简介:目的探讨肾脏集合管癌的临床、影像及病理学特征,协助诊治。方法回顾性分析我院2008年8月至2017年8月间的经病理确诊为肾集合管癌的12例患者的临床、影像及病理学资料并进行随访,并通过复习相关文献,找寻肾集合管癌的最佳诊疗方式。结果患者中,Ⅰ期3例,Ⅱ期0例,Ⅲ期7例,Ⅳ期2例;CDC于CT及MRI上多呈形态多变、边界不清的肿块影,于肾髓质处呈浸润性生长,瘤体较小时肾脏轮廓不变,但对于较大的CDC,影像学表现差异巨大;行免疫组化检查后,患者中常见标记物CK19、34βE12、vimentin、PAX-8、PAX-2、INI-1等均呈不同程度阳性表达;11名患者行手术治疗,5例于术后6~11月内死亡,失访1例,余患者截止最后随访时间2018年3月均存活;另有1例患者行介入栓塞术,该患者术后第6个月因肿瘤全身多发转移死亡。结论肾脏集合管癌恶性程度高、预后差,术前影像学检查提示肾集合管癌时应积极手术确诊,术后积极随访,肿瘤的免疫组化检查结果有助于诊断及指导靶向治疗。
简介:目的探讨干燥综合征(Sjoegrensyndrome,SS)的临床特点。方法回顾性分析22例干燥综合征患者的发病形式、临床症状、发病至确诊的间隔时间及辅助检查结果。结果干燥综合征主要发生于40—50岁女性。原发性SS患者常以单一症状起病,而继发性SS患者大部分以复合症状起病,症状缺乏特异性。继发性干燥综合征患者的关节痛、皮疹、血象改变明显较原发性多见。肾脏损害也是干燥综合征的重要症状之一,原发性干燥综合征的肾脏损害以小管间质为主,而继发性干燥综合征则以小球为主。IgG、抗ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、γ—球蛋白等指标的阳性检查结果在干燥综合征患者中较为常见。结论原发性与继发性干燥综合征有不同的临床特点,均易漏、误诊。IgG、ANA、SSA、SSB、γ—球蛋白等指标具有较高的敏感性,可以作为初步筛选指标。
简介:目的提高肾损伤的诊疗水平.方法对450例肾损伤进行了回顾性分析.结果闭合性损伤423例,开放性损伤27例,合并伤227例.B超阳性率68.2%,双倍剂量IVU阳性率47.9%,CT阳性率100%.根据病情分别选择手术与保守治疗,非手术治愈365例,超选择性肾动脉栓塞4例,手术治愈67例,死亡14例.结论B超检查快捷安全,应作为肾损伤首选检查方法,在诊断中主要起到筛选作用.CT扫描为肾损伤程度分类和选择治疗方案提供可靠依据,应作为重度肾损伤和术前常规检查方法.治疗取决于伤情,保守治疗是重要的治疗方法,严格掌握手术和非手术治疗指征是处理肾损伤的关键.
简介:Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病,1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例,故名Andemon-Fabry’病,简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A(a2GalA)先天缺乏或活性降低,致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷(CTH或称为Gb3),以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官,如肾脏、心血管系统、神经系统等,引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等,故又称a2GalA缺乏症。
简介:目的探讨睾丸肿瘤的诊断、治疗及预后情况。方法回顾性分析我院2002年1月至2012年2月收治的152例睾丸肿瘤患者的临床资料。患者年龄46天~83岁,平均38.i岁,左侧75例,右侧74例,双侧3例。其中年龄〈20岁者24例,〉60岁者29例,20~60岁者99例;临床表现以睾丸肿块为主122例,伴睾丸坠胀疼痛22例,腹部包块者8例,睾丸透光试验阴性者148例,合并隐睾21例。根据睾丸肿瘤临床分期标准:Ⅰ期115例,Ⅱ期26例,Ⅲ期11例。136例行手术治疗,其中行根治性睾丸切除术124例,病理明确为精原细胞瘤接受放疗73例,为非精原细胞瘤再行腹膜后淋巴结清扫术16例;同期行根治性睾丸切除术加腹膜后淋巴结清扫术12例,3例淋巴瘤为病理活检取得,淋巴瘤患者转科行化疗或放疗,病理证实而放弃治疗病例3例。结果病理证实精原细胞瘤97例,睾丸淋巴瘤13例,混合性生殖细胞瘤11例,成熟畸胎瘤9例,非成熟型畸胎瘤5例,卵黄囊瘤5例,睾丸间质细胞瘤5例,胚胎癌3例,睾丸胚胎型横纹肌肉瘤2例,睾丸网状腺癌1例,睾丸黏液腺癌1例。术后随访13~90个月,失访21例,随访的精原细胞瘤患者i、5年生存率分别为95.5%(85/89)和85.4%(76/89);非精原细胞瘤患者42例,1、5年生存率分别为81.0%(34/42)和54.8%(23/42),随访死亡患者均死于肿瘤转移或复发。结论睾丸肿瘤的预后与病理类型、分期和治疗方式均有关,精原细胞瘤预后最佳,混合性生殖细胞瘤预后较好。对精原细胞瘤患者可采用根治性睾丸切除术或手术加放疗;非精原细胞瘤宜行根治性睾丸切除术加腹膜后淋巴结清扫术等综合治疗。早期诊断及治疗对睾丸肿瘤的预后有重要意义。