简介：髓外浆细胞瘤指发生于骨髓造血组织以外的软组组浆细胞瘤,目前发病原因不明,可发生于全身任何髓外的组织及器官,如鼻咽、鼻窦、鼻腔、中耳等部位,但原发于喉者少见。活检是有效的确诊手段。治疗主要以放疗为主,也可视病情选择治疗方案。

简介：目的探讨豚鼠耳蜗外毛细胞（OuterHairCells,OHCs）的快速分离方法及其活力观察。方法采用机械与胰蛋白酶消化相结合的方法快速分离耳蜗OHCs,并在倒置显微镜下观察其活力。结果可快速分离出一定数量活性良好的耳蜗OHCs,其贴壁所需的时间较短,分离后静置7分钟即观察到贴壁。不同形态的OHCs在正常细胞外液中的存活时间不同,胞体较短的能存活3小时左右,胞体较长的能存活6～7小时。同时可观察到基底膜上其它几种细胞的形态。结论使用此方法可快速分离出单离的活性良好的耳蜗OHCs,这有助于我们深入研究其正常生理功能及某些病理状态下的功能及形态变化。

简介：目的观察强噪声暴露后，耳蜗毛细胞的纤毛、胞体、及胞核的损伤情况。方法听力正常豚鼠，体重在250～300g之间，经强度为170dBSPL的脉冲噪声暴震200次后，取材作全耳蜗铺片行免疫组化检测（prestin和phalloidin）；扫描电镜及透射电镜，观察受损毛细胞的病理变化。同时做毛细胞的纤毛、胞体及胞核的标记染色。荧光显傲镜和电镜下观测结果：结果强噪声暴露后，毛细胞纤毛大部分消失，只有小部分表皮板存在，同时细胞核蹿裂消失，而此时胞体大部分存在，但有肿胀及变形等变化。结论噪声损伤后，毛细胞的纤毛及胞核首先发生变化，随后胞体肿胀溶解，因此毛细胞的胞核及纤毛变化最先反映毛细胞受损情况，但纤毛的缺失并不代表毛细胞的缺失和死亡。如果单从一种形态观测指标评估毛细胞的损伤病理状况是不全面的。

简介：目的：探讨不同面神经疾病致周围性面瘫行面神经减压手术的疗效。方法对9例外伤性面瘫、3例贝尔氏面瘫及3例中耳胆脂瘤所致的周围性面瘫，经乳突-颞下迷路上隐窝进路面神经显微减压手术，术后随访0.5～2年，按面瘫H-B分级法评估面神经功能恢复程度。结果9例颞骨骨折面瘫（Ⅳ级2例，V级6例，Ⅵ级1例），伤后2～4周手术5例，术后面神经功能恢复I级4例，Ⅱ级1例；伤后5～8周手术3例，面神经功能恢复Ⅱ级2例，Ⅲ级1例；伤后9～12周手术1例，恢复Ⅳ级。3例贝尔面瘫（Ⅳ级1例，V级2例）,9～12周手术2例，均Ⅱ级恢复，12周后手术1例，为Ⅲ级恢复；3例中耳胆脂瘤（Ⅲ级2例，Ⅳ1例）在1～2周内手术，均I级恢复。结论对于不同原因所致周围性面瘫患者，选择合适的时机行面神经减压术，多能取得良好疗效。

简介：显微神经外科时代，“手”的技艺已经被发挥到了极致。21世纪在转化医学理念和科技进步的推动下，机器人辅助-影像引导的神经外科时代初露端倪。Neuroarm是一个成功的范例，本文结合neuroarm的研发历程，对神经外科未来的发展做出展望。

简介：目的：研究慢性中耳炎患者手术中如何保护面神经水平段（鼓室段），避免术后面瘫的发生。方法收集2012年1月至2013年12月在我科住院的慢性中耳炎患者46名，共50耳行手术治疗。术前均行颞骨CT平扫＋三维重建，术前仔细阅片。手术方式包括鼓室探查术、鼓室成形术、乳突改良根治术和听力重建术。术前估计面神经在水平段和垂直段暴露的几率，结合术中所见，总结术中如何保护面神经水平段的操作要领。结果术中发现面神经水平段暴露13例，乳突段（垂直段）暴露2例，术后出现短暂面瘫1例，出现短期头晕的患者8例，术后无永久性面瘫患者。结论在慢性中耳炎手术中面神经有较高的暴露几率，面神经水平段的暴露几率较其他部分偏高，掌握保护面神经的操作要领，才能有效的保护面神经，避免面瘫并发症。

