简介：目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

简介：目的评价外周血WBC、CRP和血糖在早期识别手足口病重症重型病例中的价值。方法通过电子病历检索系统，回顾性分析2009年1月1日至2010年12月31日复旦大学附属儿科医院收治的手足口病普通病例（1期组）681例和重症重型病例（2期组）239例，比较两组的WBC、CRP及血糖值并绘制上述3项指标的受试者工作特征曲线（ROC），计算曲线下面积（AUC）及约登指数，确定最佳临界值，并探索联合检测方法的可行性。结果①两组WBC、CRP和血糖值均为非正态分布数据。1期组和2期组WBC的中位数分别为11．4和11．3×10^9·L^-1，CRP中位数均为8mg·L^-1（CRP〈8mg·L^-1计为8mg·L^-1），1期组和2期组血糖的中位数分别为5．0和5．6mmol·L^-1。②采用Stata10．0软件进行统计分析，1期组和2期组WBC经log转换后呈正态分布，但方差不齐，采用t检验，差异无统计学意义（P=0．427）。1期组和2期组CRP和血糖均采用非参数统计方法，两组CRP和血糖差异均有统计学意义（P均〈0．001）。③根据WBC、CRP及血糖绘制ROC曲线，3项指标的AUC值分别为0．512、0．405和0．625。WBC的最佳临界值为7．85×10^9·L^-1，敏感度和特异度分别为88．7％和18．4％。血糖的最佳临界值为5．25mmol·L^-1，敏感度和特异度分别为60．7％和59．0％。④将WBC和血糖的最佳临界值进行串联检测的敏感度为37．3％，特异度为81．2％。结论WBC和（或）血糖在早期识别手足口病重症重型病例的准确性较低，而CRP不能作为识别手足口病重症重型病例的指标。WBC和血糖串联检测可提高诊断试验的特异度，但未提高诊断试验的价值。

简介：儿童急性白血病中急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)约占70%左右[1],主要临床表现为贫血、出血、感染、髓外浸润.据报道有以面神经瘫痪、浆膜腔积液、骨关节病变、气管受压或血性腹水为首发表现的[2,3],但以多饮、多尿为首发症状罕有报道.

简介：目的：探讨新生儿阑尾炎的诊断特点及治疗方法。方法对作者近7年来收治的10例新生儿阑尾炎病例的临床表现、治疗方案进行回顾性分析，总结其临床特点。结果10例患儿手术证实为新生儿阑尾炎，留置引流管7例。坏疽性阑尾炎6例，化脓性阑尾炎3例，合并NEC2例，鞘膜积液2例，先天性巨结肠1例，Amyand’s疝1例。手术后均痊愈出院，随访无并发症发生。结论新生儿阑尾炎发病率低，症状体征不典型，无特异性检查方法，腹部超声检查有诊断价值，及时剖腹探查可取得良好的治疗效果。

简介：西医学的重要基础之一是实验医学,合理有效的认识和应用实验医学的结果是西医诊断疾病和指导有效治疗的重要手段。对实验医学相关内容的合理、准确解释依赖于医生扎实的现代医学基础。实验医学不仅仅反映在现代的分子、细胞生物学等发展给实验诊断带来的进步,许多传统、经典的常规实验诊断内容对临床同样非常重要。

简介：小儿脓胸大多数继发于肺部感染，若就诊不及时、脓液黏稠、引流效果差易形成包裹性脓胸，最终形成慢性脓胸，需要开胸行纤维板剥除术，严重者导致胸廓畸形。我院自2007年9月至2008年9月收治16例小儿急性脓胸，采用胸腔灌洗、持续负压吸引的方法治疗，获得满意效果，现报告如下。

