简介：目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征，以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平，分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性，多以眼睑下垂（95例，84．07％）为首发症状，少数以复视（18例，15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50），胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）；血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）；但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113），其中血清AChR抗体强阳性者（13例，28．26％）显著高于弱阳性者（1例，4％），二者差异有统计学意义（X^2=4．587，P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性，主要表现为眼睑下垂和复视，大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高，鲜有MuSK抗体阳性反应。

简介：目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者，面对面采集临床资料并门诊或电话随访，对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组，男4例、女17例，平均发病年龄（7．19±3．40）岁，平均诊断延误时间（13．76±11.38）年。均以肢体肌张力障碍为首发症状，20例（95．24％）呈现晨轻暮重现象，6例（28．57％）伴帕金森样症状，2例（9．52％）伴痉挛性截瘫；经小剂量左旋多巴，多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者，仅1例治疗后仍遗留肢体残疾；3例失访。随访期间左旋多巴／多巴丝肼平均维持剂量（175．35±113．51）mg／d，3例患者辅助应用盐酸苯海索（4.6mg／d）治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病，小剂量左旋多巴／多巴丝肼治疗效果显著。因此，对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴，多巴丝肼诊断性治疗，以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。

简介：第四届东方神经外科高峰论坛将于2015年11月6-8日在上海复旦大学国际学术交流中心举行。本次论坛将秉承前三届的办会宗旨,以新理论、新理念、新技术和新方法为主要交流内容。大会将设＂颅神经疾病、脊髓脊柱疾病、脑血管疾病和神经系统肿瘤＂四个分会场,采用主题发言、专家点评和自由讨论的交流形式。届时,还将同时进行国家级继续教育项目＂颅神经疾病诊疗技术推广应用和脊髓脊柱疾病微创治疗＂学习班。

简介：

简介：目的探讨经小骨窗外侧裂入路手术治疗高血压基底节区脑出血的疗效。方法36例高血压基底节区脑出血患者均根据CT定位，按微创手术设计切口，解剖外侧裂后，经岛叶皮层清除血肿。结果36例高血压基底节区脑出血病人中，死亡2例，34例（94．4％）血肿清除满意，残余血量小于5ml。25例术后12～22d出院，其余9例在2个月内出院。结论经小骨窗外侧裂入路清除血肿，有利于术中止血和术后脑脊液引流，可降低颅内压，提高疗效。

简介：目的探讨颅底后外侧区骨性结构与硬脑膜静脉窦之间的对应关系,为颅底侧方入路提供相应的解剖学资料.方法将20例干颅骨标本和17例甲醛固定尸头标本的侧后方颅骨分次切除,显露出横窦、乙状窦、岩上窦以及窦硬膜角,测量乙状窦在不同位置的宽度及表面骨质厚度,分析横窦、乙状窦的走向与颅骨表面骨性标志之间的对应关系,测量"窦硬膜点"与"乳突上嵴后下三角"各顶点间的距离.结果横窦的走向与颞鳞-顶乳缝交点和枕外粗隆之间的连线对应,乙状窦的走向与颞鳞-顶乳缝交点和乳突尖的连线对应,两线构成的夹角为"窦间角",左侧平均为102°±17.3°,右侧平均为100°±15.5°.乙状窦各段的宽度为垂直段＞下曲＞上曲.乙状窦下曲的表面骨质厚度明显大于上曲与垂直段.结论根据颅骨表面标志判明硬脑膜静脉窦的位置,开颅时可以有效地保护横窦、乙状窦,并能更充分地利用颅底有限的暴露空间,使得整个开颅过程更加微创和高效.

简介：肌电图（EMG）系临床诊断神经肌肉疾病所必需的检查手段，最常用的是针电极肌电图，有时还需进行以下较少使用的特殊方法，如单纤维肌电图（SFEMG），可记录单个肌纤维的电活动，通常可以记录到1～2条肌纤维的动作电位（AP）；巨肌电图（macro-EMG），可记录肌肉轻收缩时整个运动单位所有肌纤维的动作电位；定量肌电图（qEMG），即去除多相波后计算平均运动单位电位（MUP）的参数以获取更为准确的运动单位电位平均时限，从而提高肌肉疾病肌电图检查呈肌源性损害的阳性率。

