简介：目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞（PBMC）中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率（85.7%,86.4%）均高于正常对照组（25%）（P〈0.05）;PM、DM组GATA-3的表达强度（0.268,0.411）均高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;皮肌炎IL-4mRNA的表达强度（0.251）高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关（r=0.475,P〈0.05）。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。

简介：目的探讨经头皮颅骨刺激面肌诱发电位（TCeMEP）在巨大听神经瘤切除术中的面神经保护作用。方法对28例巨大听神经瘤术中监测TCeMEP．并比较其变化和术后面肌功能的关系。结果16例术后TCeMEP下降大于75％，其中9例明显面瘫，7例轻度面瘫；12例术后TCeMEP下降小于75％，其中2例明显面瘫，7例轻度面瘫，3例基本正常。两组明显面瘫率经x^2检验，P〈0．05。结论TCeMEP可以术中实时监测全部面肌传导通路的功能．为术中保护面神经功能提供可靠的电传导依据。TCeMEP波幅下降75％可以作为术后可能发生明显面瘫的警戒点。

简介：目的通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎（PM）和肢带型肌营养不良2B型（LGMD28）患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者（PM组）,26例LGMD2B型患者（LGMD2B组）及21例肌活检正常者（对照组）.对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果（1）PM组与LGMD2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.（2）PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高（分别为69.77%、26.92%、4.76%）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.

简介：目的研究TIMP-1和TIMP-2的表达与慢性酒精中毒性肌病的相关性。方法通过RT—PCR和Westernblotting方法，检测正常大鼠和慢性酒精中毒性大鼠骨骼肌中TIMP-1和TIMP-2的表达差异。结果慢性酒精中毒性大鼠骨骼肌TIMP-1的表达水平增高，腓肠肌更为明显。TIMP-2的表达无显著性差异。结论TIMP-1的增高可能参与了骨骼肌间质纤维增生及其构成的改变，诱导炎性细胞浸润，加重慢性酒精中毒性肌病的发生发展。TIMP-2可能不参与骨骼肌阎质纤维的增生及其构成的改变。

简介：目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤的临床病理特征，评价INI1抗体在肿瘤诊断中的意义。方法对1例儿童中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤患者的临床资料及病理特征进行总结，应用免疫组化染色检测INI1蛋白表达情况，并结合文献进行回顾性分析。结果组织学显示肿瘤主要由两种成分构成，包括典型的横纹肌样细胞成分和原始间叶成分。免疫组化染色结果显示两种成分Vimentin、CD99均阳性表达，横纹肌样细胞SMA阳性表达、EMA局灶阳性表达．原始间叶成分SMA、EMA阴性表达。血管内皮细胞核INI1阳性表达，肿瘤细胞核INI1阴性表达。随访示患儿术后2月余死亡。结论中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤为高度侵袭性肿瘤，横纹肌样细胞是其重要的形态特征和鉴别诊断的主要依据。肿瘤出现两种成分表明肿瘤细胞有多方向分化的潜能，显示胚胎性肿瘤的特征。肿瘤细胞核INI1阴性表达提示肿瘤细胞有INI1基因突变或缺失，对明确诊断有重要参考价值。