简介：摘要目的对一个遗传性球形红细胞家系致病基因进行鉴定和突变致病性分析。方法采集该家系共17人的外周血样。采用高通量测序分析先证者外周血DNA，筛选候选致病变异并进行家系共分离分析。然后采用同源重组构建pCAS2c.5798＋1G和pCAS2c.5798＋1A型质粒，转染293T细胞，应用反转录PCR、TA克隆和Sanger测序分析候选致病变异对剪接的影响，同时提取患者外周血RNA，分析候选致病变异在体内的剪接情况。结果高通量测序结果显示先证者携带SPTB基因c.5798＋1G>A变异，且该变异与家系患者的表型共分离。体、内外剪接实验结果显示c.5798＋1G>A变异明显影响RNA的正常剪接，导致阅读框移码产生提前终止的密码子。结论SPTB基因c.5798＋1G>A新变异是导致该家系遗传性球形红细胞症的原因。

简介：在求直线方程时，若不注意直线方程的一些概念的区分及适用条件，就容易出现一些混淆之处．本文归纳如下，供大家参考．

简介：作为我国案发率连年最高的罪名,盗窃罪是司法实务中最为常见的罪名,也是刑法学理论中非常重要的研究部分。本文从盗窃罪的概念、特征入手,结合典型案例,对盗窃罪的犯罪构成及法律适用进行详细的剖析。本文第一部分写了盗窃罪概念的内涵及外延,地位,特征。第二部分主要写了盗窃罪的犯罪构成并着重探讨了盗窃罪的几种特殊表现形式。本文第三部分中结合具体案例,写了盗窃罪的特殊情形及定性,总结立法现状及存在问题。最后一部分就目前涌现出的新类型盗窃罪的理论之争提出笔者的观点及完善建议。

简介：政治加分情况，一般存在于高考政治科150分卷中。如2004年的广东、上海等高考政治试卷中，都继续保持了这样一种形式。结合广东、上海高考政治试卷的情况，我们将加分的情况略作总结与归纳：

简介：本文通过观察我国农业及农特产品、加工型食品、陶瓷、民间品、中药材五大领域地理品牌的特性，经理论分析归纳出共享地理品牌情形下企业面临的五大困境：托权品牌虚无模糊、历史堆里找故事、机会主义行为盛行、利润空间微弱、普遍存在创新惰性。本文在此基础上本文提出了建设性意见。

简介：完全的、明示的、典型的自认形态在实务中并不多见,通常出现的是非正式自认。只有通过参考国外相关立法例,并结合我国的司法国情,才能对诉讼外自认的性质和识别标准进行界定;对拟制自认的法律效力和完善方案以及附限制自认的举证责任分配进行正确分析和判断。

简介：我国新刑法尽管规定了法人犯罪，但仍然还有许多理论和实践问题需要解决。本文运用法人人格否认法理，结合我国有关法人(单位)犯罪刑事立法的特点，在法人制度本质的探讨基础上，根据最高人民法院的司法解释，分析了法人犯罪否定的情形。

简介：《仲裁法》实施以来，人民法院在审查确认仲裁协议效力申请案件的实践中，常常遇到一些复杂的情况。一般情况下，当事人订立民商事合同时都不单独订立仲裁协议，只在合同中订有约定解决争议方式的条款，也称为仲裁条款。当事人在民商事合同中订立的大部分仲裁协议的表现形式是仲裁条款，以仲裁条款替代仲裁协议。由于当事人忽视仲裁条款的订立、随

简介：[编者按]"刑讯逼供"为我国民众深恶痛绝,但定时炸弹困境却是则为了刑讯之例外。其不仅是一种道德困境,同时也是一个法律难题。紧急酷刑理论乃针对该困境而提出,其从司法真相、功利主义的道德角度及正当法律防卫、法律解释的法律角度论证了酷刑的正当性。本刊为此特设专栏,推介年轻学子对该理论进行深刻的论证及深入的研究,以期为该困境的解决有所贡献。

简介：在已知某线性规划问题的最终单纯形表和影子价格情况下,主要考虑该线性规划问题的增广矩阵发生初等行变换时,新的线性规划问题的影子价格的计算方法.

