简介：摘要目的分析川崎病(KD)合并自发性寰枢椎半脱位(AARS)患儿的临床特点。方法回顾性分析2010年12月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院确诊为KD的住院患儿资料，合并AARS(脱位组)及未发生AARS(对照组)各60例，并采用χ2检验及t检验比较2组临床特点。结果KD患儿8 365例中合并AARS共60例(0.72%)，好发于急性期，好发年龄为3~6岁(P<0.001)，其首发临床表现为发热伴颈部活动受限(100.00%)、颈部包块(66.67%)、斜颈(21.67%)、颈痛(11.67%)。颈部CT或X线示AARS表现，部分伴颈部软组织增厚、肿胀。脱位组患儿唇红皲裂(P＝0.01)和颈淋巴结大(P<0.001)较对照组显著，中性粒细胞绝对和相对计数均高于对照组(均P<0.05)，颈部B超较对照组颈软组织肿胀、增厚更明显(P<0.05)，但2组患儿在冠状动脉病变及静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林疗效方面，差异无统计学意义(P>0.05)，头颅牵引可一定程度缓解患儿颈部症状，但疗效差异无统计学意义(P>0.05)。结论颈淋巴结大、唇红皲裂、外周血中性粒细胞计数的增高和颈部软组织的肿胀、增厚是KD合并AARS的危险因素，但该合并症不增加冠状动脉损伤及IVIG无应答风险，KD抗炎治疗是关键，患儿多数预后良好。

简介：摘要川崎病是一种病因未明的急性发热性全身性血管炎，主要发生在5岁以下的儿童。川崎病导致的冠状动脉病变已成为儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一，冠状动脉病变的程度决定川崎病的预后和随访管理。抗凝及抗血小板药物应用是川崎病冠状动脉病变的治疗基础，而非药物治疗是严重冠状动脉病变和药物治疗效果欠佳的另一种治疗方式。该文综述川崎病冠状动脉病变的非药物治疗方法的研究进展，为该病全面和替代治疗提供新思路。

简介：摘要目的分析48例川崎病（KD）合并肺炎支原体（MP）感染患儿的临床特征、实验室检测指标水平的变化。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月在广州市越秀区儿童医院住院的108例KD患儿资料，其中KD合并MP感染者48例（感染组），KD未合并MP感染者60例（非感染组），对其性别、年龄、发热体温、发热时间、球结膜充血、口唇干裂、杨梅舌、口腔粘膜充血、躯干皮疹、四肢红斑、四肢水肿、肛周脱皮、颈部淋巴结肿大等临床特征以及白细胞计数（white blood cell，WBC）、中性粒细胞（neutrophils，N）、淋巴细胞（lymphocyte，L）、中性粒细胞与淋巴细胞比（neutrophils/lymphocyte，N/L）、血红蛋白（hemoglobin，Hb）、血小板（platelet，PLT）、C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）、血清淀粉样蛋白（serum amyloid protein，SAA）、降钙素原（procalcitonin，PCT）、血沉（erythrocyte sedimentation rate，ESR）、肌酸激酶（creatinekinase，CK）、肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzyme，CKMB）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、α-羟丁酸脱氢酶（α-hydroxybutyrate dehydrogenase，HBDH）、天门冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase，AST）、谷丙转氨酶（alanine transaminase，ALT）、白蛋白（albumin，ALB）、总蛋白（total protein，TP）、免疫球蛋白A（immunoglobulin A，IgA）、免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）、免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）等实验室指标水平进行比较。结果（1）两组患儿之间年龄和性别比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。（2）两组患儿临床特征（体温、发热时间、球结膜充血、口唇干裂、杨梅舌、口腔黏膜充血、躯干皮疹、四肢红斑、四肢水肿、肛周脱皮、颈部淋巴结肿大）比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。（3）两组患儿血常规中WBC、N、L、N/L、Hb、PLT水平以及CRP、SAA、PCT、ESR、CK、LDH、HBDH、AST、ALT、ALB、TP水平之间比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。感染组患儿CKMB为（42.92±5.71） U/L、IgA为（1.02±0.84） g/L、IgG为（7.87±3.05） g/L、IgM为（1.34±0.63） g/L，未感染组分别为（30.84±7.23） U/L、（0.82±0.80） g/L、（6.87±3.79） g/L、（1.02±0.55） g/L，两组患儿的CKMB、IgA、IgG、IgM比较，差异均有统计学意义（均P＜0.05），且均表现为感染组较非感染组高。是否合并MP感染与IgA、IgG、IgM水平有关联（均P＜0.05），而且IgM的相关性最高（β=0.23，P=0.005）。结论川崎病合并肺炎支原体感染容易引起心肌酶升高以及免疫功能紊乱，临床治疗中需要监测患儿心功能及免疫功能。

