简介：多柔比星（doxorubicin）属蒽环类抗肿瘤药物，自1967年发现以来，已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病，目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤，是最常用的抗肿瘤药物之一，但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外，长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年，Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变，主要为ECG的异常，包括心动过速，S—T段下移，T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实，多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变，以及在此基础上发生的充血性心力衰竭，且这种改变具有剂量依赖性，从而使其临床应用受到限制。目前，多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明，研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一，且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。

简介：目的了解不同类型脑性瘫痪（简称脑瘫）儿童下颌运动障碍情况。方法2014年6月至2015年6月在黑龙江省小儿脑性瘫痪防治疗育中心收治的不同类型脑瘫患儿43例为观察组,其中混合型及不随意运动型18例,痉挛型25例。同期选择佳木斯市某幼儿园就读正常儿童40例为对照组。采用《下颌运动功能测评调查表》观察、测评和记录儿童的下颌运动能力。结果观察组测评得分与对照组相比差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。混合型及不随意型组与对照组比较,各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。痉挛型组与对照组比较,除下颌前伸运动、下颌左右连续运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）。混合型及不随意型组与痉挛型组相比,除下颌前伸运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）,且痉挛型组得分均高于混合型及不随意型组。结论下颌运动障碍是脑瘫儿童普遍存在的一种构音器官运动障碍,不同类型的患儿其下颌运动障碍的形式及严重程度也有明显差异。

简介：随着围生医学及新生儿急救技术的发展,极低出生体重儿(verylowbirthweightinfantsVLBWI)的存活率逐年提高,其中营养条件的改善起了重要的作用.

简介：目的了解超早产儿（胎龄〈28周）脑病的发生状况并探讨其发生的危险因素。方法收集复旦大学附属儿科医院NICU2009年1月1日至2015年12月31日期间住院的、出生胎龄〈28周的、于纠正胎龄足月时或出院前完成MRI检查的超早产儿,排除纠正胎龄或出院时MRI单纯脑出血的病例。根据头颅MRI影像学报告结果分为单纯EOP组、EOP＋出血组和正常组,采集与发生EOP可能相关的母亲和新生儿影响因素,三组之间进行单因素比较。结果115例超早产儿进入本文分析,单纯EOP组20例,EOP＋出血组15例,正常组80例。35例EOP患儿中,白质损伤31例（88.6%）,灰质损伤4例（11.4%）,小脑损伤3例（8.6%）,多发广泛损伤1例（2.9%）,白质合并小脑损伤2例（5.7%）。脑白质损伤中,脑室周围白质损伤17例,其中非囊性损伤16例,囊性PVL1例;皮层下白质损伤14例,其中额叶损伤7例。单因素分析显示,单纯EOP组、EOP＋出血组、正常组3组比较,母亲因素和新生儿因素差异均无统计学意义（P均〉0.05）。结论超早产儿EOP与早产儿脑病一样最多见于脑白质损伤,影响超早产儿脑病为非单一危险因素起作用。

简介：川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。

简介：目的　对比研究反映窒息新生儿肾损伤的指标差异。方法　测定48例窒息新生儿(重度25例、轻度23例)血清尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、尿酸(Ua)与尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿γ-谷胺酰转肽酶(GGT)、尿β2-微球蛋白(β2-MG)和尿常规的变化。结果　重度窒息组各项指标的异常发生率高于轻度窒息组(P<0.05)。重度、轻度窒息组内尿NAG，GGT，β2-MG的异常发生率(83.3%和50.0%，83.3%和50.0%，83.3%和70.0%)高于血清BUN，Cr，Ua异常发生率(33.3%和15.0%，57.1%和40.0%，50.0%和33.3%)。结论　窒息新生儿普遍存在肾功能损害，以肾小管损伤为主为重。早期诊断用尿酶、β2-MG和尿常规反映更为有价值。