简介：目的探讨微血管减压术治疗面肌痉挛的疗效。方法对采用微血管减压术治疗的45例面肌痉挛的临床资料、术中责任血管、术后疗效、并发症进行回顾性分析。结果术中发现责任血管为椎动脉4例,小脑后下动脉13例,小脑前下动脉25例,未发现责任血管1例。术后34例（75.6%）症状即刻消失,11例（24.4%）仍有不同程度面肌痉挛症状。术后出现面瘫3例,听力下降2例,脑脊液耳漏1例。随访1～4年,症状消失41例（91.1%）,仍有面肌痉挛症状3例（6.7%）,症状消失后复发1例（2.2%）。结论微血管减压术是治疗面肌痉挛的有效方式,扎实的理论基础知识及熟练的手术技巧是提高疗效和减少并发症的关键。

简介：目的分析面肌痉挛病人是否有颅内责任血管压迫,为面肌痉挛微血管减压术（MVD）术中处理提供手术依据。方法回顾性分析108例经MVD治疗面肌痉挛病人的临床资料,术前通过影像学检查了解面神经是否存在责任血管,采用枕下乙状窦后入路显露面神经出脑干端面神经根区（REZ）至进内听道全程,在压迫点放置Teflon减压垫棉。结果术中发现单纯面神经REZ区有明确责任血管压迫88例,既有REZ区压迫又有面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角6例,单纯面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角5例,动脉血管与面神经之间蛛网膜黏连增厚但未见血管压迫或推拉神经9例。术后抽搐症状立即消失92例,症状明显缓解16例,3个月后延迟治愈,总有效率100%。结论血管压迫面神经REZ区是面肌痉挛的主要原因,但血管袢直接推拉桥前池段或者间接通过蛛网膜牵拉面神经主干也可引发相关症状,术中责任血管的准确辨识、面神经全程减压松解,才能达到手术疗效。

简介：近年文献报道肉毒毒素能有效地治疗局限性肌张力障碍[1],我们自1999年9月～2000年9月,以肉毒毒素A(BTX-A)注射治疗面肌痉挛,取得满意疗效.现报道如下.

简介：脑脊液漏是脊髓手术的常见并发症之一,处理不当有导致椎管内或颅内感染的危险,并可影响切口愈合[1].我院神经外科从2001年12月至2002年5月,开展脊髓再次手术(包括减压术、粘连松解术以及嗅鞘细胞移植术)治疗晚期脊髓损伤130例,术后发生脑脊液漏20例.经治疗均获得满意效果,现报告如下.

简介：目的探讨在显微镜下经外侧裂-岛叶入路清除高血压性基底节区脑出血的手术要点及脑组织和血管保护。方法回顾性分析18例经外侧裂-岛叶入路显微手术清除基底节区高血压脑出血患者临床资料。术后复查头颅CT了解血肿清除情况。采用Karnofsky功能状态评分评估术后3-6个月患者功能状态。结果本组血肿清除〉90%16例,80%-90%1例;再出血1例。其中1例患者因术后严重肺部感染死亡。随访3-6个月,KPS90-100分3例,60-80分9例,30-50分4例,10-20分1例。结论经外侧裂-岛叶入路有利于保护重要的大脑皮层和血管,是显微清除高血压性基底节区脑出血安全有效的手术方式。

简介：1临床资料例1女患,42岁,以'双眼上睑下垂伴复视10日'入院,病前3日曾受凉及出现皮疹,查:神清语利,双睑下垂,双眼上视、下视、内收均受限,左眼外展见水平眼震,双瞳孔不等大,左:右=4.0:3.0mm,光反射存在,除右下肢腱反射略减弱外,余正常,头MRI示:中脑导水管处见异常长T2信号.

简介：目的探讨微血管减压术治疗面肌痉挛的责任血管、手术疗效以及手术策略。方法回顾性分析采用微血管减压术的96例面肌痉挛病人的临床资料。结果本组术中均能见到血管压迫面神经根出脑干处，均为动脉血管压迫。术后68例症状完全缓解，26例明显减轻，2例手术无效；其中有1例复发。结论微血管减压术是面肌痉挛的有效治疗方法，熟练的显微外科技术，术中责任血管的识别以及减压棉片的放置是影响手术疗效的关键。

简介：肌张力障碍(dystonia)也称肌张力不全或肌紧张异常,是病人不能随意控制的骨骼肌的不正常动作的一种,是由于某种原因使身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性、持续性的收缩导致身体一部分或全部出现的扭曲、重复的不自主运动和姿势异常的综合征.神经内科医生在临床上遇到以不自主多动为主要症状的肌张力障碍疾病的频率仅次于震颤麻痹.但在临床实践中有时诊断很困难,不易与其他形式的不自主多动相鉴别,有时易误诊.但如果掌握肌张力障碍的不自主多动及有关的一些常见疾病的特征,可减少误诊[1-4].

