简介：无

简介：摘要目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料，并按性别、年龄及病理级别，1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN)，将2组患儿进行比较。结果1．DEP-HSPN患儿共42例，占同期712例HSPN患儿的5.9%，纳入39例初治病例，年龄(8.9±3.2)岁，男女比例为1.79∶1.00，21例为肾病综合征型，14例血尿和蛋白尿型，2例急性肾炎型，急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例；病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生，分级为Ⅱb级13例，Ⅲb级22例，Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比，DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短，肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高，临床分型以肾病综合征型为主；DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z＝-2.416、-2.595、-2.019，均P<0.05)，红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t＝-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236，均P<0.05)，肾小球补体C3沉积程度高(Z＝-1.977，P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例)，P<0.05]，3个月时2组间差异无统计学意义，6个月时2组尿蛋白均能达到缓解，随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。结论DEP-HSPN临床表现较重，易并高血压、贫血、低补体C3血症等，且高凝状态明显，DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高；经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢，但6个月时均能达到缓解。

简介：摘要肾及输尿管黏膜下毛细血管瘤是一种极其罕见的肾及输尿管黏膜下毛细血管丛迂曲曲张而导致出现间歇性肉眼血尿或镜下血尿为主要临床表现的疾病，国内外鲜有报道。本文回顾性分析1例肾及输尿管黏膜下毛细血管瘤患者的诊治经过并复习相关文献，以便为该病的临床诊疗提供参考。

简介：摘要目的总结分析毛细血管渗漏综合征的救治方法。方法回顾性总结分析2008年至2010年眼镜王蛇致毛细血管渗漏综合征28例的治疗情况。结果28例中治愈25例，死亡3例,总有效率89.29%,病死率10.71%。结论早期使用抗蛇毒血清中和蛇毒，积极治疗毛细血管渗漏综合征，保护和改善心、肺、肾重要脏器功能，是提高毒蛇咬伤致毛细血管渗漏综合征救治成功率的关键。

简介：摘要目的观察连续性静脉静脉透析滤过（CVVHDF）治疗毛细血管渗漏征（CLS）的临床疗效。方法将88例CLS患者随机分为治疗组45例和对照组43例。两组在临床表现、实验室资料上均无明显差异，具有可比性。两组均给予综合治疗，治疗组在此基础上行CVVHDF。检测两者治疗前后CVP，平均动脉压，每小时尿量，比较治疗后5天MODF发生率及死亡率。结果治疗组治疗后48小时MAP及每小时尿量明显均高于对照组，治疗后5天脏器功能不全，数目MODF发生率、死亡率明显低于对照组。结论CVVHDF可以有效治疗CLS。

简介：摘要目的总结长途转运危重患者，用甘露醇处理毛细血管渗漏综合征（cls）的疗效。方法随机抽样845例，分甘露醇实验组376例和甘露醇对照组469两组，甘露醇组按4-6小时给20%甘露醇250毫升，加压静滴；非甘露醇组给维护生命体征液体，无特殊的利尿脱水治疗。结果甘露醇组Glasgow评分提高、心衰和呼吸衰竭得到改善；治疗前后呼吸、心率、血氧饱有显著性差异存在；死亡率19.9%较非甘露醇组33.3%低。

简介：西地那非用于治疗肺动脉高血压，对于慢性心功能衰竭患者是安全的。为观察在慢性心功能衰竭患者静息状态下和运动状态下，西地那非对肺功能、气体弥散性、呼出NO的作用，评价西地那非是否能够阻断运动导致的肺水肿的形成，BussottiM等人进行了一项研究[IntJCardiol，2007May7；（Epubaheadofprint）]。研究入选22例慢性心衰的女性患者，分别给予安慰剂、西地那非25mg、100mg，1次／d，同时测量静息状态下和运动状态下患者的肺弥散性、分子弥散性、肺毛细血管容量、一氧化氮弥散性，以及标准肺功能和最大心肺运动状态下的上述参数。

