简介：摘要不完全川崎病占全部川崎病患者的比例呈逐年上升趋势。因其临床表现各异、起病隐匿，且缺乏特异性的临床表现和实验室检查指标，很容易因漏诊或误诊错过最佳的丙种球蛋白治疗时间而导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等心血管并发症的发生，甚至继发血栓形成或猝死事件。本文旨在介绍不完全川崎病的诊治要点，为临床提供参考。

简介：摘要目的利用决策树建立完全性川崎病(cKD)的辅助诊断模型，并评估其在不完全性川崎病(iKD)中的诊断价值，以利于iKD的早期准确诊断。方法采用回顾性研究方法，收集上海儿童医学中心2018年12月至2019年12月符合入组标准的患儿临床资料，共计200例，分为cKD组(51例)、iKD组(54例)和感染性发热(IF)组(95例)。以cKD和随机半数IF患儿的辅助检查指标构成训练样本数据集；以iKD和剩余半数IF患儿的辅助检查指标构成验证样本数据集，然后进行决策树算法分析，生成cKD的临床诊断决策树，将生成的决策树模型在验证样本数据集中进行验证并计算模型的检测效应值。结果本研究中共24项辅助检查指标用于构建决策树诊断模型，对其进行单因素统计分析后发现，16项指标在cKD和IF组间以及17项指标在iKD和IF组间的差异有统计学意义。在cKD与IF训练样本数据集中，构建出以红细胞沉降率>35 mm/h、N末端心房脑钠肽前体≥315 pg/ml、CD3-/CD19＋%≥21%、中性粒细胞绝对计数≥8.5×109/L为要素的辅助检查决策树模型；在iKD与IF的数据集中验证发现，该决策树模型的灵敏度为0.947，特异度为0.963，受试者工作特征曲线下面积0.959。结论基于cKD的辅助检查指标建立的决策树模型是iKD与IF有效鉴别方法之一，为iKD早期诊断提供了强有力的策略支持。

简介：摘要目的报道3个月龄以下婴儿猝死、尸体解剖鉴定为川崎病（KD）冠状动脉瘤破裂1例，以提高临床医生对小婴儿KD的认识和警惕。方法回顾该病例的临床资料，并查阅中外文献进行复习分析。结果本例KD临床表现不典型，伴有肺部感染，进行抗感染后热退、症状改善，但白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）、C-反应蛋白（CRP）持续升高，红细胞压积（HCT）降低，临床未警惕到不完全KD可能，最终发展为KD冠状动脉瘤破裂死亡。结论小婴儿KD往往没有典型的临床症状，并常伴有冠状动脉损伤，应及时行超声心动图鉴别诊断，有适应证及早使用静脉注射用丙种球蛋白（IVIG），对减轻或减少冠状动脉的损害，防止冠状动脉瘤形成、血栓性阻塞等严重并发症的发生至关重要。

简介：摘要患儿　男，出生第13天出现发热伴皮疹，首次冠状动脉超声无异常；逐渐出现口唇皲裂、手足硬肿、四肢指（趾）端膜状脱皮，病原学检测阴性，抗菌药物治疗无效，复查超声左侧冠状动脉扩张，诊断新生儿完全性川崎病，经丙种球蛋白及阿司匹林治疗后体温正常，皮疹消退，随访患儿生长发育正常，活动不受限，冠状动脉正常。新生儿川崎病少见，极易被误诊、漏诊和延误治疗。

简介：摘要盆腔恶性肿瘤放射治疗后骨盆不完全骨折（PIF）是一种不容忽视的放疗后骨盆晚期损伤事件，它不仅影响患者生活质量，还可能致残，甚至危及生命，且易与骨转移瘤混淆。本文就PIF的潜在发病机制、一般特点、危险因素、诊断与治疗等进行综述。