简介：目的测量正常早期新生儿上臂部、腹部及背部皮下脂肪,了解新生儿皮下脂肪分布及正常范围值.方法对762例正常足月新生儿(男397例,女365例,日龄最小1d,最大7d,平均为3.5d),采用辽宁医疗器械研究所研制的LYC-3型皮褶计,测量上臂部、腹部及背部皮下脂肪,精确到0.1mm.结果上臂部皮下脂肪(0.48±0.09)cm,腹部皮下脂肪(0.49±0.08)cm,背部皮下脂肪(0.58±0.10)cm,男女差异无显著性.上臂部皮下脂肪最薄,腹部次之,背部最厚,其比值为1:1.02:1.21.三处皮下脂肪呈高度正相关(r=0.9642,P＜0.01).正常范围值为上臂部(0.35～0.61)cm,腹部(0.37～0.63)cm,背部(0.46～0.74)cm.三处皮下脂肪均值与体重、上臂围呈高度正相关,(r分别为0.6231,0.5923,P＜0.01).结论背部皮下脂肪(cm)=上臂部皮下脂肪+0.1;腹部皮下脂肪(cm)=上臂部皮下脂肪+0.01.皮下脂肪测量对新生儿生长发育及营养状况评价有十分重要的意义.

简介：据统计，我国每年约有100万缺陷儿出生，不但影响了人口素质，也给社会和家庭带来了沉重的经济和精神负担。进行产前筛查和诊断是减少和避免出生缺陷的有效干预手段。传统的产前诊断取材主要包括绒毛、脐血和羊水等，这些胎儿样本均要通过有创性技术获得，增加了感染、流产、早产甚至胎儿宫内死亡的风险。近年来的研究发现在妊娠母体的血浆中存在游离胎儿DNA（cell—freefetalDNA）且含量相对丰富，这一发现为开展无创性的产前诊断提供了新的途径。本文将针对母体血浆中胎儿游离DNA的生物学特性，尤其是在遗传性疾病产前诊断中的研究新进展作一综述。

简介：目的探索提升新生儿足跟血采集成功率的条件。方法800例足月新生儿分为观察组和对照组各400例。对照组新生儿采血前1h给予一次充足的母乳喂养。观察组新生儿在对照组基础上,游泳10min,局部按摩,斜刺进针采血。观察采血成功率。结果观察组采血成功率为100%（400/400）,高于对照组90%（360/400）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论采血前1h给予一次充足的母乳喂养,游泳10min,局部按摩,斜刺进针能提升新生儿足跟血采集的成功率。

简介：孤独症谱系障碍（ASD）是一组以社会交往和交流障碍、兴趣狭窄和重复刻板性行为为主要特征的神经发育障碍性疾病。其发病原因尚不明确。目前许多研究发现ASD患儿免疫功能异常。该文综述了ASD的免疫学异常研究进展,包括免疫细胞、抗体蛋白、补体、细胞因子、主要组织相容性复合体的异常及他们与ASD之间的潜在关系,同时阐述了母体免疫激活等与ASD发病相关的免疫学影响。

简介：目的探讨哮喘儿童家庭管理中存在的问题以及患儿家庭对医疗护理服务的需求,旨在为患儿提供针对性的医疗护理服务并为实施以家庭为中心的护理提供依据。方法应用质性研究中的访谈法,对15位哮喘儿童家长进行深入访谈,采用Colaizzi的现象学资料7步分析法,对获得的资料进行分析、整理,提出主题。结果哮喘儿童的照护现状及家庭需求主要包括5个方面,即患儿家长对疾病缺乏正确的认识,依从性较差,忽视哮喘对患儿心理的影响,家庭应对失败,家庭承受着心理和经济压力。结论医护人员应经常对患儿照顾者进行哮喘知识宣传教育,鼓励他们参与患儿的治疗、护理方案的制定,并有针对性地对患儿照顾者采取个性化的教育、指导。

简介：目的利用新生大鼠模拟婴儿下肢伸直襁褓体位建立动物模型，探讨该体位对股骨近端发育的影响。方法用医用胶带将45只新生Wistar大鼠幼鼠（雌性24只，雄性21只）双下肢、髋关节缠绕固定10d，模拟婴儿生后双下肢伸直襁褓体位，作为实验组；另选45只新生幼鼠（雌性24只，雄性21只）双下肢不予处置，作为对照组。于第10天随机处死实验组、对照组幼鼠各16只，常规制备石蜡切片，番红O-固绿染色观察组织形态。余下幼鼠继续喂养8周后，通过大体标本及X线摄片，观察股骨近端变化。结果实验组股骨近端组织切片染色发现股骨头变小，前倾角变大，大量结缔组织增生，细胞形态、数量、排列明显异常。大体外观及X线摄片见实验组股骨头外观不规则、表面不光滑，股骨颈变短、增粗，股骨颈周围软组织增生，前倾角变大（P〈0．05），股骨颈干角减小，大粗隆肥大，股圆韧带增粗变长，髋臼指数较对照组明显增大（P〈0．05）；实验组髋关节脱位率（49／50）明显高于对照组（P〈0．01）。结论本实验成功制作了大鼠下肢伸直襁褓体位的动物模型，该体位可干扰股骨近端发育．甚至导致髋关节脱位。

