简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病合并巨大神经纤维瘤较为罕见，治疗颇为棘手。2019年10月毕节市第一人民医院烧伤整形外科诊治l例Ⅰ型神经纤维瘤病合并肩背部巨大神经纤维瘤患者，23岁，女性。采用手术切除肩背部巨大神经纤维瘤，并以瘤体皮肤移植修复遗留创面，获得较好的效果。术后随访3个月，肩背部外形满意。

简介：摘要CFG桩为素混凝土灌注桩，本文根据工程实例进行分析，对CFG桩施工工艺及质量监控进行探讨，总结施工准备及注意事项。

简介：摘要

简介：摘要口腔黏膜下纤维化（OSF）可引起患者各种口腔功能障碍，并可恶变为口腔癌。OSF恶变的原因及过程涉及咀嚼槟榔、血管萎缩、组织缺氧、细胞周期改变、衰老、自噬、癌/抑癌基因、微小RNA改变等方面。研究OSF恶变原因及过程对OSF治疗、预防其恶变有重要意义。

简介：摘要心血管疾病是全球关注的公共健康问题，其发病率和死亡率逐年上升，心力衰竭是大多数心血管疾病的终末阶段和最后结局，而心肌纤维化几乎与所有的心血管疾病相关，尤其是心力衰竭。因此，研究心肌纤维化的发生、发展机制，尽早地诊断和评估心肌纤维化，采取有效的手段延缓甚至阻止心肌纤维化的进展，对改善心力衰竭患者的生存率及生活质量具有重要意义。

简介：摘要儿童神经源性膀胱(PNB)多为腰骶部脊髓和神经发育不良所致，至今仍无理想的治愈方法。PNB常发生纤维化，如何预防和治疗PNB的纤维化也是世界难题。PNB随着时间的推移大多发生膀胱纤维化，表现为膀胱壁增厚、膀胱顺应性减小和膀胱出口梗阻等。研究提示膀胱纤维化不仅与膀胱平滑肌细胞有关，膀胱上皮细胞和间质细胞也参与其中，但纤维化的机制仍不清楚。转化生长因子-β1(TGF-β1)/Smad、膀胱高压及与之相关的血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)等信号通路的变化与之有关，动物模型中已有针对各种因子的抗纤维化治疗方法，但临床仍缺乏验证。对残余尿增多的PNB患者尽早进行清洁间歇导尿是否可预防纤维化有待进一步探讨。现就PNB纤维化研究进展进行综述，以期为临床提供参考。

简介：摘要患儿男，7岁。因发现右臀部肿块1年余行肿块切除术。镜下观察：病变由条束状增生的梭形细胞组成，浸润皮下脂肪组织，类似脂肪纤维瘤病。免疫组织化学染色瘤细胞波形蛋白、CD34、S-100蛋白、panTRK均为弥漫强阳性。荧光原位杂交显示NTRK1基因重排。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。

简介：摘要纤维性肾小球肾炎（fibrillary glomerulonephritis，FGN）是一种罕见的肾脏疾病，其发病机制尚不完全明了，且缺乏可靠的诊断标志物及有效的治疗方案，预后欠佳。以往的观点认为免疫因素参与了FGN发病，近年研究者们发现热休克蛋白40家族（编码基因为DNAJ）中的B9成员（DNAJB9）与FGN关系密切，有望成为诊断FGN的新标志物。我们报道2例FGN患者的诊断和治疗经过，并复习相关文献，介绍FGN的研究进展。