简介：摘要目的观察近视盘视网膜毛细血管瘤（RCH）的临床特征及治疗随访效果。方法回顾性病例系列研究。2007年1月至2019年12月于北京协和医院眼科检查确诊且随访时间>12个月的近视盘RCH(JRCH）患者14例15只眼纳入研究。患者中，男性7例7只眼，女性7例8只眼；平均年龄（29.8±12.7）岁。孤立型JRCH 6例，均为单眼患者，其中合并单个周边部RCH 1例；合并von Hippel-Lindau病8例，其中双眼RCH患者5例。15只眼中，合并周边部RCH 6只眼。单纯观察3只眼，行单纯光动力疗法（PDT）或PDT联合其他治疗12只眼。平均随访时间55.2个月。分析其临床特点及长期治疗效果。结果初诊时，15只眼中，视力<0.1者3只眼，0.1 ～0.4者5只眼，>0.5者7只眼。内生型、固着外生型JRCH分别为12 （80%，12/15 ）、3 （20%，3/15）只眼。瘤体大小1/4~ 4个视盘直径（DD）；合并黄斑水肿、视网膜前膜、黄斑裂孔分别为11、5、1只眼。瘤体直径<1 DD者3只眼，初诊时视力为0.6~ 1.0，未行治疗。随访时间12个月者2只眼，120个月者1只眼。末次随访时，视力保持稳定，瘤体未增大。瘤体直径1.0 ～2.5 DD者6只眼，初诊时视力0.06~ 0.6；伴视网膜渗出。单纯PDT治疗5只眼，PDT联合抗血管内皮生长因子（VEGF）药物治疗1只眼。随访时间12~ 84个月。末次随访时，视力提高或稳定5只眼，下降1只眼。合并周边部RCH者6只眼，其中同时合并视网膜脱离4只眼、视网膜前膜2只眼、玻璃体积血1只眼，初诊时视力0.02~ 0.6。均行PDT联合经瞳孔温热疗法、巩膜外放液、玻璃体切割手术治疗。随访时间12~ 132个月。末次随访时，视力均下降。结论JRCH多于青壮年出现症状，双眼发病常见于von Hippel-Lindau病患者；瘤体可引起视网膜渗出、黄斑水肿、视网膜前膜和黄斑裂孔，造成视力缓慢下降。PDT和（或）联合抗VEGF药物治疗中等大小瘤体且伴有视网膜渗出者，可长期保持视力稳定；瘤体较大或合并视网膜脱离等严重并发症患者，治疗效果差。

简介：

简介：摘要目的观察动脉瘤型毛细血管扩张症（1型Mac-Tel）伴黄斑水肿患眼抗VEGF药物治疗前后黄斑区血流密度的变化。方法回顾性临床研究。2016年1月至2017年12月于南京医科大学附属眼科医院检查确诊的1型Mac-Tel伴黄斑水肿患者14例14只眼纳入研究。其中，男性6例6只眼，女性8例8只眼；平均年龄（35.3±9.3）岁。所有患者均行BCVA、OCT血管成像（OCTA）检查。BCVA检查采用Snellen视力表并转换为logMAR视力记录。患眼均给予玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗，每一个月1次，连续3个月。采用OCTA仪对患眼黄斑区3 mm×3 mm范围进行扫描，测量治疗前及治疗后1周，1、3个月，停止治疗后2个月时的视网膜浅层毛细血管层（SCP）、深层毛细血管层（DCP）血流密度，黄斑中心凹无血管区范围300 μm宽度内的血流密度（FD-300 ），黄斑中心凹视网膜厚度（CMT）。治疗前后黄斑区血流密度、CMT比较行配对t检验；血流密度与CMT的相关性采用Pearson相关性分析。结果治疗前，患眼平均logMAR BCVA为0.69±0.07，平均CMT为（468.43±26.59）μm. SCP、DCP平均血流密度分别为（50.99±1.19）%、（43.79±1.44）%，FD-300为（50.73±1.16）%。治疗后1周，1、3个月和停止治疗后2个月与治疗前logMAR BCVA、CMT、DCP血流密度、FD-300比较，差异均有统计学意义（logMAR BCVA：t=6.77、13.30、16.99、9.51，P=0.00、0.01、0.00、0.01；CMT：t=6.99、15.88、26.10、6.50，P=0.00、0.01、0.01、0.00；DCP血流密度：t=6.75、8.61、15.12、7.63 ，P=0.00、0.01、0.01、0.00 ；FD-300：t=11.86、13.08、14.36、4.41，P=0.00、0.01、0.01、0.03 ）。治疗前SCP血流密度与停止治疗后2个月比较，差异无统计学意义（t=1.36，P=0.19 ）；其余各治疗后时间点差异均有统计学意义（t=5.50、6.84、6.27 ，P=0.00、0.01、0.01）。Pearson相关性分析结果显示，FD-300与CMT呈显著正相关（r2=0.54 ，P=0.04 ）。结论1型Mac-Tel伴黄斑水肿患眼SCP血流密度无明显变化，DCP血流密度降低，FD-300增加；抗VEGF药物治疗后，DCP血流密度增加，FD-300降低；FD-300与CMT呈显著正相关。

