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简介：目的探讨分析226例胸腔积液患儿的病因及临床特点,为临床诊治儿童胸腔积液提供依据.方法分析2013年1月至2014年1月湖南省儿童医院收治的226例胸腔积液患儿的临床资料（症状、体征、影像学检查、胸腔积液生化检测结果（1）感染性因素居首位,感染性胸腔积液209例（92.5%,209/226）,临床考虑细菌感染性胸腔积液172例（76.1%）,其中第一诊断为重症肺炎的48例（22.9%）,麻疹并肺炎者3例（1.4%）;支原体感染72例（31.8%）;非感染因素17例（7.5%）.（2）50例做胸腔穿刺抽液检查,符合渗出性改变的48例,漏出性改变的2例.（3）痰培养阳性者有75例（33.2%）.（4）同-病因所致胸腔积液不同年龄段有所不同,支原体感染在〈3岁以下者明显少于〉3岁患儿,结核感染所致者均在7岁以上,〈3岁组患儿在支原体感染患儿中占比较既往研究高；（5）平均住院时间16d.结论儿童胸腔积液病因中感染性因素占首位;同一病因所致胸腔积液在不同年龄段有所不同,〈3岁患儿在支原体感染患儿中占比较既往研究高;胸腔积液患儿住院时间均较长.

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简介：目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序，分析其突变的类型。结果约5月龄女婴，发现“皮肤黄染10余天，加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大，黄疸。实验室检查提示贫血，肝功能衰竭，高三酰甘油血症；X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞，PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示，LIPA基因编码区第7外显子上发生c．796G〉T，P．G266＊的纯合无义突变，导致266位甘氨酸（GGA）突变为终止密码（TGA）（P．G266＊），致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病，以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征，相应的酶学分析和，J，刚基因检测均可确诊Wolman病。

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简介：目的探讨儿童皮毛窦的诊断方法和手术治疗效果。方法回顾性分析山东大学齐鲁儿童医院2015年1月至2018年6月收治的15例儿童皮毛窦患儿临床资料,所有患儿术前接受MRI检查,且行皮毛窦切除术。结果术前影像学检查发现15例均有皮肤窦道。5例合并皮样囊肿;2例合并脂肪瘤;1例合并脊髓纵裂;1例合并中央管扩大。脊柱三维CT重建检查发现10例合并脊柱裂。术后病理结果均证实为皮毛窦。镜下可见毛发毛干,窦道及其周围组织,炎性肉芽增生组织。所有患儿均获得随访,随访时间6~12个月,术前症状消失或明显改善,窦道未见复发。结论儿童皮毛窦早期诊断及手术治疗有助于改善患儿预后及减少严重并发症的发生。

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简介：920220亚急性坏死性淋巴结炎1例报告/李明珠…∥新疆医学。-1991,21(3)。-189男,10岁。发热并腋下痛10天。体检:T37.5℃,P102次/分。双颌下、腋下及腹股沟淋巴结肿大,0.5cm×1cm大小,质软,表面光滑,移动度好,无粘连,局部无红热,但有明显压痛。心肺无异常。肝肋下1.5cm,质中,边缘较锐,脾未及。实验室检查:Hb100g/L,血细胞4.9×10~9/L,N50%,L44%,

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简介：辽宁卫生职业技术学院，是一所培养医学相关、护理、药学、卫生管理类各专业生产、建设、服务、管理一线需要的高端技能型号门人才的全日制普通高等职业院校。

简介：目的：探讨引起新生儿低血糖的危险因素及临床特点,为诊治提供依据。方法：对2019年6月至2022年1月本院新生儿科住院的570例新生儿的临床资料进行分析。统计新生儿低血糖症的临床特点,并对低血糖的相关危险因素进行分析。结果：在570例新生儿中共发现新生儿低血糖症84例发生率为14.74%.。其中,无症状者53例(63.10%),有症状者31例(36.90%),表现为吸吮无力12例(14.29%),激惹2例2.38%),震颤5例(5.95%),嗜睡6例(7.14%),发绀3例(3.57%),呼吸暂停3例(3.57%)。早产儿、低出生体重儿、糖尿病母亲婴儿、小于胎龄儿、围生期感染、新生儿窒息、新生儿溶血症、巨大儿等是新生儿发生低血糖的主要危险因素。结论：对于有低血糖高危因素的新生儿要监测血糖,及时发现,及时纠正,避免低血糖引起中枢神经系统损伤。

