简介：目的探讨使用根管超声仪清理根管一次性完成乳牙根管治疗可能性。方法选取83例需根管治疗乳牙的患儿,随机分为观察组42例,对照组41例。观察组应用根管超声仪清理根管并与根管充填一次完成,对照组按照常规根管预备分二次完成根管治疗,疗程间氢氧化钙封药。分别观察治疗后1、4、12周疗效。结果应用根管超声仪一次性与常规二次性完成根管治疗乳牙后1、4、12周两组疼痛水平和出现疼痛例数比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论临床上根据具体情况酌情选用根管超声仪一次完成根管治疗,以减少复诊次数,减轻患儿痛苦。

简介：目的探讨一氧化氮(NO)吸入治疗新生儿肺高压(PPHN)过程中血小板聚集功能的变化.方法采用比浊法测定PPHN患儿吸入NO6h后血小板在肾上腺素、胶原和二磷酸腺苷(ADP)诱导下的聚集率.结果3种诱导剂引起血小板聚集的作用均明显受到抑制,与对照组相比分别为(0.39±0.11)%vs(0.48±0.10)%;(0.41±0.19)%vs(0.69±0.22)%;(0.32±0.12)%vs(0.50±0.16)%,差异均有显著性(P<0.05或0.01).结论PPHN患儿吸入NO后,血小板聚集能力明显受到抑制,存在加重临床出血的可能性.

简介：报道一例3-羟基异丁酰辅酶A水解酶缺乏症,并结合文献,探讨其临床特征、基因突变特点和诊疗现状。患儿,男,1岁6个月,发热、腹泻后出现发育倒退、阵发性肌张力不全等症状;头部MRI提示双侧基底节对称性病变。线粒体基因组全长检测未发现致病突变。线粒体相关疾病核基因检测发现患儿HIBCH基因新发复合杂合突变：c.439-2A〉G和c.958A〉G（p.K320E）,分别遗传自其父母。予以患儿＂鸡尾酒疗法＂、限制缬氨酸饮食及对症治疗,2周后患儿肌张力不全症状改善,运动以及智能较前缓慢进步。

简介：目的Prader-Willi综合征（PWS）是多系统异常的复杂临床综合征，仅根据临床症状很难诊断，国外已建立快速、高效、特异性、敏感性均佳的甲基化特异性PCR（MS-PCR）方法用于临床诊断，但我国还未有系统的对照研究。该研究目的便是建立PWS的MS-PCR诊断方法，并对临床疑似患者进行筛查。方法将44例受试者，分为正常对照组（16例）、临床确诊患者组（7例）及临床疑似患者组（21例）。采用盐析法提取基因组DNA；应用CpGemone^TMFastModification试剂盒行亚硫酸盐修饰；以正常人为阴性对照，未修饰的基因组DNA为系统对照，以M（母源）、P（父源）两对引物同时对修饰产物行PCR；扩增产物以琼脂糖凝胶电泳分离。结果①16例正常对照的PCR结果同时显示M，P两条带，7例临床确诊的PWS患者均只显示一条M带；②经MS-PCR筛查的21例临床疑似患者，2例确诊为PWS，其他19例排除PWS。结论该研究成功建立MS-PCR，并对疑似患者进行了筛查确诊。MS-PCR为特异高效的PWS确诊方法且方便易行。

简介：一氧化氮（NO）是高等动物细胞中的一种结构简单却非常重要的信号分子，目前对NO的研究涉及生理学、生物化学、分子遗传学、分子生物学、病理毒理学等多个学科，发现它在心脏、肺脏、肾脏、神经组织、胰腺、胃肠道发挥着非常重要的生理作用，但在膀胱组织中的研究还处于起步阶段。

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简介：Citrin缺陷病（citrindeficiency,CD）已报道两种临床表现型,一种是成人发病瓜氨酸血症Ⅱ型（CTLN2）,另一种是citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）。该文报道1例以生长发育落后和血脂异常为主要临床表现的男性CD幼儿。患儿1岁6月时体重和身长均低于相应WHO体格测量百分位表上的第3百分位数,同时血生化分析发现甘油三酯和总胆固醇水平显著增高,伴高密度脂蛋白胆固醇降低。病史询问发现患儿1岁后有难以纠正的厌食米饭而嗜食鱼肉的饮食习惯。偏食倾向2岁后更明显,血氨基酸分析显示瓜氨酸和苏氨酸轻度增高,于是该患儿在2岁5月时被怀疑为CD。按患儿饮食嗜好自然喂养之后,其生长发育落后逐渐改善,体重在3岁时恢复到第3百分位数以上,血脂逐渐恢复正常。SLC25A13突变分析表明患儿是851del4的纯合子。据此,患儿被确诊为CD。4岁7月时的饮食调查表明患儿有典型的低碳水化合物和高蛋白饮食倾向——厌食米饭,而嗜好海鲜、肉类、蛋类和奶类。该患儿主要临床表现为生长发育落后和血脂异常,为一种不同于NICCD和CTLN2的新的CD表现型。