简介：摘要目的观察贝伐珠单抗治疗遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）所致家族性鼻出血的临床效果。方法回顾性分析2016年12月至2019年12月期间于北京安贞医院、解放军总医院第一医学中心和滨州医学院附属滨州市中心医院接受静脉滴注贝伐珠单抗治疗的27例HHT所致家族性鼻出血患者的相关资料，其中男性14例，女性13例，年龄（55.3±11.2）岁。按5 mg/kg体重计算贝伐珠单抗剂量，观察第一次用贝伐珠单抗治疗1个月后的疗效。用视觉模拟量表（VAS）对比治疗前后患者全身症状自我评分；用鼻出血严重程度量表（epistaxis severity score，ESS）对治疗前后患者的6个问题（鼻出血频率、持续时间、出血强度、治疗需求、是否贫血、是否输血）进行对比分析；对比治疗前后患者的血红蛋白水平变化情况。采用SPSS 20.0统计软件处理数据。结果第一次贝伐珠单抗治疗1个月后，27例患者中22例自诉鼻出血严重程度明显改善，5例自诉治疗效果不显著，治疗有效率81.5%（22/27）。用药效果显著的22例患者疗效维持时间5～24个月，中位时间11.23个月。全身症状VAS评分较治疗前明显下降，差异有统计学意义［（2.41±2.55）分比（8.19±1.47）分，t=9.708，P<0.01］。ESS的6个问题的得分及ESS标准化评分较治疗前均明显下降［鼻出血频率（1.78±1.22）分比（3.44±0.80）分，t=6.814，P<0.01；出血持续时间（0.85±0.91）分比（3.00±0.73）分，t=8.845，P<0.01；出血强度（0.19±0.40）分比（1.00±0.00）分，t=10.696，P<0.01；治疗需求（0.22±0.42）分比（1.00±0.00）分，t=9.539，P<0.01；是否贫血（0.41±0.50）分比（0.89±0.32）分，t=4.914，P<0.01；是否输血（0.11±0.32）分比（0.41±0.50）分，t=3.309，P<0.01；ESS标准化评分（2.50±2.45）分比（7.60±1.30）分，t=9.344，P<0.01］。治疗后血红蛋白水平较治疗前明显提高，差异有统计学意义［（105.48±24.31） g/L比（73.07±23.71） g/L，t=6.864，P<0.01］。27例患者中HHT1型（ENG基因）8例，HHT2型（ACVRL1基因）19例；药物应用后鼻出血改善持续时间前者为（4.76±5.12）个月，后者为（7.60±10.84）个月，后者长于前者，但差异无统计学意义（P>0.05）。治疗前后ESS评分在两组基因型患者中的差异无统计学意义（P>0.05）。第一次用药治疗后2例女性患者出现停经，所有患者均未出现其他不良反应。结论贝伐珠单抗静脉滴注治疗HHT所致家族性鼻出血疗效显著、安全性高。

简介：【摘要】目的：讨论抗菌肽与透明质酸复合剂联合羟氯喹治疗红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮疗效观察。方法：入选70例红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮患者主要于2021年2月-2022年2月参与本次试验，随机分为对照组35例（羟氯喹）与研究组35例（抗菌肽与透明质酸复合剂联合羟氯喹）。观察指标：疗效及症状积分。结果：研究组疗效总有效率指标的94.29%明显高于对照组的71.43%，P＜0.05。红斑、毛细血管扩张、丘疹、皮肤潮红、皮肤敏感症状治疗前两组对比无统计学意义，P＞0.05；治疗后研究组以上症状积分明显低于对照组，P＜0.05。结论：红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮患者接受抗菌肽与透明质酸复合剂联合羟氯喹治疗有良好疗效，可加快症状消失。

简介：摘要报道1例遗传性出血性毛细血管扩张症，行基因检测后发现患者COL5A2基因突变，疑似为新发突变，目前国内外尚无该基因突变所致遗传性出血性毛细血管扩张症的文献报道，完善致病基因库对该病的早期诊断具有重要意义。

简介：摘要报道1例新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位（alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins，ACD-MPV）病例，表现为严重低氧血症和持续肺动脉高压。ACD-MPV是一种罕见的致死性肺发育异常，常表现为难以逆转的呼吸窘迫及青紫。基因检测大多为转录因子FOXF1基因变异，本病例存在c.478dupG：p.L161Afs*134位点新发变异。ACD-MPV预后差，应尽早对高度怀疑的患儿进行FOXF1基因检测并诊断。