简介：1质量改进研究及其报告现状随着循证医学的发展,应用最佳证据改进临床实践的实施科学（Implementationscience）广受关注。质量改进研究是指在真实情境分析的基础上,提出研究问题,并针对关键问题构建干预措施,在真实情境中应用干预措施,以改进卫生保健中的不足,并维持长期的改进效果,持续促进医疗保健质量。

简介：先天性脊柱裂是神经管闭合不全中占比最多的一类,其临床表现各异,病情轻重不一,同时会累及泌尿系统、肌肉骨骼系统等其他系统,治疗难度和效果千差万别。合理分类和多学科联合治疗一方面可以为先天性脊柱裂个体化治疗提供参考,另一方面也可以最大限度的提升患儿生活质量。多中心协同研究,才最有可能快速取得突破性成果,为全人类战胜这类出生缺陷做出应有的贡献。

简介：目的绘制正常儿童踝-足角曲线图,并探讨曲线图的临床意义.方法调查对象为2005年10月至2009年11月南通瑞慈儿童医院外科门诊体检的891例正常儿童,年龄6个月至15岁,排除先天性骨骼、肌肉及神经疾病,排除双下肢其他疾病引起的畸形,使用自制测量器械,分别测量双足踝-足角,并按照左右侧记录数据,依数据绘制出正常儿童双侧踝-足角曲线图.结果将所得到的数据进行统计学处理,同时绘制出6个月至15岁正常儿童踝-足角的曲线图.图表显示:正常儿童的踝-足角随年龄增长而变化,年龄越小,踝-足角越小,至15岁前后,踝-足角接近成人的88°左右,不再发生大的变化.结论本测量结果是一种直接的证据,通过对大样本的观察得出结论,对门诊就诊过程中发现足内翻和足外翻以及'内八字'和'外八字'的早期干预和早期诊断有指导意义.

简介：脊髓纵裂是一种神经管畸形,表现为脊髓中间出现异常的骨性、纤维软骨性或纤维分隔物,将脊髓节段性分为左右两部分,造成脊髓被分隔物卡压、限制和牵拉,进而导致脊髓拴系症状。手术是脊髓纵裂唯一有效的治疗方法,一经确诊应尽早手术。手术原则:切除纵裂脊髓间的骨性分隔物及所有软组织,去除所有拴系因素。同时,要尽量避免手术并发症,并注意保留脊椎小关节和维持脊柱稳定性。本文旨在阐述脊髓纵裂畸形诊治中的常见问题及对策,为提高诊治正确率、有效率,减少手术并发症提供参考。

简介：目的微量残留病（MRD）监测是儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）早期治疗反应中最重要的预后因素之一。目前常用的MRD检测的方法主要有流式细胞术和PCR技术，但单用一种方法均不能为所有的患儿找到合适的监测标记，该研究探讨两种方法联合应用是否能为大多数ALL患儿找到合适的MRD监测标记。方法联合应用流式细胞术和PCR技术筛选上海儿童医学中心2001年9月至2003年10月126例新发ALL患儿骨髓标本的异常免疫表型及抗原受体基因重排。结果①106例B系-ALL患儿骨髓标本用四色流式细胞术进行了MRD免疫表型标记的筛选，其中11例标本未筛选出监测标记，阳性率为89．6％；有1个监测标记的标本为11例（11．6％），至少有两个标记的标本占88．4％。②PCR技术筛选27例ALL骨髓标本抗原受体基因重排，26例至少有一个标记（占96．3％），其中9例（34．6％）骨髓标本只有一个监测标记，17例（65．4％）至少有两个监测标记。在T系-ALL骨髓标本中，以TCRVγⅠ—Jγ1．3／2．3阳性最多，双等位基因重排发生阳性率较高；系性交叉抗原表达在B系-ALL骨髓标本中表达较高，达57．1％（4／7）。③两种方法联用能为121例（96．0％）的患儿提供合适的筛选指标。结论流式细胞技术检测异常免疫表型与PCR技术检测抗原受体基因重排联用，可为绝大多数的ALL患儿找到合适的MRD监测指标；在抗原受体基因重排中，存在系性交叉抗原表达及双等位基因重排。

简介：目的初步建立用荧光法标记的探针检测呼吸道合胞病毒(respiratorysyncytialvirus,RSV)的方法.方法采用随机引物法标记呼吸道合胞病毒A2株(RSVA2)G蛋白胞外区段编码基因的cDNA克隆片段,制备荧光探针,建立RSVA2RNA斑点杂交实验.结果探针可检测到1×103RSV感染的细胞,并且与同为副粘病毒属的麻疹病毒(measlesvirusMV)之间无交叉反应.结论该方法具有较高的敏感性与特异性,可用于病毒基因表达以及评价抗病毒药物的研究.

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。