简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。

简介：摘要越来越多的临床证据表明，肝纤维化与一定程度的肝硬化均可发生肝组织学的逆转与预后改善。肝纤维化涉及多种细胞与多个环节，其逆转机制也十分复杂，主要有肝细胞炎症坏死减轻与肝细胞再生、活化肝星状细胞的凋亡与失活、肝窦内皮细胞与微血管的改善、肝巨噬细胞恢复型极化等，且细胞之间相互影响。而基质金属蛋白酶抑制因子表达减少、基质金属蛋白酶活性增加、细胞外基质降解增多则是肝纤维化逆转的生化学基础。但是，目前肝纤维化逆转的临床病理机制研究较少，不同病因不同程度肝纤维化逆转的关键靶点群尚不清楚，缺乏相应的转化应用研究。深入系统地了解肝纤维化逆转的特点与机制，不仅可丰富对肝纤维化肝硬化自然史的认识，亦可为抗肝纤维化的治疗药物研发及其临床应用提供参考帮助。

简介：无

简介：摘要3例因眼球突出患者就诊眼科，2例是青少年小梁状骨化纤维瘤，均表现为眼球突出逐渐加重，眼球运动正常。影像学检查均表现为骨壁包绕软组织密度占位病变，显微镜下可见瘤组织内有骨小梁结构。1例是沙瘤样骨化纤维瘤，表现为眼球突出，眼睑肿胀，眼球外转、上转受限。影像学检查示左眼眶上壁骨质变薄膨隆，骨壳形成，包绕不规则软组织影，显微镜下可见类似骨小体的小骨块结构。3例均行手术切除。（中华眼科杂志，2020，56：859-861）

简介：摘要目的探讨年龄对人增生性瘢痕硬度和成纤维细胞（Fb）纤维化表型的影响及其可能的分子机制。方法采用实验研究方法。收集2020年1—6月解放军总医院第四医学中心烧伤整形外科收治的10例瘢痕患者（男4例、女6例）手术切除的增生性瘢痕组织和10例患者（男5例、女5例，年龄7~41岁）手术后剩余的正常全层皮肤组织。根据患者年龄，将6例患者［（10.7±1.6）岁］瘢痕组织纳入年轻组，将4例患者［（40.0±2.2）岁］瘢痕组织纳入年长组。对正常皮肤和2组瘢痕组织，行苏木精-伊红（HE）染色观察组织形态，行Masson染色观察胶原形态、排列并测定胶原含量，冻干及金属镀膜后在扫描电子显微镜下观察真皮层胶原纤维微观形态。采用原子力显微镜在液相下测量2组瘢痕组织硬度。取2组瘢痕组织，分离和培养Fb，采用倒置相差显微镜观察其形态，并采用细胞免疫荧光法检测桩蛋白的表达以反映细胞形态，采用细胞免疫荧光法检测促纤维化蛋白α平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、转化生长因子β1（TGF-β1）和Ⅰ型胶原表达及机械力转导相关蛋白Yes相关蛋白（YAP）和增殖相关蛋白Ki67的表达，采用实时荧光定量反转录PCR法检测促纤维化基因TGF-β1、α-SMA和Ⅰ型胶原，抑制纤维化基因TGF-β3及机械力转导相关基因Rho相关激酶1（ROCK1）和YAP mRNA表达。对数据行单因素方差分析、LSD-t检验。结果HE染色可见，正常皮肤表皮层凹凸不平，真皮层可见血管和汗腺等附属器；年轻组、年长组瘢痕组织表皮层均较为扁平，真皮层血管和汗腺等附属器罕见。Masson染色和扫描电子显微镜下可见，正常皮肤胶原纤维排列松散、无序，而2组瘢痕组织胶原纤维排列均较为致密、整齐，且年轻组瘢痕组织胶原纤维较年长组更为致密。年轻组、年长组瘢痕组织胶原含量明显高于正常皮肤组织（t=8.02、3.15，P<0.05或P<0.01），年长组瘢痕组织胶原含量明显低于年轻组（t=4.84，P<0.05）。年长组瘢痕组织真皮层硬度为（50.3±1.1）kPa，明显高于年轻组的（35.2±0.8）kPa（t=11.43，P<0.05）。2组瘢痕Fb在倒置相差显微镜下及经细胞免疫荧光法观察，在形态上无明显差异。年长组瘢痕Fb细胞质中Ⅰ型胶原和TGF-β1表达较年轻组明显升高，2组瘢痕Fb细胞质中α-SMA表达相近。年长组瘢痕Fb细胞质和细胞核中YAP表达较年轻组明显增多，2组瘢痕Fb细胞核中Ki67表达无明显差异。年长组瘢痕Fb中TGF-β1和Ⅰ型胶原mRNA表达量明显高于年轻组（t=2.87、4.85，P<0.05或P<0.01），TGF-β3 mRNA表达量明显低于年轻组（t=3.36，P<0.05），α-SMA mRNA表达量与年轻组无明显差异（t=1.14，P>0.05）。年长组瘢痕Fb中ROCK1和YAP mRNA表达量明显高于年轻组（t=2.98、7.60，P<0.05或P<0.01）。结论年长者皮肤损伤后更容易发生瘢痕愈合，其分子机制可能是由于创面愈合过程中会产生硬度较高的细胞外基质成分使得组织硬度增加，从而激活ROCK和YAP/转录共激活因子PDZ结合基序基因的表达，进而促进促纤维化基因和蛋白的表达。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要目的评估玻璃体切除术后白内障患者无玻璃体腔灌注下行飞秒激光辅助超声乳化手术的临床效果。方法回顾性病例对照研究。纳入苏州大学附属理想眼科医院2019年1月至2021年7月玻璃体切除术后白内障55例(55眼)。将患者按白内障手术方式分为两组：A组27例行飞秒激光辅助超声乳化术；B组28例行传统超声乳化术。所有患者术中均未放置玻璃体腔灌注，均植入单焦点人工晶状体。术后随访3个月比较两组视力、术中超声乳化时间及释放能量、角膜内皮细胞密度(CED)、眼压。结果术中超声乳化时间及释放能量：A组低于B组；术后随访A组视力优于B组，CED高于B组(均P<0.05)；两组间眼压差异无统计学意义(P>0.05)。结论无玻璃体腔灌注下飞秒激光辅助超声乳化手术治疗玻璃体切除术后白内障较传统超声乳化手术术后视力更好、角膜内皮损伤更小。

