的加工引起的,如经过均质后脂肪球膜被破坏,使有机会进入脂肪中发生水解。活性的测定方法主要有:pH值统计法、以脂肪酸量的增加来表示及琼脂糖扩散法等。本文采用琼脂糖扩散法对UHT乳中的活性进行定性分析,其测定原理为:以三丁酸甘油脂为底物,将其水解,从而使含有三定酸甘油脂产生肉眼可见的亮斑,测得亮斑的直径再通过换算即可知道

  • 标签: 脂解 UHT乳 油脂 水解 均质 冷藏过程
  • 简介:研究了磺酸盐类阴离子型、脂肪酸聚氧乙烯酯和脂肪醇聚氧乙烯醚非离子型、聚有机硅氧烷(氨基聚硅氧烷、聚醚聚硅氧烷)等多种类型的表面活性助剂及其复配混合体系对酸性蛋白活力的影响。结果表明,磺酸盐类阴离子型对活力影响较大,起抑制作用甚至使失活;脂肪酸聚氧乙烯酯和脂肪醇聚氧乙烯醚非离子型对活力影响较小,或是起激活作用;氨基聚有机硅氧烷对活力有较小抑制作用,而聚醚聚有机硅氧烷有激活作用,能提高活力20%以上。助剂复配体系中,非离子助剂可明显削弱磺酸盐类阴离子助剂对活力的抑制作用。

  • 标签: 表面活性助剂 酸性蛋白酶 酶活力
  • 简介:目的:探讨不同试验条件对酸性磷酸活性的影响。方法:用不同类型的样品管同时采集同一受试对象的静脉血标本,并在不同的试验条件下检测总酸性磷酸和耐酒石酸性磷酸活性。结果:采血后低温分离血清ACPT和TrACP活性在1h内无明显变化,室温放置2.5h后活性下降约9%,离心后未及时吸出血清或全血静置2.5h再离心检测,ACP活性上升约20%。促凝胶可使ACP总活性明显上升,柠檬酸钠和氟化钠一草酸钾对ACP活性产生抑制,尤以后者更为显著。胆红素对ACP活性测定有明显的负干扰。结论:ACP活性易受多种试验条件的明显影响,应加强分析前的质量控制。

  • 标签: 试验条件 酸性磷酸酶活性 影响 抗凝剂
  • 简介:观察调灵对高脂血症模型大鼠血脂水平、载脂蛋白AⅠ (ApoAⅠ )、载脂蛋白B(ApoB)含量及脂蛋白酯(LPL)、肝(HL)活性的影响,即正常对照组、高乳剂组(模型组)、高乳剂+血脂康组、高乳剂+调灵高剂组、高乳剂+调灵中剂组、高乳剂+调灵低剂组,结果 调灵的三个剂量组均能显著降低饮食性高脂血症模型大鼠血清中总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDLC)、ApoB的水平

  • 标签: 大鼠脂代谢 灵高脂血症 脂灵
  • 简介:  表3调灵对饮食性高脂血症大鼠血清总(LPLHL) 的影响 略,调灵能显著降低饮食性高脂血症大鼠血清中TC、TG、LDLC的含量,  表2调灵对饮食性高脂血症大鼠载脂蛋白的影响 略

  • 标签: 大鼠脂代谢 灵高脂血症 脂灵
  • 简介:现有的肝脏功能测定项目中,多选择肝细胞破坏后所释放出的以及对胆汁代谢有关的一些项目,对反映肝脏合成功能方面的试验重视不够。胆碱(chE)由真胆碱(AchE)和拟胆碱(PchE)两部分组成,二者均能催化乙酰胆碱水解,生成胆碱和乙酸。血清中的chE以来源于肝脏的PchE为主,而来源于神经细胞和新生红细胞的AchE含量甚微。

  • 标签: 胆碱脂酶 酶测定 诊疗价值 肝病 血清 肝脏合成功能
  • 简介:目的:通过在大肠杆菌中分段表达禽流感病毒聚合酸性蛋白(PA蛋白),探索PA基因中可能影响表达的区域。方法:构建分段缺失的PA蛋白突变体,用IPTG在大肠杆菌RosettaGamiB(DE3)中诱导表达,比较各突变体的表达效率。结果:N端缺失长度在143~408个氨基酸残基之间的9个突变体在大肠杆菌中的表达水平较高;而突变体PA/K(Δ1-40aa)、PA/M(Δ1-56aa)、PA/N(Δ41-56aa)和PA/P(Δ57-75aa)的表达水平很低;全长PA蛋白和缺失N端20个氨基酸残基的突变体PA/L则检测不到表达。结论:PA基因的61~225bp和325~426bp可能是影响PA蛋白表达的2个重要区域,为下一步表达全长PA蛋白奠定了基础。