简介：目的探讨易卒中型肾血管性高血压大鼠（SPRHR）大脑皮质梗死后丘脑腹后核继发性损害及其机制，以为脑梗死临床康复治疗提供理论依据。方法采用易卒中型肾血管性高血压大鼠制备大脑中动脉闭塞（MCAO）模型，应用尼氏染色TUNEL法和免疫组织化学染色检测大鼠梗死侧丘脑腹后核神经元形态、凋亡细胞数目，以及微管相关蛋白-2、胶质纤维酸性蛋白和少突胶质细胞特异性标志蛋白RIP的表达水平。结果与假手术组比较，手术后1周，MCAO组大鼠梗死侧丘脑腹后核正常神经元数目减少38．31％（P〈0．01）；至手术后4周减少73．49％（P〈0．01）。与假手术组比较，手术后1周，MCAO组大鼠梗死侧丘脑腹后核即可见凋亡细胞（P〈0．01），至手术后2周和4周，凋亡细胞持续存在，并可见坏死细胞。与假手术组比较，手术后1周，MCAO组大鼠梗死侧丘脑腹后核微管相关蛋白-2表达水平无明显变化（P〉0．05），而胶质纤维酸性蛋白和少突胶质细胞特异性标志蛋白RIP表达水平明显升高（均P〈0．01）；至手术后2周和4周，微管相关蛋白．2表达水平逐渐降低（P=0．000，0．000），而胶质纤维酸性蛋白（P=0．000，0．000）和少突胶质细胞特异性标志蛋白RIP（P=0．012，0．047）表达水平则逐渐升高且呈持续高表达。结论大脑皮质梗死后同侧丘脑腹后核神经元呈进行性死亡。梗死侧丘脑神经元凋亡、延迟性星形胶质细胞反应性增生、少突胶质细胞增生及其磷脂蛋白持续高表达可能是造成梗死侧丘脑腹后核继发性损害的重要原因。

简介：目的探讨颞肌成形在颅骨成形术治疗颅骨缺损中应用的临床效果。方法回顾性分析2013年1月至2016年12月111例因颅骨缺损行颅骨成形术的临床资料，术中行颞肌的充分游离，并成形、固定。结果术后1个月行颞肌功能锻炼，术后随访3~6月；病人双侧颞部对称，皮肤切口愈合良好，无颞前区塌陷及颞肌下坠畸形，无明显颞肌萎缩，颞肌功能保留。结论颅骨成形术中进行颞肌成形，可以有效恢复颅骨缺损处颞部的外形和颞肌功能，进一步完善颅骨成形术的治疗效果。

简介：目的分析面肌痉挛行显微血管减压手术后症状的演变特点,探讨其可能机制。方法回顾性分析90例面肌痉挛病人的临床资料,均采用显微血管减压手术治疗。根据Cohen分级对病人术后1年内不同时间段的面肌痉挛程度进行评分,得到症状评分-时间曲线,分析面肌痉挛症状改善的演变特点。结果显微血管减压术后,将病人分为术后顷刻和出院时症状均消失组（A组）、术后顷刻症状消失而出院时又再现组（B组）、术后顷刻和出院时症状均减轻组（C组）,3组病人长期随访症状消失比例分别为90.1%、83.3%、66.7%。术后症状评分-时间曲线表明：总体演变趋势先急剧下降,后低幅波动,并逐渐下降,术后9个月趋于稳定。结论显微血管减压术后,面肌痉挛症状有逐渐缓解趋势。根据术后即刻至出院前的症状恢复情况将病人分组,有助于预测显微血管减压手术的长期疗效。

简介：患者女．32岁，因“四肢抖动5年，发作性四肢抽搐伴言语障碍1年”于2008年6月30号入上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科诊治。患者于5年前无明显诱因出现四肢不对称、急速、短时的不自主抽动，常因体位改变、做精细动作、声光刺激、睡眠差、情绪改变时诱发或加剧，曾在外院诊治，服用中药及抗免疫药物（具体不详）无好转。于1年前妊娠后．患者四肢抽动明显加重，进行性加重的站立和行走困难，并有四肢抽搐发作4次，发作时牙关紧闭，意识丧失.

简介：目的探讨成人线粒体脑肌病（ME）的临床、MRI及病理学诊断方法。方法回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征，5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查，其中2例行脑活检。结果患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等。脑电图为广泛中、重度异常。血乳酸水平升高。肌肉活检可见不整红边纤维。脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失。MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号，呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩，或者灰质核团对称性长T1、长T2信号，病变均未见强化。结论根据ME的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。