简介：报告1例大疱性色素性荨麻疹.患儿男,19个月.16个月时患儿全身反复出现水疱,尼氏征阴性,2个月来出现风团伴瘙痒,Darier征阳性.皮损组织病理和甲苯胺蓝染色证实为大疱性色素性荨麻疹.给予酮替芬治疗,稍有好转后出院.

简介：摘要目的分析银屑病并发免疫性大疱性皮肤病的临床表现，为临床诊断、治疗提供有效依据。方法选取我院在2010年7月～2013年7月收治的3例银屑病并发免疫性大疱性皮肤病患者作为研究对象，对本组患者的临床资料进行回顾性总结、分析。结果入院前，1例患者在发生PV前2个月接受过UVB照射治疗，另2例有过氨蝶呤药物应用史；3例患者在应用糖皮质激素、氨苯砜治疗后，获得了理想的效果，水疱消退、创面结痂后，均痊愈出院。结论银屑病并发免疫性大疱性皮肤病较为罕见，应用硫唑嘌呤、氨苯芬、氨甲喋呤治疗具有显著的疗效。

简介：本文讨论表皮真皮交界处的先天性病变(图1)，一组被称为“大疱性表皮松解症”的疾病。这类疾病少见，其常见类型的患病率为1／50000，少见类型的发病率为1／2000000。

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简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。

简介：摘要营养不良型大疱性表皮松解症（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB）由COL7A1基因致病变异引起，主要特征包括反复发作性皮肤和（或）黏膜水疱，愈后遗留萎缩性瘢痕。本文报告1例COL7A1基因c.1105 C>T（p.Q369X）纯合无义突变导致的DEB，结合本病例对DEB的发病、遗传特点和治疗进行讨论，以进一步提高对此病的认识。

简介：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传病，主要由角蛋白1和角蛋白10基因点突变引起。作者采用自制硼酸蓖麻油外用全身皮损，0．025％维A酸霜外用痂壳处皮损，头皮予生理盐水湿敷脱痂，取得满意疗效。

简介：摘要目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗、预后,提高临床医生对本病的认识.方法回顾性分析本科近２年诊治的３例线状IgA大疱性皮病的临床资料,并对相关文献进行分析.结果男２例,女１例,年龄３－１８岁.临床上表现为红斑基础上的水疱,或外观正常的皮肤上出现的水泡,尼氏征阴性,瘙痒剧烈,伴有口腔黏膜的损害.组织病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带有线状IgA沉积.治疗上我们予以柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白治疗,均被成功治疗,随访至今,未见复发.结论在缺乏氨苯砜的前提下,我们的病例显示柳氮磺胺吡啶、糖皮质激素、免疫抑制剂,加用重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白和/或人血丙种免疫球蛋白能有效治疗线状IgA大疱性皮病.关键词线状IgA大疱性皮病;柳氮磺胺吡啶;糖皮质激素;免疫抑制剂;重组人II型肿瘤坏死因子受体－抗体融合蛋白;人血丙种免疫球蛋白.Analysisof３CasesofLinerIgABullousDermatosisandReviewofLiteratureLuGui－qing,BiZhi－gang,YanLiu,etal??Departmentofdermatology,BenQMedicalCenter,NanjingMedicalUniversity,Nanjing,２１００１９CorrespondingauthorZhiGang－bi,E－mailElton??bi＠benqhospital??comAbstractObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesandtherapeuticactivityoflinerIgAbullousdermatosis(LAD)andimprovethedermatologist’sunderＧstandingofLAD??MethodsClinicaldataof３caseswithLADwereanalyzedretrospectively??ResultsAllof３patientspresentedwithisolatedandgroupedtenseserＧum－filledvesiclesandbullaewithnegativeNikolsky’ssignonhealthyskinoronanblistersin３cases??Directimmunofluorescence(DIF)showedcontinuouslinＧeardepositionofIgAatthebasementmembranezone(BMZ)??Theyweretreatedwithsalazosulfapyridine(SASP),glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionproteinorintravenousimmunoglobulin??ConclusionWithoutdapsone,theywerecuredwithSASP,glucocorticosteroid,immunodepressant,somewerecombinedwithrecombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionKperyotweionrdosrIVIg??LinerIgABullousDermatosis;Glucocorticosteroid;Recombinanthumantumornecrosisfactor－αreceptorIIIgGFcfusionproteinforinjecＧtion;Intravenousimmunoglobulin中图分类号R７５８．６__________文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－００３８－０２

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简介：摘要目的探讨大疱性表皮松解型药疹的发病原因、临床表现及治疗经验。方法回顾10例住院治疗的该型药疹患者的发病原因、诊断及综合治疗经过。结果IvIg联合糖皮质激素对该类疾病疗效良好。10例完全治愈。结论IvIg联合糖皮质激素是治疗重症药疹的有效手段，适当局部护理及对症支持治疗在治疗中同样重要，对该类患者宜采取综合治疗。