简介：目的：研究板层蛋白在肾小球疾病时质或量的改变，探讨它们在肾脏中的生理功能和病理学意义。方法：本研究以板蛋白α１，α２，β１，β２，γ结构链为观察对象，用免疫组织化学和原位杂交技术研究他们在４８例肾小球疾病病理肾人组织的表达和分布是否发生质或量的改变。结果：ＬＮα１，α２，β１和γ的ｍＲＮＡ在伴系膜增生的肾小球内表达有不同程度的增加，增生的系膜细胞是主要的细胞来源，在肾小球系膜增殖节段和硬化病灶附近伴有ＬＮα１和γ１的蛋白增多和α２，β１蛋白的异常表达，而ＬＮβ２链在相应节段的系膜区和ＧＢＭ表达出现不同程度的下降。结论：在系膜增生的肾小球疾病中，增生的系膜细胞是肾小内板层蛋白量的积聚和异常合成的重要细胞来源，在肾小球疾病中，板层蛋白的合成出现量和质的变化，这可能是肾小球疾病进展和恶化的物质基础。

简介：例1，患儿，女，15个月，G1P1，足月剖宫产，出生无窒息史，体重4.9kg.父母非近亲婚配，无家庭性遗传病史，患儿9个月时曾因患肺炎住院治疗，后治愈出院。

简介：先天性胃肌层缺损引起的胃破裂临床罕见.本病以突发性腹胀、呼吸急促为主要表现,诊断不及时,手术失机可危及患儿生命,我院于2001年9月,2002年3月连续收治2例,兹报告如下.

简介：溃疡病是成人的常见病。其中应激性胃溃疡也不少见。应激性出血是新生儿危重症之一,是指病儿在应激状态下特别是在感染、休克、心肺肝肾功能衰竭时常有大面积糜烂性胃炎即应激性胃溃

简介：宝宝的成长宝宝好抱了宝宝4个月了，这一时期宝宝的生长速度有所减慢。但爸爸妈妈还是能感到，这时的宝宝不像之前身体那么软了，已经很好抱了。长时间地抱着他，胳膊还会感到有点酸疼。看来宝宝与出生时相比，无论体重或身高都增加了许多，身体也壮了许多。

简介：目的探讨电子胃镜检查在0～3月婴儿的安全性及临床应用。方法对177例0～3月有上消化道症状的婴儿应用日产奥林巴斯电子胃镜GIF260或GIF230进行检查,65例患儿操作中采用心电监护仪Ⅱ导联全程监视心率、心律、经皮脉搏血氧饱和度。上消化道异物者同时行异物取出术;上消化道出血者发现出血灶并有活动性出血予胃镜下喷洒止血药物止血;胃扭转同时行胃镜下整复;食管狭窄部分可行食管扩张术。结果全部患儿都顺利接受胃镜检查且耐受良好。68例上消化道出血患儿胃镜检查有阳性发现者42例。104例反复呕吐患儿胃镜检查有阳性发现者92例。5例上消化道异物全部经胃镜取出,22例上消化道出血予胃镜下喷洒止血药或电凝止血,3例胃扭转在胃镜下修复。结论婴儿电子胃镜检查安全、直观,是当今诊断婴儿消化道疾病重要的技术,值得推广应用。

简介：目的探讨肺炎患儿维生素A（VA）水平与肺炎严重程度及反复呼吸道感染（RRI）的关系,为VA水平作为肺炎病情判断及反复呼吸道感染风险预测提供理论基础。方法选取88例3岁以下的肺炎患儿为研究对象,检测入院时血清VA水平,并随访出院后1年的RRI发生情况。结果88例肺炎患儿的血清VA水平为0.8±0.3μmol/L,其中维生素A缺乏（VAD）的35例（40%,35/88）。重症肺炎组血清VA水平低于轻症肺炎组（0.7±0.3μmol/Lvs0.9±0.3μmol/L）,P〈0.05;VAD检出率高于轻症肺炎组（63%vs28%）,P〈0.05。随访1年,VAD肺炎组的RRI发生率高于VA正常组（49%vs18%）,P〈0.05;但可疑亚临床维生素A缺乏（SSVAD）肺炎组与VA正常肺炎组、VAD肺炎组与SSVAD肺炎组之间的RRI发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论肺炎患儿VA水平高低与病情严重程度及反复呼吸道感染的发生相关。