简介：1病历简介患者,女,岁.因突发腹痛伴呕吐3h,于2004年4月27日凌晨2h30min急诊入院.患者近2年月经周期缩短至20d,经量增多,诊断为子宫腺肌病,未治疗.末次月经:2004年4月21日.患者入院前3h房事后出现上腹部剧痛并渐波及全腹,伴频繁呕吐,为胃内容物及胆汗.查体:T37℃,6次/min,0次/min,130/90mmHg.急性痛苦病容.腹平软,剑突下及麦氏点压痛,移动性浊音阴性.B超示:肝脾正常,子宫切面10.3×8.3×6.6cm,前壁厚4.7cm,后壁厚2.1cm,左侧附件区见5.3×4.0cm的无回声区,边界清,右侧附件见两个无回声区,大小各为:1.4×1.5cm,1×3.2cm.陶氏腔见前后经2.2cm的液性暗区,阑尾区无异常.查血Hb120G/L,C10G/L,T222G/L.行腹腔穿刺阴性.在内科疑为阑尾炎,予抗炎、支持治疗后,病情无缓解,腹痛加重,不能平卧,腹部出现移动性浊音,后再次B超检查示腹腔积液增多,复查血色素明显下降,考虑腹腔内出血,急请妇产科会诊.妇检:后穹窿饱满,触痛,宫颈举痛,子宫、附件触及不清,均有压痛,行后穹窿穿刺抽出暗红色不凝固血液5ml,初步诊断:卵巢巧克力囊肿破裂,于当日中午12时在全麻下行剖腹探查术.术中见:腹腔内有鲜红色血液1500ml,凝血块300g位于上腹部,子宫11×8.5×7.0大小,表面欠光滑、充血、质硬、活动.左侧卵巢鸭蛋大小,囊性,表面光滑,无破口,右侧卵巢正常,双侧输卵管充血,积水,与盆腔粘连.盆腔内未见出血点,右侧探查上腹,见肚脾包膜完整,肝胃韧带处有-0.5×1.5cm的小结节.脾区不断有小凝血块及血液溢出,疑为脾破裂,行左肋下切口探查:脾正常,肝胃韧带温氏孔有-4.0×3.0cm的血块附着,清除血块,见肝胃韧带近胃小弯处有一小结节,呈暗红色,表面有0.3×0.1cm的破裂口.诊断为:肝胃韧带血管瘤破裂,行病灶切除,同时行全子宫+左侧附件+右侧输卵管切除术.术后病理诊断:肝胃韧带毛细血管瘤破裂,子宫腺肌症;子宫内膜呈增生�

简介：[摘要]目的：探讨儿童造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征护理方法与效果。方法：选取2017年1月~2020年1月收治20例儿童造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征患者作为研究对象，随机分为观察组及对照组，对照组采用常规护理，观察组接受综合护理，对比两组护理效果。结果：①观察组满意5例，较满意4例，护理满意度90.0%，对照组满意1例，较满意5例，护理满意度60.0%，组间差异具有统计学意义，P＜0.05；②干预后观察组焦虑评分（38.2±4.0）分，对照组焦虑评分（44.5±4.1）分，组间差异具有统计学意义，P＜0.05；结论：儿童造血干细胞移植后毛细血管渗漏综合征综合护理效果显著，值得在临床应用中推广。 

简介：目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征（CLS）时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组（356例）和CLS组（28例）,将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义（P〈0.01）。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。

简介：采用小鼠皮肤毛细血管通透性法,观察外用荞麦黄酮复合物低、中、高浓度对皮肤毛细血管通透性的影响。结果表明:荞麦黄酮复合物对二甲苯所致小鼠皮肤毛细血管通透性增加具有显著的抑制作用。结论:荞麦黄酮复合物中、高剂量对小鼠皮肤毛细血管通透性增加具有显著的抑制作用。

简介：摘要目前临床上对糖尿病视网膜病变和糖尿病肾脏病的早期筛查手段存在一定的局限性。甲皱襞毛细血管镜是一种简便无创的在体显微成像技术，能发现早期的皮肤微血管病变。甲皱襞毛细血管镜下的皮肤微血管改变随着糖尿病、糖尿病视网膜病变及糖尿病肾脏病的发生发展而变化，因此可以将其应用于糖尿病微血管并发症的早期筛查和随访。但目前对甲皱襞毛细血管镜下糖尿病微血管并发症的图像特征的描述和评分方法尚未达成共识，需要进一步的研究和总结，有助于为糖尿病微血管并发症的诊治提供更灵敏的评估手段。

简介：摘要报道1例遗传性出血性毛细血管扩张症患者因肝静脉-门静脉瘘出现门体分流性肝性脑病的诊断过程及经皮经肝门静脉-肝静脉瘘栓塞术的疗效，通过回顾加深了对该类疾病的认识及血管介入治疗在该领域的作用。