  • 标签: 禽流感病毒 聚合酶酸性蛋白 表达 大肠杆菌
  • 简介:摘要甘油三酯脂肪(ATGL)是参与脂肪分解的关键,能够特异性水解甘油三酯(TG)第一酯键,在能量代谢中起着重要作用。它介导的解反应与肥胖、二型糖尿病有密切的关系。

  • 标签: ATGL 脂解 二型糖尿病
  • 简介:摘要目的探讨和分析糖尿病患者心肌代谢的变化情况。方法将100例在我院接受糖尿病治疗的患者纳入到研究中,将上述患者作为观察组,将100例于同一时间段在我院进行健康体检的人员作为对照组,对全部入选者进行心肌代谢检测,对两组人员的检测结果进行比较和分析。结果两组人员代谢、心肌检测异常率差异显著(P<0.05)。两组人员代谢、心肌测定值差异显著(P<0.05)。结论糖尿病患者具有较高几率并发心脑血管疾病,为了及早发现和诊治患者病情,在对患者进行血糖检测的同时需要同时进行心肌以及代谢检测。

  • 标签: 糖尿病 脂代谢 心肌酶
  • 简介:背景:以往研究证实,CREG是一种与M6P/IGFⅡR直接结合的溶酶体蛋白,并依赖于与M6P受体的相互作用有效转运至溶酶体。目的:分析外源性CREG蛋白与溶酶体组织蛋白和M6P/IGFⅡR的相互作用关系及其对M6P/IGFⅡR表达变化及细胞内定位的影响。方法:应用细胞免疫荧光双染和免疫共沉淀方法,观察外源性CREG蛋白与溶酶体组织蛋白和M6P/IGFⅡR的相互作用关系,并应用gain-of-function和loss-of-function模型,通过Westernblot和细胞免疫荧光双染方法,观察CREG对M6P/IGFⅡR表达变化及细胞内定位的影响。结果与结论:细胞免疫荧光双染和免疫共沉淀方法证实外源性CREG蛋白与溶酶体组织蛋白和M6P/IGFⅡR有直接相互作用关系;应用gain-of-function和loss-of-function模型进一步证实,CREG对M6P/IGFⅡR表达变化无影响,而影响其在细胞内的定位。提示外源性CREG蛋白定位于溶酶体,且与溶酶体组织蛋白和M6P/IGFⅡR有相互作用关系,并影响M6P/IGFⅡR的细胞内定位。

  • 标签: 组织构建 组织工程 E1A激活基因阻遏子 国家自然科学基金
  • 简介:酸性磷酸是水解酶类的一种,常见于许多动植物组织中。酸性磷酸的培养基是一些复杂的正磷酯类(其中包括酚酞磷酸类),酸性磷酸由于这些酯类而使磷酸盐基分解。酸性磷酸的适宜pH在4.5—6.0范围内,适宜温度为37℃。现在已知的酸性

  • 标签: 酸性磷酸酶 适宜温度 水解酶类 酒石酸盐 动植物组织 淀粉凝胶电泳
  • 简介:首先考察了两种酸性蛋白E01、E02的学特性,包括温度、pH值、时间、铬浓度对活力的影响,然后将两种酸性蛋白应用于山羊蓝湿革的软化处理。考察了不同温度、pH值条件下处理蓝湿革后蛋白的水解和铬的溶出情况,成革面积变化和物理力学性能,并采用组织学观察酸性处理过程中蓝湿革胶原纤维和弹性纤维的形态结构变化。实验结果表明,相比较而言,E02具有更宽的温度和pH值使用范围,对溶液中铬浓度也更为敏感。两种对山羊蓝湿革的处理,均能增加成革的面积和抗张强度,而对撕裂强度有所削弱,对胶原纤维和弹性纤维均呈现一定的分散效果。

  • 标签: 酸性蛋白酶 蓝湿革 山羊皮 软化