简介：摘要目的探讨老年女性糖尿病(DM)合并急性冠状动脉综合征(ACS)患者完全及不完全血运重建策略对预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月于郑州人民医院接受经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的多支血管病变的389例老年女性DM合并ACS患者的临床资料，按照冠状动脉血运重建方式分为完全血运重建(CR)组187例，不完全血运重建(IR)组202例。观察主要终点为全因死亡、心原性死亡、心肌梗死；次要终点为主要不良心脑血管事件(MACCE)的复合终点，包括心原性死亡、非致死性心肌梗死、缺血驱动的再次血运重建、支架内血栓和脑卒中。结果两组患者住院期间心血管事件及PCI术后随访3年的全因死亡、心原性死亡及心肌梗死发生率比较，差异均无统计学意义(均为P>0.05)。PCI术后随访3年，与CR组比较，IR组的MACCE[30.7%(62/202)比14.4%(27/187)，χ2＝14.541，P＝0.00]、非致死性心肌梗死[7.4%(15/202)比2.1%(4/187)，χ2＝4.759，P＝0.02]、缺血驱动的再次血运重建[14.4%(29/202)比3.7%(7/187)，χ2＝13.024，P＝0.00]、心绞痛复发[28.2%(57/202)比6.4%(12/187)，χ2＝31.629，P＝0.00]和再次住院[36.1%(73/202)比8.0%(15/187)，χ2＝43.857，P＝0.00]的发生率均显著增加；而两组支架内血栓、脑卒中及大出血发生率比较，差异无统计学意义(均为P>0.05)。结论老年女性DM合并ACS患者行IR与CR相比，术后MACCE、非致死性心肌梗死、缺血驱动的再次血运重建、心绞痛复发和再次住院率均增高。

简介：摘要射频消融(RFA)是肝细胞癌(HCC)潜在的治愈手段之一。HCC的病理特点、肿瘤的特殊位置及操作技术等原因导致RFA治疗HCC时未能达到病理性完全消融，进而产生肿瘤残留。残留癌侵袭、转移等能力增强是影响HCC远期疗效的重要因素。HCC RFA后残留癌进展的机制涉及炎症、上皮-间充质转化、肿瘤细胞干细胞特性增强、自噬、肿瘤微环境等。本文就HCC RFA后残留癌进展的机制及治疗策略进行综述，以期为提高HCC RFA疗效提供研究思路。

简介：摘要川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征，是儿童后天性心脏病的主要原因，最易累及冠状动脉，可以导致如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和急性心肌梗死等严重并发症。目前关于川崎病的发病原因及致病机制尚无准确定论，本文将围绕传染性病原体、环境因素、免疫失调和遗传倾向等方面阐述川崎病的病因，并围绕免疫系统异常活化、炎性细胞因子表达上调、金属基质蛋白酶活性提高、血管内皮损伤/血管内皮功能紊乱等方面综述川崎病的致病机制。

简介：摘要目的建立良好的肝癌裸鼠异位种植瘤不完全消融模型，探索残余癌分子景观的改变。方法将8只免疫缺陷BALB/c裸鼠以MHCC97-H肝癌细胞系建立异位种植瘤模型，简单随机分为实验组和对照组，每组4只。实验组进行模拟临床肝癌不完全消融，对照组仅进行假消融。通过超声诊断仪、热成像相机、大体病理、HE染色、高通量全转录组测序评估模型间的差异性改变。结果肝癌裸鼠异位种植瘤全部获得成功。实验组热成像相机监测针尖周围肿瘤温度位于50~73.9 ℃。与对照组相比，实验组HE染色大多显示为坏死区域-变性区域-肿瘤细胞区域共存的现象，坏死区域为(23.75±13.77)%，变性区域为50%(30%)。高通量全转录组测序显示体内外不完全消融模拟模型中存在数百个交集稳定分子景观。结论通过成功建立肝癌不完全消融残余癌的裸鼠异位种植模型，可为分子层面上研究不完全消融残余癌的生物学特性提供条件。