简介：摘要目的探讨23G玻璃体切割术联合曲安奈德玻璃体腔注射(IVTA)治疗特发性黄斑前膜(iERM)的疗效。方法采用随机对照研究方法，纳入2013年9月至2014年6月在北京同仁医院就诊的iERM患者49例49眼。采用随机数字表法将患者随机分为玻璃体切割术联合IVTA组24例24眼和单纯玻璃体切割术组25例25眼，单纯玻璃体切割术组术眼仅接受23G玻璃体切割术和黄斑前膜剥除术，玻璃体切割术联合IVTA组术眼术中玻璃体腔注射曲安奈德注射液2 mg。分别于术前及术后1、3、12个月测定术眼最佳矫正视力(BCVA)，采用非接触眼压计测量术前及术后1、3、12个月眼压，采用光相干断层扫描仪(OCT)检测手术前后术眼黄斑中心厚度(CMT)和黄斑区容积；评估术后1、3和12个月BCVA、CMT和黄斑容积变化量。结果术后1个月、12个月玻璃体切割术联合IVTA组和单纯玻璃体切割术组术眼BCVA均优于术前，差异均有统计学意义(均P<0.05)；术后1个月和12个月玻璃体切割术联合IVTA组术眼CMT值分别为(432.46±66.68)μm和(378.38±42.31)μm，单纯玻璃体切割术组CMT值分别为(433.20±52.71)μm和(383.00±47.58)μm，均低于术前的(487.58±93.84)μm和(517.64±92.05)μm，差异均有统计学意义(均P<0.05)。术后1个月、12个月玻璃体切割术联合IVTA组黄斑容积分别为(11.68±1.11)mm3、(10.68±0.91)mm3，单纯玻璃体切割术组黄斑容积分别为(11.66±0.66)mm3、(10.36±0.57)mm3，小于术前的(12.86±2.24)mm3和(13.06±1.42)mm3，差异均有统计学意义(均P<0.05)。玻璃体切割术联合IVTA组、单纯玻璃体切割术组术后1、3和12个月与术前BCVA、CMT和黄斑容积的变化量比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。玻璃体切割术联合IVTA组术后3眼眼压升高，占12.5%，局部应用降眼压药物后恢复正常。结论玻璃体切割术联合IVTA治疗iERM是安全、有效的，可改善术眼BCVA、CMT和黄斑容积，但联合IVTA对术后黄斑区功能恢复并无促进作用。

简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

简介：无

简介：摘要随着磨玻璃结节（GGN）检出率的升高，对其进行正确认识和处理已成为当前肺癌外科的重点和热点问题。越来越多的学者尝试从分子演化特征和免疫微环境等角度探究GGN惰性进展的潜在机制。GGN不同发展阶段具有不同的主要突变基因，纯GGN的肿瘤突变负荷和基因组不稳定性最低，随病理学进展呈现出逐渐进化的基因组突变特征。GGN型肺癌中免疫细胞浸润程度低，处于免疫监视压力下且免疫逃逸较少，而随着实性成分增加，抑制性免疫环境逐步建立，免疫逃逸逐渐增强。对于GGN多维度分子特点的进一步探索将有助于更加精确地区分这类具有高度异质性的病变，为制定个性化治疗方案奠定基础。