简介：摘要川崎病是一种自身免疫性血管炎性疾病，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，冠状动脉损伤程度与川崎病的预后密切相关。他汀类药物在心血管疾病中的治疗作用已被证实，近年来研究发现其在川崎病的治疗中也发挥重要作用，对川崎病急性期及恢复期阻止冠脉动脉瘤形成具有潜在价值。现就他汀类药物在川崎病治疗中的研究进展作一综述。

简介：无

简介：摘要目的恩替卡韦(ETV)治疗HBeAg阳性慢性乙型肝炎（CHB）48周不完全病毒学应答(PVR)比例越来越高，此时调整治疗策略会给部分患者带来临床不良结局的风险。采用治疗前及治疗后24周病毒学和血清学指标，预测HBeAg阳性CHB患者应用ETV治疗48周PVR，指导临床早期调整治疗方案。方法入组患者：2018年1月起开始在中国医科大学附属盛京医院感染科诊断的HBeAg阳性CHB初治患者，口服ETV单药治疗。根据48周HBV DNA检测结果进行分组，其中HBV DNA < 20 IU/ml为完全病毒应答(CVR)组、HBV DNA≥20 IU/ml为PVR组。比较两组治疗治疗前及治疗后24周病毒学及血清学指标，进行ROC曲线单因素分析和多因素logistic分析，找出预测HBeAg阳性CHB患者应用ETV治疗48周PVR的早期预测指标。结果截止到2020年7月共计90例患者完成48周治疗，其中CVR 50例(55.56%)，PVR 40例(44.44%)。PVR组治疗前及治疗24周HBsAg、HBeAg、HBV DNA均明显高于CVR组(P < 0.001）；单因素分析显示治疗24周HBV DNA定量(AUC = 0.961，P < 0.001；PPV = 97.06%，NPV = 87.50%)和HBeAg定量（AUC = 0.883，P < 0.001；PPV = 90.63%，NPV = 81.03%）的预测价值较高；多因素分析显示治疗24周HBeAg > 1.952 log10 S/CO（OR = 3.177，95% CI：1.261～8.267，P = 0.018）和HBV DNA > 2.205 log10 IU/ml (OR = 43.197，95% CI：6.858～272.069，P < 0.001)是PVR的独立预测指标，二者联合预测效果最好。结论治疗24周HBV DNA联合HBeAg定量可以早期预测ETV治疗HBeAg阳性CHB患者ETV治疗48周PVR；治疗24周HBV DNA和HBeAg均> 2 log10的患者继续治疗至48周均不能获得CVR，建议此时应该调整治疗策略。

简介：摘要目的探讨Apelin-13水平与川崎病(KD)急性期冠状动脉病变(CAL)的关系，评估Apelin-13在预测KD患儿CAL中的价值。方法纳入2017年9月至2019年10月成都市妇女儿童中心医院收治的KD患儿240例作为KD组进行前瞻性队列研究，其中KD并发CAL患儿(KD-CAL组)45例，KD无CAL患儿(KD-NCAL组)195例；同时选择同期住院的30例急性上呼吸道感染患儿为发热对照组，30例健康体检儿童为健康对照组。测定所有KD患儿静脉注射丙种球蛋白前、发热对照组儿童确诊后及健康对照组儿童体检时的血常规、血清白蛋白、C反应蛋白、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)及Apelin-13水平。比较各组患儿临床资料，采用受试者工作特征(ROC)曲线和多元Logistic回归分析确定KD并发CAL的危险因素及Apelin-13对其的预测价值。结果KD患儿Apelin-13、血红蛋白较健康对照组、发热对照组显著降低，差异均有统计学意义(均P<0.001)，而白细胞计数、血小板计数、C反应蛋白、NT-proBNP较健康对照组、发热对照组显著升高，差异均有统计学意义(均P<0.001)。KD组患儿血清白蛋白水平显著低于健康对照组，差异有统计学意义(P＝0.004)，与发热对照组比较差异无统计学意义(P＝0.485)。KD-CAL组较KD-NCAL组Apelin-13(t＝10.102，P<0.001)、血红蛋白(t＝2.034，P＝0.043)显著降低，NT-proBNP、C反应蛋白显著升高(t＝5.982、3.728，均P<0.001)，差异均有统计学意义。多元Logistic回归分析显示，Apelin-13、NT-proBNP是KD并发CAL的独立预测因子，ROC分析显示，Apelin-13对CAL的最佳预测值为2.99 μg/L，曲线下面积为0.869(95%CI：0.820~0.909)，敏感性和特异性分别为77.78%和88.67%，NT-proBNP对CAL的最佳预测值为822 ng/L，曲线下面积为0.718(95%CI：0.656~0.774)，敏感性和特异性分别为57.78%和84.62%。结论Apelin-13在KD并发CAL中发挥保护性作用，是KD患儿急性期并发CAL的独立预测因子。