简介：摘要目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者的高分辨率CT（HRCT）和MRI影像学征象并测量临床重点关注的解剖结构，为人工耳蜗植入提供精准定性及定量依据。方法回顾性收集2012年2月至2019年3月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊并行人工耳蜗植入的14例（28耳）耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者，均为男性，年龄7个月~27岁，中位年龄为3岁。14例患者均行HRCT检查，其中9例行MRI检查。观察内耳结构发育情况，包括耳蜗、前庭、半规管、前庭导水管及内听道形态有无异常；观察面神经管迷路段、鼓室段及乳突段走行及位置，在HRCT图像上测量面神经管迷路段宽度、前庭上神经管宽度、第Ⅰ膝角度；观察镫骨形态有无异常；在MRI图像上判析蜗神经发育。结果14例患者28耳CT均表现为耳蜗外形大致正常，底转与中转及中转与顶转间的骨性分隔存在，蜗轴缺如；内听道底扩张，并与耳蜗底转直接相通，似“葫芦样”。10例20耳（71.4%，20/28）前庭局部向上形成小囊状突起，突入上半规管骨岛内。12例24耳（85.7%，24/28）前庭导水管起始部（近前庭）扩大。14例28耳面神经管迷路段位置升高且走行僵直。7例14耳（50.0%，14/28）面神经管迷路段增宽，13例26耳（92.9%，26/28）前庭上神经管增宽。面神经管迷路段宽度为（1.14±0.37）mm，前庭上神经管宽度（1.66±0.35）mm，面神经管第Ⅰ膝角度为96.83°±15.63°。11例22耳（78.6%，22/28）表现为镫骨底板增厚，前庭窗闭锁，而蜗窗显示清晰。9例（18耳）进行MRI检查的患者，均可见内听道内蜗神经发育正常。结论耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形具有特征影像学征象，准确评估耳蜗、内听道及面神经等关键解剖结构能够为人工耳蜗植入提供安全可靠路径图。

简介：摘要目的分析儿童复发川崎病的临床特征，为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿，选择复发病例，比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3 041例，其中复发65例，男∶女为3.1∶1，复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d，较初发时明显缩短，且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低，但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中，初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%)，其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻；另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中，9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病，但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善；共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内，且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发，主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效，但复发时IVIG无反应，需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。

简介：摘要目的分析儿童复发川崎病的临床特征，为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿，选择复发病例，比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3 041例，其中复发65例，男∶女为3.1∶1，复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d，较初发时明显缩短，且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低，但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中，初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%)，其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻；另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中，9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病，但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善；共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内，且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发，主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效，但复发时IVIG无反应，需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。

简介：摘要川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一，新生儿期发病较为罕见。本文报道1例以发热、淋巴结肿大为首发表现的新生儿不完全川崎病，病程中出现皮疹、手足肿胀蜕皮、冠状动脉扩张，经治疗后恢复正常。

简介：无

简介：摘要目的在不完全契约理论指导下，分析家庭医生签约居民心理契约的满足水平及其对居民行为意向的影响，为提升家庭医生签约服务效能提供参考。方法2019年9月至2020年6月，按照分层随机抽样方式抽取山东省9个乡镇/街道的1 100名家庭医生签约居民作为调查对象，进行签约居民的心理契约满足水平(24个条目)和行为意向评估(9个条目)问卷调查，建立并分析签约居民心理契约对行为意向作用效应模型。相关性分析采用Pearson检验，模型验证采用结构方程模型适配度检验。结果收回有效问卷998份，签约居民心理契约满足水平得分为(3.45±0.56)分，行为意向自评得分为(2.81±0.29)分。交易型和关系型心理契约与行为意向各维度均相关(P<0.01)。在心理契约对行为意向作用效应模型中，交易型心理契约对忠诚意向、建言意向、退出意向和忽略意向的效应系数分别为0.33、0.24、-0.25、-0.49，其中对忽略意向仅产生间接效应；关系型心理契约对忠诚意向、建言意向、退出意向和忽略意向的效应系数分别为0.26、0.10、-0.14、-0.50，其中对建言和忽略意向仅产生间接效应。结论家庭医生签约居民的心理契约尚未得到有效满足，心理契约的满足能直接增强居民的忠诚意向，降低退出意向，并间接影响建言和忽略意向。应积极开展签约居民心理契约调查，搭建省-市-县-乡协同联动平台，以提升家庭医生签约服务效能，改善签约居民的就医体验。