简介：摘要目的探讨胃肠道先天性纤维肉瘤的临床表现、治疗方法和预后。方法回顾济宁市第一人民医院收治的1例新生儿回肠纤维肉瘤患儿的诊治经过，同时结合检索国内外文献报道的14例胃肠道先天性纤维肉瘤患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法和随访结果。结果15例患儿中，男性9例，女性6例，中位年龄2 d（1~150 d）；消化道梗阻7例，消化道穿孔6例，消化道出血1例，无症状1例；病变部位分别位于十二指肠、回肠、空肠和结肠。所有患儿均行肿瘤所在肠管切除肠端端吻合术，术后1例行化疗，14例未行化疗，随访3~60个月不等，平均随访21.4个月，随访期内未见肿瘤复发及转移等异常表现。结论胃肠道先天性纤维肉瘤是一种低度恶性软组织肿瘤，以消化道梗阻和穿孔为常见症状，行肿瘤的扩大切除肠端端吻合术是安全有效的，术后可以不进行化疗，预后良好。

简介：无

简介：摘要目的探讨胃钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床病理特征和病理诊断方法。方法回顾性分析2015年8月至2020年5月河北医科大学第二医院收治的9例胃CFT患者的临床病理资料。采用免疫组织化学法检测胃CFT免疫表型特征，并复习相关文献。结果9例胃CFT患者中，男性1例，女性8例，中位年龄53岁（18~63岁）。7例发生在胃体，2例发生在胃底。大体检查示均为实性单发结节，切面灰白、灰红色，质地硬韧，肿瘤长径0.6~1.5 cm。镜下观察可见在大量胶原化的间质内稀疏分布梭形肿瘤细胞，散在淋巴细胞、浆细胞浸润。9例均可见沙砾体或钙化。9例肿瘤细胞均表达Vimentin，3例表达CD34，均不表达PDGFRA、SMA、SMMS-1、Desmin、ALK、DOG-1、CD117、S-100、β-catenin、CKpan及calponin，Ki-67阳性指数1%~3%。结论胃CFT好发于中老年人，胃体多见，体积较小；诊断主要依靠病理形态及免疫组织化学检查，需要与多种好发于胃的梭形细胞肿瘤相鉴别。

简介：摘要目的通过对14例隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的磁共振影像进行分析，提高对DFSP磁共振影像特征的认识。方法本文为描述性研究。收集广东医科大学附属医院2011年3月至2022年6月经病理及免疫组化检测确诊的14例DFSP患者的磁共振影像资料，分析DFSP磁共振影像特征情况，包括T1加权成像（T1WI）、T2加权成像（T2WI）、弥散加权成像（DWI）、增强扫描等序列影像特征。结果14例DFSP患者中，男9例、女5例，年龄21～58（43.8±12.2）岁。14例均为单发，表现为突出皮肤表面的结节/肿块，最大长径21～160（57.1±37.0）mm，平均体积大小为57.1 mm×40.4 mm×28.4 mm。DFSP平扫T1WI信号与肌肉相仿，T2WI高信号，6例病灶内可见少量线状低信号分隔，3例DWI呈明显高信号，10例增强扫描病灶呈明显均匀强化，4例呈不均匀强化，内可见斑片低强化区域。6例病灶内T2WI压脂低信号分隔增强扫描强化不明显。1例肿块内可见流空血管影。1例肿块内可见出血信号，T1WI平扫呈高信号。14例病灶局限在皮肤及皮下脂肪组织内，5例出现脂肪尾征，4例出现筋膜尾征。14例病灶与深层周围结构分界清楚，未见邻近深层结构受侵犯改变。结论DFSP局限在皮肤及皮下脂肪组织内，磁共振平扫及增强扫描有一定的影像特征，正确认识影像征象有助于提高对DFSP的认识，为DFSP的病理诊断及临床诊治提供有用的参考。

简介：摘要该文报道了1例经手术病理证实的外阴血管肌纤维母细胞瘤。MRI表现为外阴边界清楚的孤立性肿块，与周围肌肉相比，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈高信号，ADC图显示扩散不受限，增强扫描呈明显不均匀渐进性强化，不伴有邻近组织浸润及淋巴结转移。