简介：摘要本文报道1例37岁男性，以发热、咳嗽、呼吸困难起病，病情进展迅速，影像学示双肺弥漫磨玻璃影伴多发结节，肺泡灌洗液耶氏肺孢子菌DNA阳性，经支气管镜肺活检病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤，经积极化疗和抗肺孢子菌治疗患者呼吸衰竭仍进行性加重，最终死亡。肺内弥漫磨玻璃影对应的病因广泛多样，临床应结合病史、多种检查手段仔细鉴别。

简介：摘要目的观察玻璃体内注射雷珠单抗、阿柏西普及地塞米松玻璃体植入物(傲迪适)3种不同药物后短期眼压变化。方法前瞻性非随机对照研究。纳入2020年4月至2020年12月宜昌爱尔眼科医院玻璃体内注药连续病例112例(132只眼)。患者年龄26~86(62.8±12.3)岁，分成3组。其中玻璃体内注射0.7 mg傲迪适者18例为傲迪适组，注射0.1 ml雷珠单抗者49例为雷珠单抗组，注射0.1 ml阿柏西普者45例(59只眼)为阿柏西普组。观察注射后各时间点的眼压。结果术前、术后即刻、术后30 min、1 h、2 h及1 d：傲迪适组眼压依次为(16.9±3.5)mmHg、(18.6±6.2)mmHg、(18.4±5.0)mmHg、(17.6±5.0)mmHg、(16.7±4.1)mmHg及(15.1±4.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，各时间点差异无统计学意义(F＝2.64，P＝0.060)；雷珠单抗组眼压依次为(15.8±4.1)mmHg、(45.7±13.8)mmHg、(19.2±4.9)mmHg、(17.2±3.9)mmHg、(16.3±3.3)mmHg及(13.1±2.9)mmHg，各时间点差异有统计学意义(F＝191.26，P<0.001)；阿柏西普组眼压依次为(14.9±3.4)mmHg、(49.2±15.0)mmHg、(17.9±4.4)mmHg、(16.4±4.0)mmHg、(15.6±4.1)mmHg及(13.0±3.0)mmHg，各时间点差异有统计学意义(F＝267.41，P<0.001)。结论玻璃体内注射0.1 ml雷珠单抗或阿柏西普可引起暂时性眼压升高，均可自行降至正常。0.7 mg傲迪适玻璃体内注射引起的暂时性眼压升高不明显，较安全可靠。

简介：

简介：摘要肺玻璃样变肉芽肿是一种罕见的肺部良性疾病，其临床症状无特异性，影像学上可出现恶性肿瘤征象，部分患者氟代脱氧葡萄糖（FDG）-PET/CT可观察到高代谢活动，易误诊为肺癌，确诊主要靠病理学检查。现报道1例肺玻璃样变肉芽肿，探讨其临床病理特点、诊断及鉴别诊断。患者为53岁女性，体检发现右肺结节入院，临床诊断为肺占位。行胸腔镜下右上肺叶楔形切除术。镜下见一界限尚清的玻璃样变结节，结节由束状或不规则排列的玻璃样变胶原纤维构成，伴有浆细胞、淋巴细胞浸润，有淋巴滤泡形成。刚果红染色阴性。肺玻璃样变肉芽肿的治疗主要靠手术切除，大部分预后良好。

简介：摘要目的探讨筋针疗法联合高压氧(HBO)治疗肩袖损伤的疗效。方法选取2019年6月至2020年6月海军青岛特勤疗养中心收治的68例军事训练导致肩袖损伤患者作为研究对象，采用随机数字表法将患者分为观察组和对照组，每组34例。对照组常规给予筋针疗法治疗，观察组同时给予筋针疗法联合HBO治疗，治疗周期为4周。采用视觉模拟量表(VAS)评估对照组和观察组患者治疗前后疼痛情况；采用关节活动度(ROM)无线测试仪测量对照组和观察组患者肩关节ROM，评定治疗前后ROM的变化情况。结果治疗后观察组患者VAS低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；治疗后观察组肩关节内旋、外旋、外展、后伸、前屈的ROM明显高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论筋针疗法联合HBO治疗肩关节损伤疗效显著，值得临床推广。

简介：摘要王行宽教授治疗勃起功能障碍，倡导"肝主宗筋"理论，认为勃起功能障碍的重要病机为肝失疏泄，五脏相关，宗筋弛纵；治法强调从肝论治，兼以调燮五脏，综合治理，佐以活血通络，参以引经之药直达病所，在临床实践中获得较好疗效。