简介：摘要川崎病冠状动脉病变已成为部分国家、地区常见的儿童获得性心血管疾病之一，巨大冠状动脉瘤是川崎病冠状动脉病变中的严重类型，后期完全恢复的可能性较小，其心血管事件发生率和病死率均明显升高。巨大冠状动脉瘤患儿进入成年期后有较高的心血管疾病发病风险，而且儿童期巨大动脉瘤与青壮年心源性猝死及成年后冠状动脉粥样硬化的发生密切相关，对患儿的长期预后和生活质量产生严重影响。该文就川崎病合并巨大冠状动脉瘤的临床特点及预后作一综述。

简介：摘要外周血细胞参数，如中性粒细胞/淋巴细胞、血小板计数/淋巴细胞和平均血小板体积/淋巴细胞是系统性炎症标志物，对心血管疾病、肿瘤、全身炎性反应等疾病的发生、疗效和预后的判断有预测意义。目前已有研究表明，中性粒细胞百分比、血清清蛋白、C反应蛋白、红细胞比容、血小板计数、血清钠、总胆红素、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)等是预测川崎病患儿冠状动脉病变或免疫球蛋白抵抗的常见独立危险因素。近期研究表明，外周血细胞参数对川崎病患儿冠状动脉病变和免疫球蛋白抵抗有预测价值。因血常规廉价、操作简单易行而具有广泛的临床应用前景。现就外周血细胞参数预测川崎病患儿冠状动脉病变及免疫球蛋白抵抗的研究进展进行综述。

简介：摘要巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）属川崎病（Kawasaki disease，KD）罕见并发症，KD合并MAS（KD-MAS）发病急，病死率高，临床需尽早识别、及时治疗。本文对近年来KD-MAS的流行病学、发病机制、早期识别、诊断及治疗进展进行综述。

简介：摘要川崎病又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种主要发生于5岁以下儿童的全身血管炎性疾病，现已成为儿童后天性心脏病的主要病因。自1967年川崎富首次报道后，川崎病病因及发病机制至今均未明确。近年来川崎病的流行病学高度提示川崎病的发病与感染有关。研究报道目前已知与川崎病有关的病原体有数十种，包括细菌、病毒、肺炎支原体、衣原体等。该文就近年来报道的与川崎病有关的病原体进行综述，旨在介绍相关病原体可能引起川崎病的发病机制及其与川崎病主要并发症冠状动脉损伤二者之间的联系，为川崎病病因和发病机制的研究提供临床指导。

简介：摘要目的探讨循证护理(EBN)方法应用于儿童川崎病(Kawasaki disease，KD)症状护理、特殊用药护理以及心理护理的临床效果。方法选取苏州大学附属儿童医院2019年10月至2020年3月诊断为KD的患儿168例，按入院时间分组，前3个月住院的病例82例，采用传统护理方法，作为对照组；后3个月住院的病例86例，采用EBN方法护理，作为观察组。比较两组临床症状消退时间、用药不良反应、家属满意度、依从性、焦虑程度等指标。结果观察组与对照组患儿皮疹消退时间、球结膜充血消退时间差异无统计学意义(均P>0.05)，观察组口唇干裂愈合时间较对照组提前(P＝0.0001)。两组用药不良反应发生率差异无统计学意义(均P>0.05)。治疗后观察组家属焦虑自评量表评分较对照组显著降低，差异有统计学意义(P<0.001)。观察组护理满意度、服药依从性、随访依从性均高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论EBN有助于早期改善KD病人临床症状，降低用药不良反应发生率，减轻家属焦虑程度，提高临床护理满意度，从而提高服药依从性及随访依从性，值得推广。