简介：摘要本文报道2例声门下炎性肌纤维母细胞瘤。例1为妊娠14周女性，31岁，因“声音嘶哑3周余”就诊。术前电子喉镜示声门下占位，声带外展时可见巨大的红色结节状新生物，表面欠光滑，阻塞管腔约 80%，双侧声带活动可，不能完全闭合。MR提示右侧声门下一大小1.3 cm×1.1 cm×1.5 cm团块，病变累及前连合，增强后呈明显均匀强化，喉腔狭窄。术后病理诊断为炎性肌纤维母细胞瘤。术后出院至今复查未见肿物复发。例2患者男，48 岁，主因“间断声音嘶哑 2 个月余”就诊，电子喉镜示右侧声带下表面见一圆形淡红色肿物，表面尚光滑，双侧声带活动正常，闭合好。术后病理证实为炎性肌纤维母细胞瘤。患者术后4个月复查未见肿瘤复发，预后良好。

简介：摘要巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤，好发于10岁以下儿童，发生于躯干部位比较多见，头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿，在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术，术后恢复良好，目前随访近4年，肿瘤未见复发及转移。

简介：摘要隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种起源于成纤维细胞的局部侵袭性皮肤软组织肉瘤，局部复发率较高，转移率低。目前确诊经典型DFSP主要依靠组织病理学检查。治疗上仍以肿瘤局部广泛切除的方式为主，但效果更好的Mohs显微外科手术已经开始被越来越多的临床医师采用。辅助治疗包括分子靶向治疗、放疗、化疗、冷冻消融术等，维甲酸类药物及抗血管生成药物阿帕替尼有可能为治疗DFSP的潜在药物。该文主要对DFSP的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行了综述，为临床诊治DFSP提供参考。

简介：摘要分析纤维肌痛患者的临床和心理特征，以加深对其的认识，并提高对其识别的能力。收集并分析2019年12月至2021年9月在解放军总医院第一医学中心风湿免疫科确诊的250例纤维肌痛患者的临床资料。250例患者中女性188例（75.2%），男性62例（24.8%），年龄40.0（31.0，52.3）岁。女性患者年龄［42.5（33.0，54.0）岁］大于男性［32.5（27.8，43.5）岁］（P<0.001）。疼痛程度评分为6（4，8）分，女性患者［7（5，8）分］高于男性［6（4，7）分］（P=0.040）。广泛疼痛指数（WPI）为13（10，15），疼痛部位最多的是左肩胛带区（87.2%，218/250）、右肩胛带区（86.8%，217/250）、上背部（86.4%，216/250）、颈部（79.6%，199/250）和下背部（77.6%，194/250）等。胸部疼痛发生率女性患者（55.3%，104/188）低于男性（75.8%，47/62）（P=0.004）。症状严重程度评分为8（7，10）分。249例患者中焦虑占74.6%（185/248），抑郁占77.5%（193/249）。纤维肌痛患者中女性较男性更多见，女性患者中位年龄、中位疼痛程度评分高于男性。肩胛带区、上背部、颈部和下背部是疼痛最常出现的部位，女性患者胸部疼痛发生率低于男性。主要非疼痛症状的发生比例及伴发焦虑和抑郁的比例均较高。掌握上述临床特征对早期识别纤维肌痛有很大帮助。

简介：摘要心血管疾病是全球关注的公共健康问题，其发病率和死亡率逐年上升，心力衰竭是大多数心血管疾病的终末阶段和最后结局，而心肌纤维化几乎与所有的心血管疾病相关，尤其是心力衰竭。因此，研究心肌纤维化的发生、发展机制，尽早地诊断和评估心肌纤维化，采取有效的手段延缓甚至阻止心肌纤维化的进展，对改善心力衰竭患者的生存率及生活质量具有重要意义。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病，相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变，可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽，增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成，其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内，深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种多系统受累疾病，主要由囊性纤维化跨膜传导调节因子基因的致病性突变导致。近年来随着对本病认识的加深及基因检测技术的普及，我国CF儿童病例报道逐年增多，肺部受累影响本病的预后。肺部受累与气道密切相关，做好气道管理可延长患儿寿命。现从气道清除技术的选择、吸入药物等方面进行阐述，以期有助于我国CF患儿的长期气道管理。