简介：摘要目的探讨新旋转推进法与下三角瓣法两种术式修复单侧不完全性唇裂术后效果，优化单侧不完全性唇裂修复技术。方法2013年8月至2016年12月，在四川大学华西口腔医院接受唇腭裂外科治疗不完全唇裂患者27例，男12例、女15例，年龄3个月至31岁，平均3岁7个月。采用两种手术方法对27例单侧不完全性唇裂伴鼻畸形患者进行修复，并对术后鼻唇对称性的效果进行比较。结果27例单侧不完全性唇裂患儿在唇裂修复术后，均获得了较好的术后即刻效果。两种术式在单侧不完全性唇裂伴鼻畸形的鼻唇形态恢复指标比较中，如鼻孔底宽健患侧比(P＝0.751)、鼻孔最大高度健患侧比(P＝0.155)、鼻孔最大宽度健患侧比(P＝0.675)、鼻翼外侧最凸点至面中线距离比(P＝0.905)、鼻翼口角距健患侧比(P＝0.978)、鼻翼唇峰距健患侧比(P＝0.306)、唇峰至面中线距离健患侧比(P＝0.100)、唇峰口角距健患侧比(P＝0.516)、唇峰点红唇厚度健患侧比(P＝0.148)，差异均无统计学意义。结论两种术式对鼻唇形态对称性恢复差异无统计学意义。由于新旋转推进法术式把切口引至鼻小柱基部附近，且增加鼻小柱基部组织量有利于稳定术后鼻小柱高度，术后瘢痕隐蔽，更加美观实用。

简介：摘要目的回顾性分析1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿的临床资料，并通过文献复习探讨该病的诊治方法，提高临床上对此类疾病的认识。方法重庆医科大学儿童附属医院泌尿外科收治1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿，女，5岁5个月，因发现腹部包块入院，门诊彩色多普勒超声及CT检查均提示马蹄肾，右肾囊肿性疾病可能，入院后行逆行输尿管膀胱插管造影提示右肾上极可见囊状造影剂显影，并与右肾盂相连，左侧上下肾盏显影。我们采取开放手术，详细解剖，手术成功。结果患儿术后恢复好，无并发症，术后1个月复查彩色多普勒超声提示右肾囊性结构较前缩小，现仍处于密切随访中。通过对Pubmed , Embase, Scopus, CNKI、万方、维普中文文献库进行了系统的检索，至今仅有1例英文案例详细报道。结论马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形十分罕见。马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形的患儿若无症状一般不需要治疗，定期复查彩色多普勒超声、肾功能。影像学检查对其有辅助诊断功能。手术疗效可靠。

简介：摘要本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。

简介：摘要川崎病是一种急性自限性的中型动脉血管炎，目前已经成为发达国家最常见的小儿获得性心脏病的病因。如果不能得到及时的诊断及治疗，约25%的患儿会出现严重的冠状动脉病变。由于川崎病缺乏特异性的诊断手段，诊断川崎病主要依赖于临床诊断标准，因此，对于典型的川崎病诊断不难，但对于表现不完全和不典型的川崎病诊断却面临极大的挑战，尤其是在目前全世界都面临的新型冠状病毒流行情况下，使川崎病的诊断更为复杂。本文结合最近美国心脏病协会发表的川崎病诊治指南，对川崎病诊断中的热点问题给予详细的阐述，希望能对川崎病患儿的诊断有所帮助。

简介：摘要对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁7个月，于3岁首次川崎病发病，其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发，且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗，第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现，并行剖腹探查术，术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现，且抗链球菌溶血素O进行性升高，经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿，应警惕川崎病复发可能，且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。