简介：引言当项目期望的范围、成本和进度没有得到整体满足，期望的效用没有实现，业主不满意项目过程或者成果的某个方面时，项目被认为是失败的。IT项目有很高的失败率。IT项目风险是指项目开发过程中及项目产品本身可能造成的伤害或损失。风险是介于确定性和不确定性之间的状态，是处于无知和信息完全之间的状态，它关注未来的事情，这意味着风险涉及选择及选择本身包含的不确定性，在IT项目开发过程中项目管理者要面临各种决策的选择。根据从业者的调查，IT项目的失败一般归咎于管理介入的缺乏、商业经验的缺乏和不充分的风险管理。因此，在IT项目风险管理过程中，项目管理者的知识、技能、经验以及面对风险时所采取的策略将直接影响项目的成败。

简介：一、非法证据排除情况下证据适用存在的问题1．排除非法证据标准不同的问题。《规定》对排除非法证据标准和情形做了相应的规定，但是检法机关处于不同的诉讼地位，在运用标准上可能会有不同的理解。标准的不同会产生两种情形，一是应当排除的证据而不排除，如两高三部《关于办理死刑案件审查判断证据若干问题的规定》（下称《死刑证据规定》）中规定：物证、书证应当是原件原物，使用副本、复制件、照片、录像不能反映原物的外形、特征、内容的，不能作为定案根据。

简介：本文对指数分布的无失效数据，在引进失效信息后，在先验分布为Gamma分布时，给出了失效率的多层Bayes估计和综合Bayes估计，并给出了无失效数据情形可靠度的综合估计，还结合实际问题进行了计算。

简介：【摘要】最高人民法院关于适用《中华人民共和国民法典》婚姻家庭编的解释（一）第五条中规定了关于婚约彩礼返还的相关问题。彩礼返还问题在立法上得以规范化的同时，其在实际司法实践中的运用也值得研究。本文围绕司法实践中彩礼返还条件与情形问题展开分析研究，笔者通过查阅资料，总结判例，学术理论分析的方法得出研究结论。

简介：

简介：在我们利用Word来编辑文档的时候．您是否需要打印一些例如三角形表格、蜂窝状的表格之类的特殊表格呢？如果只是用Word中附带的表格那肯定是不行的．那么这个小工具——GrahPaperPrinter可能就是最好的选择了。它可以打印的表格形状有三角形、六边形、蜂窝状．极坐标图表、乐谱、非线性间隔和等分间隔的方格图表等等．并且还可以将现成的图表插入到Word等一些兼容的程序中去。

简介：脸型、五官比例、表情……不同类型的美少年有着不同的表现形式．在绘画男性角色时．我们总体上需要注意，男生的脸型相对女生而言更方、更长、更憧削．他们下巴较平．下眉骨、颧骨较为突出．脸颊的咬合肌部分也更有棱角．我们一般采用较硬的线条来描绘。在身体结构上．男性身材比例一般为“七头身”，呈”倒三角”状．绘画时更应体现出其力量之美。

简介：基于Linux的集群系统现在有很多，有商业的，有非商业的。它们采用的技术也有所不同。最常见的三种集群类型包括高性能科学集群、负载均衡集群和高可用性集群。在此介绍几种常用的负载均衡集群系统。

简介：罗拍和苏希谈论不同种类的电视节目。

简介：我国修建SMA路面一直在添加各种纤维，木质素纤维、聚合物纤维是目前最盛行的两种纤维产品。但添加这些纤维效果究竟怎么样，厂家、专家和用户各有各的说法。总体说来，我们对其路用性能、纤维本身和生产工艺尚缺乏足够数据支撑和充分的掌握，还有待于科技工作者进行更加深入地研究和探索。我国第一条SMA路面是1992年铺筑的被誉为“国门第一路”的首都机场高速公路，该路表面层5cm采用经过调整的SMA—16级配，沥青结合料采用4％PE+2％SBS综合改性盘锦沥青，混合料中掺加了0．4％的石棉纤维。对这条高速公路如何评价，目前国内专家仍有很大的分歧。有专家认为，相比于其他早期损害非常严重的高速公路而言，首都机场高速公路一直没有进行大修，应该是一条非常成功的道路。也有的专家认为，在没有任何超、重载车辆行驶情况下，首都机场高速公路同时采用SMA、石棉纤维和改性沥青是一种资源上的浪费。木质素纤维具有良好的吸附沥青作用，聚酯纤维吸附作用和加强作用兼而有之，这是这两种纤维材料最基本的物理特性，但为什么添加它们后对SMA路面性能改善没有想象的那么明显呢?公路行业的专家一直在寻找着其中的缘由，也许复合材料领域的知识能给这个问题圆满的答案。