简介：胆管炎是胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）Kasai术后常见的并发症。反复发作胆管炎是影响BA患儿术后生活质量的重要危险因素。如胆管炎不能得到有效治疗，将导致肝硬化、门静脉高压症，最终引起肝衰竭，而不得不行肝移植来延长生命。

简介：目的探讨可降解镁合金食管支架在食管狭窄治疗中的可行性。方法制作兔食管狭窄动物模型。采用球囊导管扩张法将镁合金食管支架置于实验兔食管狭窄处，评估兔精神、行为和进食变化，生理、生化和病理改变，以及食管狭窄改善情况。结果采用NaOH化学烧灼法成功制作兔食管狭窄动物模型，并在4只实验兔的食管狭窄处放置镁合金食管支架，观察期满时（支架放置后12周）发现有3只实验兔体内有支架放射标记残留。食管支架放置后，实验兔精神、行为未见明显异常；兔进食情况明显改善；兔各项生理、生化指标未见明显改变；病理切片HE染色显示食管黏膜完整，黏膜下层可见炎细胞及巨噬细胞浸润；肝肾未见明显病理性损伤改变。结论可降解镁合金食管支架具有安全性高，副作用小，不良反应少等优点。经初步动物实验证实，该支架在治疗兔食管狭窄方面效果良好，具有很大的潜在临床应用前景。

简介：目的研究尿道下裂术后尿道狭窄与术式选择之间的关系。方法总结1995年6月至2005年6月经本院治疗的324例尿道下裂尿道成形术病例资料，发现术后合并尿道狭窄43例，分析不同术式、狭窄发生部位与狭窄发生率之间的关系。结果尿道口前移龟头成形术（MAGPI），加盖岛状皮瓣法（OnlayIslandFlap）的尿道狭窄发生率为0％，Mathieu法的尿道狭窄发生率为9．4％。而Dennis-Brown法与膀胱粘膜法的尿道狭窄发生率较高，分别为28.3％、40．0％。结论对于阴茎头、冠状沟型尿道下裂应尽量采用MAGPI法；阴茎体型尿道下裂宜采用Mathieu法；而近端型尿道下裂宜采用OnlayIslandFlap或Duplay＋Duekett法；只有当没有或缺少材料时才考虑采用膀胱粘膜法。

简介：目的探讨产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)细菌引起小儿感染的危险因素.方法用回顾性研究方法,对该院儿科住院的29例ESBLs阳性细菌感染病例和同期住院的89例ESBLs阴性细菌感染的对照病例进行调查,并应用非条件Logistic回归分析对其危险因素进行分析.结果年龄、联合应用抗生素的天数、插管、免疫抑制剂的使用和住院前3月内住院次数是产ESBLs阳性细菌感染的独立危险因素.结论产ESBLs阳性细菌感染与多种因素有关,需加强对易感因素的认识,采取避免滥用抗生素及免疫抑制剂,避免不必要的插管,强调无菌操作等防治措施,以降低ESBLs阳性细菌感染的发生.

简介：目的观察支气管肺炎血渗透压改变,确定有无并发抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH),并根据其变化进行合理的液体疗法.方法采静脉血作电解质、血糖、尿素氮等测定,以公式计算出血渗透压.根据血渗透压的高低确定输液量和张力.结果200例患儿中重症肺炎32例,病程极期有14例发生抗利尿激素异常分泌综合征(43.8%),普通肺炎中8例血渗透压降低(4.8%).均采用适当限制入量、提高液体张力而获治愈.结论支气管肺炎极期常并发SIADH,应合理调整输液成分和液量.

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例，60-90d组40例，〉90d组13例。至2007年2月，获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中，56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常；46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义；〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低，P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例，各占60％、32．14％和30％，P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快，黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者；2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。

简介：目的探讨抬举术中应用"弓形克氏针"治疗扁平胸型漏斗胸临床疗效.方法应用自制的弓形克氏针架对107例小儿扁平胸型漏斗胸实施矫形术.结果全部病例矫形满意.结论此手术方法简单,对扁平胸型漏斗胸矫形满意.