简介：摘要1例2岁4个月男性川崎病患儿接受人免疫球蛋白15 g静脉滴注、1次/d，注射用果糖二磷酸钠2.2 g静脉滴注、1次/d，阿司匹林肠溶片200 mg口服、3次/d。2 d后停用人免疫球蛋白，3 d后将阿司匹林肠溶片减量为75 mg、1次/d。治疗前患儿肝功能正常。治疗第5天，实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）897 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）905 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）1 525 U/L。考虑可能为阿司匹林肠溶片所致药物性肝损伤。停用阿司匹林，更换为硫酸氢氯吡格雷，并给予谷胱甘肽、肝水解肽保肝治疗。14 d后，ALT 323 U/L，AST 66 U/L，LDH 297 U/L；20 d后，ALT 27 U/L，AST 45 U/L。

简介：摘要目的确定1个Schubert-Bornschein型不完全型先天性静止性夜盲（CSNB）家系的致病基因突变。方法回顾性临床研究。2021年2月于河南省人民医院经临床、基因检查确诊的一个汉族Schubert-Bornschein型不完全型CSNB家系中1例患者及其父母、兄长纳入研究。详细询问患者病史、家族史并行最佳矫正视力（BCVA）、色觉、眼底彩色照相、全视野视网膜电图（ERG ）、频域光相干断层扫描（OCT）检查。采集受试者外周静脉血5 ml，提取全基因组DNA。受检者基因组DNA进行文库构建、聚合全外显子探针进行捕获。对可疑致病突变位点通过Sanger进行验证，并行生物信息学分析确定基因突变位点的致病性。结果先证者（Ⅱ2）双眼BCVA均为0.4；色觉检查不能辨认红色。眼底检查未见明显异常。双眼黄斑区视网膜厚度轻度变薄。全视野ERG检查，双眼暗适应3.0刺激下ERG b波振幅明显降低，呈负波形。先证者母亲（Ⅰ2）双眼BCVA、色觉、眼底彩色照相、频域OCT检查均正常。全视野ERG检查，双眼各反应振幅轻度降低，暗适应震荡电位振幅明显降低。基因检测结果显示，先证者（Ⅱ2）电压依赖钙离子通道α1F亚基基因（CACNA1F基因）第14号外显子存在c.1761dupC半合子突变。蛋白序列同源性分析结果显示，该位点在多个物种中均高度保守；生物信息学分析结果显示，CACNA1F基因c.1761dupC （pY588fs）其后发生移码突变，在第10位变成终止密码子在蛋白质保守区出现翻译终止。根据美国医学遗传学和基因组学学会标准和指南，该突变判断为可能致病性变异。先证者母亲（Ⅰ2）为该位点突变携带者。先证者父亲、兄长临床及基因检测结果均未见异常。结论CACNA1F基因c.1761dupC是该Schubert-Bornschein型不完全型CSNB家系致病的突变位点。

简介：摘要冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症。川崎病的发病率近年来仍呈上升趋势，合并冠状动脉扩张的患儿比例与川崎病发病率平行上升，但合并严重冠状动脉病变(如巨大冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄甚至闭塞)的发生率呈稳定或下降趋势。冠状动脉病变随着严重程度、病变持续时间不同存在病理改变差异。对冠状动脉病变的早期识别不应限于对管腔维度的观察，更应深入探讨冠状动脉结构及功能改变。

简介：摘要目的探讨川崎病合并关节炎的患病率、临床特征及其与冠状动脉病变的关系。方法2015年1月至2020年6月厦门市儿童医院心内科确诊的454例川崎病患儿，根据是否有关节受累分为合并关节炎组53例和未合并关节炎组401例，回顾性分析两组患儿的临床症状和实验室结果。结果454例儿童纳入研究，其中53例有关节受累，男32例，女21例，平均年龄(5.89±1.35)岁，未合并关节炎组的平均年龄(4.28±1.25)岁，差异有统计学意义(P＝0.026)。53例关节受累患儿中，小关节受累36例(67.92%)，髋关节14例(26.41%)，腕关节10例(18.87%)，膝关节8例(15.09)，肘关节4例(7.55%)，踝关节3例(5.66%)。合并关节炎组的53例患儿中静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin，IVIG)无反应型川崎病14例(26.14%)，比未合并关节炎组IVIG无反应型43例(10.72%)发生率明显升高，差异有统计学意义(P＝0.002)。合并关节炎组患儿的炎症标记物水平(CRP、TNF-α、IL-6)较未合并关节炎组明显升高，差异有统计学意义(P<0.05)，合并关节炎组冠状动脉病变发生率(60.38%，32/53)高于未合并关节炎组(52.37%，210/401)，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童川崎病合并关节炎有自限性，一般没有后遗症。与未发生关节炎的患儿相比，合并关节炎组患儿更易对IVIG治疗无反应，炎症指标更高，但冠状动脉病变发生率未见明显差异。