简介：摘要目的探讨增生型糖尿病视网膜病变(PDR)患者玻璃体切割手术(PPV)后发生玻璃体再积血(PVH)的影响因素。方法回顾性分析2017年1月至2020年12月烟台业达医院眼科收治的210例实施PPV治疗的PDR患者的临床资料，统计患者术后PVH的发生率。经单因素及多因素回归分析找出PDR患者PPV后发生PVH的影响因素。结果210例PDR患者PPV后发生PVH 40例，占19.05%。Logistic回归分析结果显示，术前未进行玻璃体腔注药(抗血管内皮生长因子药物)、合并增生视网膜牵引、临床分期Ⅵ期、术后眼压水平高、术前糖化血红蛋白水平高是PDR患者PPV后发生PVH的影响因素(OR>1，P<0.05)。结论术前未进行玻璃体腔注药、合并增生视网膜牵引、临床分期Ⅵ期、术后眼压水平高、术前糖化血红蛋白水平高是PDR患者PPV后发生PVH的影响因素。

简介：摘要目的观察玻璃体切割手术（PPV）联合0.7 mg地塞米松缓释剂Ozurdex玻璃体腔植入治疗儿童眼弓蛔虫病（OT）的疗效及并发症。方法回顾性临床研究。2015年3月至2021年12月于北京同仁医院眼科检查确诊并行PPV治疗的儿童OT患者53例53只眼纳入研究。其中，男性30例，女性23例；年龄（7.07±3.45）（4~14）岁；均为单眼发病。能配合检查者均行彩色多普勒超声、眼底彩色照相、光相干断层扫描检查。行最佳矫正视力（BCVA）检查43只眼；眼压检查47只眼；超声生物显微镜检查29只眼。根据肉芽肿位置将OT分为后极部肉芽肿型（后极型）、周边部肉芽肿型（周边型）、慢性眼内炎型。根据PPV后玻璃体腔是否植入Ozurdex，将患儿分为PPV后口服糖皮质激素组（A组）、PPV联合玻璃体腔植入Ozurdex组（B组），分别为37例37只眼、16例16只眼。两组患儿年龄（t=0.432）、性别构成比（χ2=0.117）以及BCVA（χ2=0.239 ）、临床类型（χ2=0.312）分布比较，差异均无统计学意义（P>0.05 ）。手术后随访时间≥5个月。观察手术后1周和1、3、6个月眼压，末次随访时BCVA变化以及并发性白内障、黄斑前膜等并发症发生情况，记录随访期间患儿肥胖发生情况。组间计量资料比较采用独立样本t检验；计数资料比较采用χ2检验。结果手术后1个月，A组、B组患眼眼压分别为（15.17±6.21）、（25.28±10.38）mm Hg （1 mm Hg= 0.133 kPa）；B组患眼眼压明显高于A组，差异有统计学意义（t=0.141，P=0.043 ）。末次随访时，两组患眼视力改善百分率比较，差异无统计学意义（χ2=0.315，P=0.053）；并发性白内障、黄斑前膜发生率比较，差异无统计学意义（χ2＝0.621，P>0.05）。A组37例中，随访期间出现肥胖症状32例（86.5%，32/37）。结论PPV联合玻璃体腔植入Ozurdex与PPV后口服糖皮质激素均可有效提高患眼视力；并发症发生率相似，但手术后口服糖皮质激素肥胖发生率较高。

简介：摘要目的观察玻璃体切割手术（PPV）联合地塞米松玻璃体腔植入剂（DEX）治疗重度特发性黄斑前膜（IMEM）的疗效。方法前瞻性临床病例研究。2018年12月至2021年5月于天津医科大学眼科医院检查确诊的重度IMEM患者24例25只眼纳入研究。其中，男性7例7只眼，女性17例18只眼；年龄（57~ 84）岁。IMEM分期为3~ 4期。患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、频域光相干断层扫描（SD-OCT）检查。采用SD-OCT仪测量患眼中心凹视网膜厚度（CMT）。将患眼随机分为PPV组、PPV+DEX组，分别为11、14只眼。均行标准经睫状体平坦部三通道25G PPV。手术中均联合白内障超声乳化、剥膜、人工晶状体植入。手术完毕时PPV+DEX组患眼行玻璃体腔注入0.7 mg DEX治疗。手术后1周及1、3、6个月采用手术前相同设备和方法行相关检查，对比观察两组患眼BCVA、CMT变化。组间BCVA、CMT比较采用t检验。结果与手术前比较，手术后1、3、6个月，PPV+DEX组患眼BCVA明显提高（t=3.974、4.639、4.453），CMT显著降低（t=2.955、3.722、4.364 ），差异均有统计学意义（P<0.05）；手术后3、6个月，PPV组患眼BCVA明显提高（t=2.983、4.436），CMT显著降低（t=2.983、3.461 ），差异均有统计学意义（P<0.05）。结论重度IMEM治疗中，DEX可加快患眼手术后早期视力恢复，降低CMT。