简介:系统性红斑狼疮是一种多系统受累的弥漫性结缔组织病,神经系统受累时称为神经精神狼疮(NPSLE)。NPSLE患者临床表现多样,美国风湿病学会定义了19种常见表现,包括头痛、认知功能障碍、情绪障碍、癫痫发作、脑血管病变等。遗传因素、自身抗体、血脑屏障受损、血管病变、炎症反应等因素均参与了NPSLE的发病,主要通过炎症反应和抗磷脂抗体相关的血栓-缺血两种发病机制致病。炎症反应主要采用激素及免疫抑制剂治疗,缺血性病变主要采用抗血小板或抗凝治疗改善,同时积极治疗原发病和对症治疗。主要的危险因素包括疾病活动程度或疾病累积损害程度、合并其他严重NPSLE或病史、中高滴度抗磷脂抗体阳性等。早期诊断和积极治疗有助于控制病情,仍需进一步完善大规模、统一标准的高质量研究以加深对疾病的认识。
简介:背景:银屑病的严重类型,如红皮病型银屑病,可能伴较高的病残率与病死率。目前治疗红皮病型银屑病的方法有限且令人不满同时伴随器官特异性毒性反应。近来,一类新型靶向生物治疗制剂涌现出来。依那西普是一种竞争性抑制人类TNF-α的重组融合蛋白。依那西普在治疗银屑病性关节炎和中、重度斑块型银屑病中的安全性和有效性已得到广泛证实。目的:评价依那西普为期24周治疗红皮病型银屑病的有效性和耐受性。方法:10例患者,其中8例男性,2例女性,接受依那西普25mg/次、2次/周的皮下给药治疗。用银屑病面积与严重性指数(PASI)评分(0~72分)评估疾病的严重性。结果:依那西普耐受良好且疗程结束后显著降低疾病的严重性。24周后,PASI平均评分由39.1(基线)减至5.1。在第12周,10例患者中的5例(50%)获得PASI评分自基线大于75%的改善。在第24周,10例患者中的6例(60%)获得或维持PASI评分自基线大于75%的改善,而2例患者(20%)维持50%一75%的改善。结论:在本研究中,依那西普已被证实可有效治疗红皮病型银屑病,为当前治疗提供了一项安全、方便的选择。
简介:患者男,39岁,因"反复面部、四肢红斑伴感觉减退3年,水肿性红斑1周"就诊。体检:面部肿胀,额部、眉间、两颊部、唇部可见水肿性红斑;右胸部亦见相似皮损;右臀股部可见直径约15cm的环形红斑,中央浅白色,外周红色,浸润明显;左侧尺神经轻度粗大,余浅神经未触及。组织病理支持"界线类偏结核样型麻风伴Ⅰ型麻风反应"。