简介:马方综合征及Loeyz-Dietz综合征是常染色体显性遗传结缔组织病,以主动脉瘤样扩张并进而发生破裂猝死为主要临床特征。近年来,分子生物学研究发现TGF-β信号通路及其调控基因在上述遗传性主动脉瘤疾病的病理生理过程中起到重要作用。本文通过对TGF-β信号通路与马方综合征及Loeyz-Dietz综合征相关研究进展进行综述,分析这一信号通路对于这两种遗传结缔组织病诊治的重要意义。
简介:目的探讨乌司他丁(UTI)对多脏器功能障碍综合征(MODS)的防治作用。方法21只杜泊绵羊随机分为对照组、模型组、UTI治疗Ⅰ组和治疗Ⅱ组。模型组、治疗Ⅰ组和Ⅱ组静脉注射内毒素(6μg/kg),治疗Ⅰ组静脉注射UTI(30000U/kg),1次/d,连续3d,治疗Ⅱ组静脉注射UTI(30000U/kg),2次/d,连续3d。各组分别于0,1,2,3,6和12h时间点测定动脉氧分压;于0,3,6,12,24,48和72h测定脏器生化指标天门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、总胆红素(TBIL)、肌酐(Cr)和血常规指标。结果与模型组比较,UTI治疗组的氧分压下降幅度小;治疗组AST,ALT,TBIL和Cr的升高明显低于模型组(P〈0.05),治疗Ⅰ组和Ⅱ组之间各项指标改善无统计学差异;模型组、治疗Ⅰ组和Ⅱ组绵羊的死亡率分别为66.6%、50.0%和33.3%。结论预防性应用UTI能降低内毒素诱导的MODS模型绵羊的死亡率,提高动脉氧分压,减轻内毒素所致的肺、肝和肾等脏器的损伤,具有保护作用。
简介:弥漫性肺泡出血综合征(diffusealveolarhemorrhagesyndrome,DAHS)是以痰中带血、咯血、呼吸困难、进行性贫血和胸部X线或CT影像呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合征[1]。DAHS临床较为少见,多数起病急骤,病因复杂,如感染、中毒、药物、化学物质、细胞毒药物、自身免疫系统性疾病、系统性血管炎、血液系统疾病、造血干细胞移植等均可导致DAHS。
简介:目的研究年龄对肺部感染并发老年多器官功能不全综合征(MODSE)的早期预测价值。方法回顾性分析2001年1月至2006年12月因肺部感染在白求恩国际和平医院住院或住院期间出现肺部感染的驻石家庄地区60岁以上的师以上军队离退休干部的病历资料,调查各年龄段及各分界年龄上下肺部感染并发MODSE的发生率,采用Spearman等级相关分析年龄与肺部感染并发MODSE发生率的相关关系,采用四格表7。检验分别比较各分界年龄上下之间肺部感染并发MODSE发生率的差异。结果年龄与肺部感染并发MODSE发生率呈正相关关系(Spearman等级r=0.232,P〈0.001),肺部感染并发MODSE的发生率随着年龄的增大而增高;70岁以上各分界年龄上下之间肺部感染并发MODSE发生率的差异有统计学意义,70岁是影响肺部感染并发MODSE发生率的明显分界年龄,70岁以上老年人是肺部感染并发MODSE的高危人群。结论年龄对肺部感染并发MODSE的发生具有一定的早期预测价值。
简介:目的探讨血栓调节蛋白(TM)基因多态性与急性冠脉综合征(ACS)的关系。方法首先通过文献阅读和生物学信息分析,筛选出TM基因候选单核苷酸多态性(SNP)。然后收集兰州大学第一医院心血管内科对照组(168例)和ACS组(201例),采用病例对照研究,基于sequenom飞行时间质谱法的基因测序技术,观察TM候选SNP位点基因型在对照组和ACS组的分布。结果筛选出4个SNP,包括:rs13306848G/A,rs1042579C/T,rs3176123A/C和rs1042580A/G。在对照组和ACS组,rs13306848G/A的GG基因型分别为128例(76.2%)和169例(84.1%),GA基因型分别为38例(22.6%)和31例(15.4%),AA基因型分别为2例(1.2%)和1例(0.5%);rs1042579C/T的CC基因型分别为97例(57.7%)和131例(65.2%),CT基因型分别为66例(39.3%)和,63例(31.3%)TT基因型分别为5例(3%)和7例(3.5%);rs3176123A/C的AA基因型分别为95例(56.5%)和125例(62.2%),AC基因型分别为66例(39.3%)和68例(33.8%),CC基因型分别为7例(4.2%)和8例(4%)。两组间rs13306848G/A、rs1042579C/T和rs3176123A/C位点分布差异均无统计学意义(P=0.057,P=0.143,P=0.222),且对照组与ACS各亚组相比,此三个位点的分布差异亦无统计学意义(P〉0.05)。结论TMrs13306848G/A、rs1042579C/T和rs3176123A/C多态性与ACS及其亚组均不相关。