简介：摘要注射百白破疫苗致重症药疹报道少见，现总结1例注射百白破疫苗后致大疱性坏死性表皮松解症（即中毒性表皮坏死松解症toxicepitermalnecrolysis，TEN）婴儿的护理要点，其中保护性隔离及精细的皮肤护理是康复的关键。

简介：摘要1例50岁男性患者因银屑病自行购买斑蝥虫体研粉调成糊状全身大面积外用。数分钟后，患者用药部位出现红斑和水疱；数小时后紫红色斑片和水疱弥漫至全身，表皮松弛、剥脱，并出现全身中毒症状。1 d后患者出现呼吸衰竭、肝损伤、肾损伤、严重低蛋白血症、凝血功能异常等多器官衰竭。诊断为外用斑蝥致大疱性表皮松解症，给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，静脉滴注人免疫球蛋白，补充人血白蛋白、床旁血液滤过、呼吸机辅助通气等治疗。但患者病情迅速加重，12 h后因多器官衰竭而死亡。

简介：摘要大疱性表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱1。皮损易发生在受外力影响的部位。该病多发生在关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力碰撞摩擦处，皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或有栗粒疹形成，或产生不能痊愈的肉芽组织。由于本病缺乏满意的临床治疗方法，极大地影响患儿的生长发育，严重者可导致患儿死亡。因此在临床上加强护理、预防感染是减少大疱性表皮松解症患儿死亡的关键2。我科于2015年4月收治1例大疱表皮松解症，现将护理体会报道如下。

简介：摘要报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。

简介：摘要 :[目的 ]通过参与 1例肌注柴胡致大疱表皮松解型药疹的治疗实践，伤口处理方法思路及注意要点分享，为临床伤口处理及护理提供参考。 [方法 ]从患者入院开始，和医生共同换药，每日评估伤口情况，观察换药效果及时修改换药方法确定不同时期不同部位伤口处理。同时面临翻身困难采取自制吊床翻身。 [结果 ]患者治愈出院。 [结论 ]及早正确对患者伤口进行评估及有针对性处理，是伤口愈合的关键。

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简介：摘要目的研究探讨重症大疱性皮肤病行皮肤病理活检术的护理措施和效果。方法；对来我院就诊且实施皮肤病理活检术的重症大疱性皮肤病患者中选取100例患者进行回顾性分析，通过对患者实施术前、术中、术后综合护理，对护理效果进行总结分析。结果100例患者严格按照手术操作规程和护理要点进行护理，保证无菌操作，手法得当，并加强伤口感染控制护理等，患者术后没有发生术后感染等情况，全部达到I期愈合程度。结论重症大疱性皮肤病行皮肤病理活检术患者需要加强全方位护理，手术治疗技术和护理方法同等重要，通过实施全面护理，能够有效降低病情感染或者复发的可能，提高康复进度，值得进一步应用。

简介：摘要：目的： 本次实验将 分析整体护理对大疱性皮肤病患者的临床应用情况，更好地为患者提供医疗护理服务。 方法： 本次实验选取了 2019 年 1 月 -2019 年 7 月前来本院就诊的患者，其均诊断为大疱性皮肤病，在自愿参与实验调查的基础上选取了 58 例患者作为调研对象。在分组上，为了保证公平性为随机分组。对照组患者采用常规护理措施，观察组则为整体护理干预，分析护理成效。 结果： 从护理质量上看，观察组 患者的平均住院时间 为（ 7.3±2.1 ） d ，对照组为（ 11.3±2.9 ） d ， 组间对比差异较为显著，具有统计学意义（ P ＜ 0.05 ）。与此同时，在护理满意度的调查上，观察组患者的满意度为 96.6% ，明显优于对照组的 86.2% ，因此，我们认为观察组护理更佳。 结论： 采用 整体护理干预患者的病情改善成果好，有利于缩短住院时间，护理满意度高，可以推广应用。

简介：摘要：本文主要是为了结合大疱性皮肤病患者的舒适护理运用成效。方法：抽取来我院的大疱性皮肤病患者60例进行分析，根据患者的护理方式差异进行分组，舒适组和常规组均有30例患者，对比两组患者的护理成效。和常规组患者进行比较，舒适组患者的护理满意度明显高于常规组患者，护理后的生活质量也明显优于常规组患者，患者的焦虑评分(SAS)明显低于常规组患者，患者的皮肤愈合实践、症状完全消失的时间也相对更短。最终得出结论：大疱性皮肤病患者采用舒适护理，能有效加快患者皮损的修复和临床症状的消失，改善患者的身心健康状况。