简介：摘要目的探讨川崎病合并关节炎的患病率、临床特征及其与冠状动脉病变的关系。方法2015年1月至2020年6月厦门市儿童医院心内科确诊的454例川崎病患儿，根据是否有关节受累分为合并关节炎组53例和未合并关节炎组401例，回顾性分析两组患儿的临床症状和实验室结果。结果454例儿童纳入研究，其中53例有关节受累，男32例，女21例，平均年龄(5.89±1.35)岁，未合并关节炎组的平均年龄(4.28±1.25)岁，差异有统计学意义(P＝0.026)。53例关节受累患儿中，小关节受累36例(67.92%)，髋关节14例(26.41%)，腕关节10例(18.87%)，膝关节8例(15.09)，肘关节4例(7.55%)，踝关节3例(5.66%)。合并关节炎组的53例患儿中静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin，IVIG)无反应型川崎病14例(26.14%)，比未合并关节炎组IVIG无反应型43例(10.72%)发生率明显升高，差异有统计学意义(P＝0.002)。合并关节炎组患儿的炎症标记物水平(CRP、TNF-α、IL-6)较未合并关节炎组明显升高，差异有统计学意义(P<0.05)，合并关节炎组冠状动脉病变发生率(60.38%，32/53)高于未合并关节炎组(52.37%，210/401)，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童川崎病合并关节炎有自限性，一般没有后遗症。与未发生关节炎的患儿相比，合并关节炎组患儿更易对IVIG治疗无反应，炎症指标更高，但冠状动脉病变发生率未见明显差异。

简介：摘要目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ²=2.473，P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ²=2.381，P=0.123］。结论川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

简介：摘要川崎病冠状动脉病变已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。2012年"川崎病冠状动脉病变的临床处理建议"的发表对我国川崎病患儿冠状动脉病变的诊断、治疗和长期管理起到了规范作用。2020年修订版总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。

简介：摘要目的探讨感染因素对川崎病（KD）及其冠状动脉病变的影响。方法回顾性收集广州市越秀区儿童医院2010年1月至2019年12月明确诊断为KD的172例住院患儿，并将其分为KD合并感染组与KD无感染组，其中KD合并感染的患儿共有43例，KD无感染共有129例；KD合并感染组涉及的常见非细菌性病原微生物包括：肺炎支原体（MP）、肺炎衣原体（CP）、腺病毒（ADV）、呼吸道合胞病毒（RSV）、柯萨奇B病毒（CBV）；对两组感染情况、年龄、性别、临床表现、血常规、生化指标、免疫球蛋白：免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）进行比较，并行超声心动图检查，比较两组患儿冠状动脉病变情况。结果在172例KD住院患儿中，KD合并感染率为25%（43/172）；两组患儿出现冠状动脉病变共61例，总发生率为35.47%（61/172），其中，KD合并感染组出现冠状动脉病变发生率为48.84%（21/43），KD无感染组出现冠状动脉病变发生率为31.01%（40/129），两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。KD合并感染组IgA（1.22±0.98g/L）、IgM（1.41±0.47g/L）、IgG（8.96±3.71g/L），均较KD无感染组IgA（0.88±0.76g/L）、IgM（1.16±0.48g/L），IgG（7.59±2.5g/L）显著升高，差异有统计学意义（均P<0.05）；KD合并感染组ESR（36.13±24.38mm/h）较KD无感染组ESR（27.46±19.44mm/h）高，两组比较差异有统计学意义（均P<0.05）。结论KD合并感染后急性期更容易出现体液免疫功能的紊乱，炎症反应更强烈，KD合并感染后冠脉损伤的发生风险增加。