简介：目的研究缺氧缺血性脑病新生儿血浆神经肽Y(NPY)和降钙素基因相关肽(CGRP)的变化.方法采用放免法动态观察42例中度HIE患儿和30例正常对照组NPY和CGRP在急性期和恢复期的变化以及与脑血流的相关性.结果观察组NPY总体水平高于对照组,尤以窒息后第2,3天为著[(168.3±10.9)ng/Lvs(86.7±5.4)ng/L],差异有显著性(P<0.01);观察组CGRP总体水平低于对照组,尤以窒息后第2,3天为著[(48.4±3.7)ng/Lvs(81.3±6.8)ng/L],差异有显著性(P<0.01).结论NPY,CGRP在HIE的发病机理中可能起重要的作用,参与了HIE的发生和发展;HIE第2～3天脑血管痉挛收缩,是应用扩血管治疗的最佳时期.

简介：目的观察负压封闭引流（VacuumSealingDrainage，VSD）技术对各种原因造成的小儿感染性创面的治疗效果并对结果进行分析。方法2011年1月至2016年5月对49例患儿的62个因机械外伤、烫伤或感染等所导致的深度皮肤软组织感染创面，应用VSD技术进行前期清创治疗，待创面的新鲜肉芽组织生长良好后予以植皮等方法修复。结果49例患儿62个创面使用VSD治疗7～15d后，创面肉芽组织均能生长良好，植皮成活率在90％左右。未发现贫血、脓毒血症、电解质紊乱等严重并发症。结论VSD技术应用于小儿大面积感染创面的修复，能够有效快速去除创面坏死组织，控制感染，刺激创面肉芽组织生长，缩短病程，减少换药痛苦，且无明显不良反应。

简介：目的骨髓人类端粒酶催化亚单位（hTERT）是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应（MASPCR）分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组（0.2928±0.0838vs0.0993±0.0336,P〈0.01）,但明显低于K562细胞株（0.8291±0.0908,P〈0.01）。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关（r=-0.841,P〈0.01）。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。

简介：目的：探讨黄芩甙，川芎嗪是否通过诱导热休克蛋白（HSP70）合成增加来保护脑组织，方法：SD大鼠随机分为（1）正常对照组；（2）热休克处理组；（3）感染性脑水肿组；（4）黄芩甙组；（5）川芎嗪组。其中黄芩甙和川芎嗪又分为小剂量，治疗量及大剂量各3组，采用Western印迹杂交技术检测各组的HSP70的表达。结果：正常对照组，黄芩甙小剂量组，川芎嗪小剂量组及感染性脑水肿组均有一定量的HSP70合成，而黄芩甙，川芎嗪的治疗量及大剂量组以及热休克处理组均见明显的HSP70条带。结论：黄芩甙，川芎嗪能诱导脑组织HSP70合成明显增加，两药对感染性脑水肿的治疗机制可能与HSP70合成增加有关。

简介：新生儿胃破裂是较少见的疾病,发病原因目前还不太清楚,其死亡率极高.本文对近期2例成活的病例报告分析如下.

简介：1--2个月的母乳喂养1～2个月的宝宝，由于生长发育迅速，食量增加，所以此期合理的喂养很重要。此期母乳喂养仍是首选，母乳喂养的宝宝，1-2个月是不需要添加其他食物的。喂奶的时间间隔保持在2．5～3个小时喂一次即可，夜间喂奶比白天间隔时间长一些。

简介：1.对宝宝微笑能让他感到更舒服微笑其实是在用最快的方法对宝宝说：“我爱你！”在宝宝身边的时候，一定要拥抱他。