简介：目的：探讨中耳胆脂瘤伴面神经受累的临床特点和诊治措施。方法采用回顾性分析方法，对2004年1月至2013年12月由本文通讯作者主刀完成、随访时间大于6个月的因中耳胆脂瘤行开放式乳突根治手术患者的临床资料进行总结，并对术中发现的面神经受累情况进行分析。入选的90例（92耳，其中双侧2例）患者中，男性46例，女性44例；左侧44耳，右侧48耳；平均年龄38岁6个月±13年5个月，平均随访时间3年5个月±2年10个月。所有患者术前均行颞骨薄层CT（水平位＋冠状位）检查，部分患者同时行面神经骨管重建。手术采用开放式乳突根治术式,术中探查并记录从膝状神经节至乳突垂直段下端面神经骨管完整性，同时对术前伴有面瘫的患者行面神经减压。术前术后均采用House-Brackmann（HB）评分系统对患者的面神经功能进行评价。结果92耳病例中，27耳（29.3%）在术中探查时发现面神经骨管部分破坏或缺失，其中位于膝状神经节＋水平段（G＋H）2耳（7.4%），水平段（H）19耳（70.4%），水平段＋垂直段（H＋V）3耳（11.1%），垂直段（V）3耳（11.1%）。4例（4耳）术前伴发面瘫，行开放式乳突根治及面神经减压术后6个月内，面神经功能逐渐改善。术前面神经功能正常的86例（88耳）中，83例（85耳）术后面神经功能正常；3例（3耳）在术后4-7d出现逐渐加重的迟发性轻度面瘫，最严重时达2-3级，发现后立即取出松解术腔填塞的碘仿纱条、予口服激素及维生素B12等对症处理，3个月复查时面神经功能均完全恢复正常（HB1级）。结论中耳胆脂瘤伴面神经受累以水平段面神经骨管最为常见，术前高分辨CT对于预判面神经骨管完整性具有一定的参考价值。术前伴发面瘫时应尽快手术并同时行面神经减压术，乳突根治术腔填塞不宜太紧以避免压迫裸露的面神经，术后�

简介：摘要目的探讨在甲状腺手术中使用显露喉返神经的临床效果。方法选取我院2011年1月-2014年7月收治的需行甲状腺手术患者100例作为研究对象，对其临床资料进行回顾性分析。按照随机原则均分为两组，显露喉返神经组与不显露喉返神经组均为50例，对比两组临床效果。结果显露组与未显露组均将病灶全部切除，切除率均为100.0%，对比差异无统计学意义（P＞0.05）；显露组手术时间要比未显露组长，对比差异有统计学意义（P＜0.05）；显露组并发症发生率为4.0%，未显露组为18.0%，两组对比差异显著，有统计学意义（P＜0.05）。结论在甲状腺手术中显露喉返神经与不显露喉返神经二者有相同的病灶切除率，均为100.0%，但是前者可有效保护喉返神经，避免出现喉返神经损伤现象，值得临床推广应用。

简介：目的探讨突发性聋(突聋)患者外周血白细胞水平与预后的关系.方法检测222例(230耳)突聋患者治疗前后外周血白细胞(WBC)总数和中性粒细胞(neutrophil,NEUT)百分数,按白细胞水平不同进性分组分析,对其与预后的关系进性探讨.结果222例中有69例(71耳)外周血白细胞总数升高,153例(159耳)正常,两组耳聋程度比较差异无显著性(p＞0.05).两组疗效比较,白细胞升高组治疗有效率明显高于正常组(P＜0.05).两组治疗前外周血白细胞均数之间的差异有显著性,而治疗后升高组白细胞明显下降,组间比较差异无显著性;治疗前中性粒细胞百分数均数两组间比较,差异有显著性,而治疗后差异无显著性.结论近1/3突聋患者外周血白细胞升高,且白细胞升高组治疗起效快、预后好,它对判断预后很有意义.

简介：

简介：目的比较联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化对耳蜗基底膜上皮细胞的分离效果。方法分离P0-3天SD大鼠基底膜,并将其分为四组,分别为：A组胰酶消化组;B组嗜热菌蛋白酶消化组;C组I型胶原酶消化组;D组嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化组。收集各组消化的细胞进行悬浮培养和诱导分化,分别计数各组形成的细胞球数目,应用免疫荧光对获得的细胞来源进行鉴定,并比较各组Cytokeratin-18阳性细胞的百分率。结果从4种方法分离得到的细胞经培养后均可形成细胞球,表达干细胞标记物Nestin和细胞分裂标记物BrdU。获得细胞大部分均表达上皮来标记物E-cadherin和cytokeratin-18,而不表达间质细胞标志物Vimentin,经过诱导分化后可以分化成毛细胞样细胞。应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化获得的细胞球数目显著高于其它组（P〈0.05）;而采用胰酶消化获得的细胞cytokeratin-18阳性率显著低于其它组（P〈0.05）。结论联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化耳蜗基底膜上皮细胞可以显著提高基底膜上皮细胞的分离效果,从而耳蜗前体细胞的研究提供有力研究基础。