简介：目的探讨肾母细胞瘤患儿血液中p73基因的转录表达、启动子甲基化状态及二者之间关系。方法收集45例肾母细胞瘤患儿为病例组，以健康体检或因其他原因就诊的性别、年龄匹配的15例（排除肿瘤等恶性疾病）儿童为对照组。采集两组儿童外周血，运用实时荧光定量PCR（qRT—PCR）和甲基化特异性PCR（USP）法检测p73基因转录表达水平及其启动子甲基化状态，并分析病例组中p73基因的表达及甲基化与临床资料的关系，及p73基因的甲基化对其转录表达的影响。结果病例组中p73mRNA的相对表达量（3．2±0．9）高于对照组（1．6±1．1），差异有统计学意义（P〈0．01）；病例组p73基因甲基化阳性率（20％）低于对照组（73％），差异有统计学意义（P〈0．01）。病例组中甲基化p73mRNA的相对表达量大于非甲基化p73mRNA的相对表达量（P〈0．01），且大于对照组中甲基化p73mRNA的相对表达量（P〈0．01）；非甲基化p73mRNA的相对表达量在两组间差异无统计学意义（P=0．810）。结论。肾母细胞瘤外周血中p73基因启动子的异常甲基化是其基因表达调节方式之一，并与肾母细胞瘤的发生发展有关；发生甲基化的p73基因在肾母细胞瘤中有可能充当癌基因的角色，转录水平的过度表达与其甲基化状态有关

简介：患儿,男,23个月,因抽搐6个月就诊。患儿于17个月时出现抽搐发作,表现为＂双眼向左凝视,左上肢抖动＂,每次持续1-2min,视频脑电图示右侧Rolandic区及前颞区棘波、棘慢波,诊断为癫癎,给予左乙拉西坦口服（目前30mg/kg/d）,仍1-2个月发作一次。

简介：目的分析外源性一氧化氮吸入对新生儿低氧性呼吸衰竭症状及心功能的影响。方法选取2013年8月至2014年9月开封市儿童医院新生儿科收治的低氧性呼吸衰竭新生儿68例为研究对象,随机分为观察组和对照组各34例。对照组给予机械通入氧气治疗,持续机械间歇正压通气,根据患儿血气变化及时调整通气参数。观察组在对照组基础上给予一氧化氮吸入治疗,比较两组治疗前后氧合指数、血PaO2、血PaCO2、平均气道压,对比两组左室射血分数、心搏指数、心率,同时观察不良反应。结果治疗后观察组氧合指数5.23±1.88、PaO2(52.29±2.86)mmHg,低于对照组8.64±1.75,(66.34±1.57)mmHg;PaCO2(45.67±2.38)mmHg,平均气道压(12.95±1.27)cmH2O,左室射血分数(79.83±1.35)%,心搏指数(.364±0.15)L/(min·m2),心率(79.36±1.11)次/min,显著高于对照组(35.61±2.29)mmHg,(9.53±1.37)cmH2O,(74.25±1.52)%,(3.15±0.38)L/(min·m2),(75.27±1.18)次/min,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论外源性吸入一氧化氮治疗新生儿低氧性呼吸衰竭效果较好,且能明显改善患儿心功能,不良反应轻,值得在临床推广应用。

简介：目的：就儿科急诊抢救中的风险管理进行探讨研究。方法：选取自2015年6月到2016年4月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究观察组，与此同时选取在我院实施风险管理前2014年5月到2015年6月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究的对照组，统计比较两组患者满意度，以及医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率。结果：在患者满意度方面，观察组家属对儿科急诊护理工作满意相较于对照组来说要更高一些，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。而在医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率的方面，观察组患者的不良事件发生率相较于对照组来说更低，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。结论：风险管理有利于降低不良事件的发生率，同时提高儿科急诊护理工作满意度，值得我们在临床上进行推广使用。

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简介：目的评定溴化异丙托品(爱喘乐)联合肝素雾化治疗毛细支气管炎的疗效.方法将98例小儿毛细支气管炎随机分为常规治疗组和雾化治疗组.在常规治疗的基础上,雾化治疗组加用溴化异丙托品和肝素雾化吸入.结果雾化治疗组治愈率92%(46/50),明显高于常规治疗组64.6%(31/48),差异有显著性(P<0.01).结论联合应用溴化异丙托品和肝素雾化吸入治疗小儿毛细支气管炎,是常规综合疗法外的一种有效方法.

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简介：为进一步办好《中国中西医结合儿科学》杂志,总结办刊中存在的问题与不足,落实新的办刊目标与计划,同时也为促进中西医儿科医学的交流合作,增进编委之间的联系、了解儿科新进展、新技术、新成果,

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