简介:背景:大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,常见于老年人,皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损,在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道:1例74岁的女性患者因大疱疹住院,左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断,直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润,但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论:有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮,也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道:有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质,提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化,同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损,伴部分或全部神经源性炎症受抑,因此无瘙痒。
简介:背景:特应性湿疹发生于1%~2%的成年人,发病率较高。作者旨在评估硫唑嘌呤系统性单一疗法治疗中重度特应性湿疹的安全性和有效性,以及评估硫代嘌呤甲基转移酶(TPMT)遗传多态性(硫唑嘌呤诱导的骨髓毒性的一个关键决定因素)在通过TPMT活性确定硫唑嘌呤剂量时的治疗重要性。方法:对门诊患者进行平行分组的双盲、安慰剂对照试验。采用极小化方法将已进行了局部最适治疗但仍处于疾病活动期的63例患者分配入硫唑嘌呤组(n=42)或安慰剂组(n=21),接受为期12周的治疗。维持治疗期间,TPMT杂合型患者每日服用硫唑嘌呤1.0mg/kg,而TPMT活性正常的患者每日服用2.5mg/kg。治疗的最初4周内,所有受试者接受较低剂量的硫唑嘌呤(每日分别为0.5mg/kg和1.0mg/kg),以减少胃肠道副作用。临床反应的主要观察指标为SASSAD(6区6症状特应性皮炎)评分估计的疾病活动性。采用意向性治疗分析。本研究注册为国际标准化随机对照试验,注册号ISRCTN58943280。结果:54例(86%)受试者完成了研究;安慰剂组有2例(3%)退出,硫唑嘌呤组有7例(1l%)退出。治疗12周时,硫唑嘌呤组的平均疾病活动性改善了37%(12.0单位),而安慰剂组改善了20%(6.6单位)[差异为17%(5.4单位),95%CI4.3%~29%]。此结果还伴随着患者报告的瘙痒、受累面积、总体评估、生活质量等的明显改善。受试者对药物的反应性变化很大。总的来说,除2例患者发生药物过敏外,患者对硫唑嘌呤的耐受性良好。TPMT杂合型患者对硫唑嘌呤的治疗反应与其他患者相似,无人发生骨髓毒性。基于TPMT确定给药剂量似乎减少了预期毒性,同时保持了药效。结论:硫唑嘌呤作为系统性单一疗法,对已进行了最适激素局部治疗但疾病仍然活动的中重度特应性湿�
简介:目的:探讨人类乳头瘤状病毒(HPV)持续感染者与一过性感染者细胞免疫状态的差异。方法:采用基因扩增技术及导流杂交技术检测局部脱落细胞的HPV,将HPV阳性者分为HPV持续感染组和一过性感染组,选择同期健康体检者作为健康对照组。采用流式细胞技术测定三组受检者外周血CD4~+CD25~+Foxp3~+调节性T细胞(Treg细胞)的水平。结果:经筛查,入组HPV感染者143例,其中持续感染者36例,一过性感染者107例。持续感染组HPV混合感染率为52.78%,明显高于一过性感染组的17.76%,差异有统计学意义(2=16.93,P〈0.01)。HPV感染组外周血Treg细胞比值水平为(7.72±2.08)%,明显高于健康对照组的(5.28±1.21)%;HPV持续感染组的外周血Treg细胞比值水平为(8.84±1.98)%,明显高于一过性感染组的(7.28±1.99)%,差异均有统计学意义(t值分别为8.83、3.91,P值均〈0.05)。结论:在HPV持续感染者中混合感染率更高;HPV感染者外周血Treg细胞数量较健康人增加,表明HPV感染者细胞免疫受抑制;持续感染者较一过性感染者外周血Treg细胞数量增加更明显,其细胞免疫受抑制的程度更显著。
简介:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤,其皮肤表现为组织病理学特征类似小叶性脂膜炎样改变。肿瘤性T淋巴细胞在皮下小叶中形成环绕个别脂肪细胞的花环样结构,即所谓的脂肪细胞“花环”,被认为是这种皮肤淋巴瘤特征性的形态学改变。本研究回顾了45例原发性或继发性皮肤B和T细胞淋巴瘤患者以及1例累及皮下组织的髓细胞性白血病患者的活检标本,以研究脂肪细胞花环犤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:n=16;蕈样肉芽肿,肿瘤期:n=3;侵袭性嗜表皮性CD8T细胞淋巴瘤:n=2;皮肤γ/δT细胞淋巴瘤:n=4;结节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:n=4;皮肤中等大多形性T细胞淋巴瘤,NOS:n=5;CD4/CD56血液肿瘤(原始NK细胞淋巴瘤):n=7;继发性皮肤大B细胞淋巴瘤:n=3;继发性皮肤淋巴浆细胞样淋巴瘤:n=1;急性骨髓性白血病的特殊皮肤表现:n=1犦。作者证实由肿瘤细胞环绕脂肪细胞的花环不仅出现在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,而且也出现于几种伴有皮肤损害的不同恶性淋巴瘤疾病中。伴有显著皮下组织受累的病例精确分类可以获得临床病理与表型特征的精确相关性。脂肪细胞花环不应被考虑为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的特...
简介:报道1例暂时性棘层松解性皮病,并对国内外相关文献进行复习回顾。本例患者以丘疹、丘疱疹、水疱为主要临床表现,病理见局限性基底细胞层上裂隙,少量棘层松解细胞,表皮内水疱。
简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。
简介:临床资料患儿,男,4个月零20d。主因躯干、四肢红斑,伴手掌、足跖脱屑20d余,于2013年3月27日就诊。患儿为第2胎足月顺产,未进行过产前检查,夜间临产急诊入院,产后数小时即出院回家,产科未进行快速血浆反应素环状卡片实验(RPR)等检测,新生儿评分满分。生后10d余出现鼻塞,按“感冒”治疗,未见好转。20d余前患儿臀部出现红斑,且逐渐增多,蔓延至背部、颈部,伴手掌、足跖脱屑。曾按“尿布皮炎”、“湿疹”、“念珠菌皮炎”等治疗均无好转。近1周臀部及腿部皮肤出现皲裂,爱哭闹,睡眠欠佳。患儿有一姐,5岁,体健。父母体健,非近亲结婚,无家族遗传病史,无皮肤病史,否认有外生殖器溃疡史及其他性病史。体格检查:发育良好,精神状况佳,儿科系统检查未见异常。皮肤科情况:头部及颈背部、阴囊、臀部、双大腿弥漫浸润性红斑,丘疹融合成片;臀部及大腿皮肤潮红皲裂;双手掌、足跖潮红,脱屑明显(图1);口腔黏膜及舌面见灰白色假膜粘附,鼻腔未见异常,口角、肛周皮肤黏膜未见异常。实验室检查:口腔黏膜直接镜检念珠菌孢子和菌丝阳性,手掌、足跖、外阴、颈部真菌直接镜检阴性;RPR滴度为1∶64,梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)(+)。其母RPR滴度为1∶16,TPPA(+);父RPR、TPPA均(-)。经单独询问,生母有一婚外性伴,妊娠前及妊娠期均有无保护性非婚性行为,男性伴外院检查RPR滴度为1∶16,TPPA(+)。诊断:①早期先天性梅毒;②鹅口疮。治疗:给予患儿普鲁卡因青霉素40万U,每日1次肌内注射,连续15d;氟康唑50mg加入100ml生理盐水中擦洗口腔,躯干、四肢局部外涂尿素软膏。患儿母亲普鲁卡因青霉素80万U,每日1次肌内注射,连续15d。1个月后复诊,患儿皮损完全消退,鼻