简介：目的分析听神经病谱系障碍（Auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试（MandarinHearingInNoiseTest,MHINT）,分别测试30例ANSD患者,16例感音神经性听力损失（sensorineuralhearingloss,SNHL）患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0dB的噪声条件下的言语识别能力。结果ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组（P〈0.05）;ANSD组在安静条件下与信噪比为15dB条件下的言语识别率差异无统计学意义（P〉0.05）,然而与信噪比为10、5和0dB条件下言语识别率差异均具有统计学意义（P〈0.05）。安静情况下及噪声条件下,SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关（P〈0.01）。结论ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低,大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可,但噪声情况下言语识别能力显著下降;噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。

简介：目的回顾分析听神经病患者的人工耳蜗植入的效果与风险,以及可能的预后判断方法。方法对2例临床诊断听神经病的患者行人工耳蜗植入,术中检测电诱发听神经复合动作电位,术后常规调机和检测言语识别率。结果2岁的语前聋患儿引出电诱发听神经复合动作电位,另一例18岁的语后聋患者未引出。术后前者的言语识别率优于后者。结论听神经病患者的耳蜗植入疗效可能因病变部位不同而有差异,目前还缺乏准确的术前检查进行鉴别。

简介：摘要在“以问题为中心学习”(problem-basedlearning,PBL)和“案例导入式教学法”以案例为基础的教学法(case-basedstudy,CBS)教学理念的基础上，将医学影像技术与PBL、CBS相结合的现代课堂教学模式运用到周围神经病学的教学工作中，提高了学生的学习兴趣和学习积极性，增加了对周围神经病的感性认识，有助于提高教学质量、较好地实现周围神经病学的教学目标。研究表明这种联合教学模式可以灵活运用在周围神经病学的教学过程中，取得较好的教学效果。

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：目的分析听神经病患者耳蜗电图中-SP、AP的幅度,探讨该病患者-SP/AP比值增高的原因.方法用银球电极放置在鼓膜后下方,记录听神经病患者和正常人的耳蜗电图,分别测量两组中-SP、AP的幅度.结果听神经病患者-SP幅度与正常组无明显差异(P＞0.05),而AP幅度两组存在极显著差异(P＜0.001).结论听神经病患者-SP/AP比值增高的原因是由于AP幅度的明显降低而造成.

简介：目的探讨听神经瘤患者的临床特点及治疗选择策略.方法回顾性分析2009年1月至2017年12月就诊于北京大学第一医院的听神经瘤患者临床资料,统计并分析其临床特点及治疗方式选择.结果80例听神经瘤患者中,男性34例,女性46例;年龄在18～80岁,中位年龄52岁;左侧26例,右侧54例;肿瘤桥小脑角最大径在0～76mm,根据Koos分级1、2、3、4级肿瘤分别有31、18、11、20例.内听道、脑桥小脑角、交界区肿瘤各31、30、19例.最常见的首发症状为渐进性听力减退和耳鸣,分别占42.5%和23.75%;其他首发症状包括突发性听力减退、头晕、头痛、耳闷、眩晕、三叉神经痛、走路不稳及面部麻木感.患者临床症状的前两位同样是听力减退及耳鸣,分别有83.57%和70%,既无耳鸣又无听力减退者仅占7.5%.根据WHO听力损失分级,正常、轻度、中度、重度、极重度感音神经性聋分别有11、9、19、3、38例,PTA≤60dBHL及PTA＞60dBHL两组在肿瘤大小（P＜0.01）及肿瘤位置（P＜0.001）差异有统计学意义.重度听力损失以下患者18例行言语测听检查,言语识别率在≥90%、≥70%＜90%、≥50%＜70%、＜50%各5、1、5、7例,根据AAO-HNS听力分级,A、B、C、D级各6、4、1、7例.接受随访观察、伽马刀治疗、手术治疗各有28、5、47例患者,手术组与随访观察组肿瘤Koos分级（P＜0.001）,听力水平（P=0.018）差异有统计学意义,年龄（50±14VS53±12,P=0.279）差异无统计学意义.28例接受随访观察患者,平均随访时间25.24个月,肿瘤增大者8例,无明显变化者20例.结论绝大多数听神经瘤患者会伴有耳部症状（听力减退、耳鸣）,早期诊断有赖于耳鼻喉科医生对伴有耳部症状患者的筛查,对于小的肿瘤（＜1.5cm）,随访观察也可以取得良好的效果.

