简介:目的:总结冠状动脉造影、择期经皮冠脉介入治疗(PCI)、急诊PCI术中并发心室颤动(VF)的原因及抢救措施,旨在提出预防措施。方法:2005年1月~2008年12月完成冠状动脉造影、择期PCI、急诊PCI共10800例,其中55例术中并发心室颤动(VF),分析VF发生原因和抢救措施。结果:10800例冠脉介入手术并发VF55例(0.51%),其中冠脉造影术并发VF29例(0.39%),择期PCI术中并发VF9例(0.29%),急性PCI并发VF17例(6.27%)。冠状动脉造影并发VF原因:造影导管超选进入圆锥支10例、造影导管嵌顿9例、气体栓塞6例、冠脉痉挛4例;择期PCI并发VF原因:指引导管嵌顿右冠状动脉开口6例、左主干病2例、球囊加压扩张缺血1例;急诊PCI并发VF原因:再灌注性VF7例、缺血性VF3例、临时搏器电极导致7例;随访结果:1例住院期间死于心源性休克,其余54例进行了12±4月的随访,无VF复发和猝死病例。结论:冠状动脉造影、择期PCI、急诊PCI术中并发心室颤动(VF)的原因及发生率不同。冠脉造影术并发VF与导管操作相关,择期PCI术中并发VF与冠脉严重病变相关;急诊PCI术并发VF与心电不稳定相关。随访无VF复发和猝死病例。
简介:目的:通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法:采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果:患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论:2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。