简介：目的探讨锰诱导体外培养耳蜗毛细胞损伤与凋亡的关系。方法将出生3天的新生SpragueDawley大鼠的耳蜗器官体外培养,将贮存浓度为100mM氯化锰用SFM稀释到终浓度为1mM,3mM,5mM后进行体外染毒处理耳蜗基底膜。应用鬼笔环肽染色特异性显示耳蜗毛细胞的静纤毛,同时用β-Tubulin对神经纤维进行染色,用TUNEL试剂盒;Cleavedcaspase-3抗体对耳蜗基底膜进行染色,在激光共聚焦显微镜下分别观察耳蜗基底膜的毛细胞,神经纤维。结果耳蜗基底膜培养24小时,1mM氯化锰对耳蜗毛细胞及神经纤维损伤甚微,差异无统计学意义（P〉0.05）,内,外毛细胞排列整齐规律,听神经纤维分布均匀,成束排列。最高浓度5mM氯化锰处理24小时后对神经纤维造成明显的损害,与对照组相比,差异有统计学意义（P〈0.05）。当浓度逐渐增加,损伤愈加显著并呈浓度依赖性。2mM氯化锰处理,对耳蜗基底膜底转损伤较中转、顶转明显。不同浓度氯化锰处理24小时TUNEL染色阳性细胞随着氯化锰浓度的增加而增多;Cleavedcaspase-3染色阳性细胞亦随着氯化锰浓度的增加而增多。结论通过大鼠耳蜗器官体外培养方法,发现氯化锰会造成毛细胞缺失,神经纤维变细变少,而这种损伤的机制与细胞凋亡密切相关。

简介：目的探讨体外分离、传代培养大鼠骨髓问充质干细胞（mesenchymalstemcells，MSCs）的方法，并对培养细胞进行初步鉴定，为利用大鼠骨髓MSCs进行感音神经性聋细胞移植治疗的研究奠定基础。方法用贴壁培养法分离大鼠骨髓细胞，第1组于24小时全量换液，第2组于24小时半量换液，第3组于3天全量换液，传代扩增。相差显微镜进行形态学观察；RT—PCR检测培养细胞表面分子表达；定向诱导培养细胞向成脂细胞、成骨细胞方向分化。结果24小时首次全量换液组培养7天后观察见少量细胞集落，细胞形态不规则；24小时首次半量换液组培养7天后观察见较多细胞集落，细胞规则，呈梭形、椭圆形；3天首次全量换液组培养7天后观察见较多悬浮细胞．与贴壁细胞混杂在一起。培养细胞表面分子SH2、CD31、CD44呈阳性表达，但不表达CD34。第2组培养细胞传代后加入不同诱导剂定向诱导分化一定阶段，分别经油红O及VOFIKossa法染色鉴定证实MSCs可分别向脂肪细胞及成骨方向分化。结论本实验分离培养的大鼠骨髓原代细胞24小时首次半量换液培养利于大鼠骨髓MSCs的分离和纯化，可稳定表达SH2、CD31、CD44。MSCs具有多项分化潜能。

简介：目的观察未经体外诱导的胚胎十细胞（embyonicstemcells，ESC）导入听力正常大鼠内耳的可行性以及导入后的存活和分布情况，为ESC内耳移植治疗由毛细胞缺失导致的感音神经性耳聋提供实验基础和理论依据。方法5—6周龄Wistar大鼠，10只，右耳为实验耳：经鼓阶打孔法植入带有绿色荧光蛋白（EGFP）的ESCs；左耳为对照组，不实施手术。术前1周与术后即刻行听性脑干反应（ABR）检查，取双侧耳蜗做冰冻切片，观察ESCs植入内耳后存活和分布情况。结果术后动物存活8只，麻醉效果好无干扰完整测完ABR动物5只。鼓阶打孔途径导入耳蜗的ESCs大部分于鼓阶聚集悬浮，少数可在鼓阶基底膜嵴和鼓阶外侧壁处贴壁；未在柯替器等中阶部位巾发现有ESCs的分布。ABR检测结果显示鼓阶打孔途径导入方法对大鼠听力影响较小。结论胚胎干细胞可经耳蜗底转鼓阶打孔途径导入耳蜗。干细胞在内耳成功存活,并且对内耳损伤小，因此。它可以作为内耳细胞移植的重要方式。