简介：摘要目的建立外周血白细胞、骨髓有核细胞和巨核细胞形态学分类计数的参考区间。方法选取2012年4月至2020年6月河北燕达陆道培医院参与筛查造血干细胞移植的健康供者4 221名，年龄36（3~72）岁，其中男2 520名，女1 701名。按照年龄分为4组：儿童组：≤14岁［334名，年龄11（3~14）岁］；青年组：>14岁且<45岁组［2 855名，年龄33（15~44）岁］；中年组：≥45岁且<60岁组［929名，年龄49（45~59）岁］；老年组≥60岁［103名，年龄62（60~72）岁］。此外，同一年龄组根据不同性别分为2组。儿童组又根据造血特点将其分为儿童1组［48名，年龄6（3~7）岁］和儿童2组［286名，年龄11（8~14）岁］。按照临床血细胞形态学常规检验方法，对外周血白细胞（分类计数100个白细胞）、骨髓有核细胞（计数200个有核细胞）及巨核细胞（细胞数/4.5 cm2）进行分类计数。比较不同年龄组和同年龄不同性别组间细胞计数结果的差异，对差异有统计学意义或临床意义的不同组分别建立形态学分类计数参考区间。结果儿童与成人组之间、成人组不同性别间细胞计数结果差异均有统计学意义（均P<0.05），因此对儿童组、成人不同性别组分别建立参考区间。儿童1组外周血分叶核细胞和淋巴细胞形态学计数参考区间分别为46.65（43.97~49.32）%和44.00（10.60~65.10）%，儿童2组分别为50.73（49.50~51.96）%和39.55（38.36~40.74）%，成人组分别为57.00（39.00~75.23）%和33.00（17.00~52.00）%。儿童1组骨髓中性分叶核粒细胞、晚幼红细胞、成熟淋巴细胞形态学计数参考区间分别为11.54（10.68~12.41）%、14.20（13.19~15.21）%和23.99（22.06~25.92）%，儿童2组分别为12.50（7.00~21.50）%、15.00（9.50~25.50）%和21.02（20.24~21.81）%，成人男性组分别为13.50（7.50~21.00）%、16.50（10.50~26.00）%和15.50（7.50~26.00）%，成人女性组分别为14.50（8.00~24.50）%、14.50（9.00~23.00）%和17.50（8.50~29.00）%。儿童1组和2组粒红比参考区间均为1.86∶1（1.14∶1~3.23∶1），成人男性组为1.96∶1（1.12∶1~3.19∶1），成人女性组为2.22∶1（1.30∶1~3.69∶1）。儿童组骨髓颗粒型巨核细胞和产板型巨核细胞参考区间分别为138（25~567）、86（13~328）个/4.5 cm2，成人组分别为92（13~338）、38（3~162）个/4.5 cm2。结论建立了外周血白细胞、骨髓有核细胞和巨核细胞的形态学分类计数的参考区间，有助于提高临床血细胞形态学检验在疾病筛查、诊断和监测中的应用水平。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要随着我国公民素质的大幅度提高和医学科普的日趋精进，近10年来我国器官捐献工作得到迅速发展。作为死亡的判定标准，脑死亡尽管已在医学界获得普遍认可，但尚未进行立法确认。中国专家撰写了《脑死亡判定实施与管理：专家指导意见（2021）》。其主要内容涉及临床医师在脑死亡判定过程中遇到的一些问题。本文着重探讨了我国脑死亡立法的现状及其必要性，并基于我国器官捐献现状及公众对脑死亡立法接受程度的分析，旨在助力加快脑死亡相关立法的进程。

简介：摘要目的分析急性心力衰竭（心衰）患者入院和出院时不同的血钾水平与全因死亡的关系。方法回顾性纳入2008年10月至2017年10月在阜外医院心衰中心住院的2 621例急性心衰患者。依入院时不同血钾水平将患者分为低钾血症组（n=329，血钾<3.5 mmol/L）、正常血钾组（n=2 270，血钾3.5~5.5 mmol/L）和高钾血症组（n=22，血钾>5.5 mmol/L）。收集患者病史、合并症、临床检查和药物使用情况等临床资料，患者出院后进行系统的门诊复查或电话随访，直至2020年1月。研究终点定义为随访90 d、2年和5年的全因死亡。比较入院和出院时不同血钾水平组患者临床资料差异，采用多因素Cox比例风险回归模型分别分析入院和出院时血钾水平与患者全因死亡的关联。结果所有患者的年龄为（58.0±15.3）岁，男性为1 877例（71.6%）。入院时低钾血症组和高钾血症组患者分别为329（12.6%）和22（0.8%）例，出院时分别为38（1.4%）和18（0.7%）例。入院和出院时所有患者的血钾水平分别为（4.01±0.50）和（4.25±0.44）mmol/L。本研究随访时间［M（Q1，Q3）］为2.63（1.00，4.42）年，最终随访时共记录了1 076例全因死亡事件。与出院正常血钾患者相比，出院低钾血症和高钾血症患者在随访90 d（90.3%比76.3%比38.9%）、2年（73.8%比60.5%比33.3%）和5年（63.4%比44.7%比22.2%）的累积生存率差异均有统计学意义（均P<0.001）。多因素Cox回归模型分析显示，入院低钾血症（HR=0.979，95%CI：0.812~1.179，P=0.820）和高钾血症（HR=1.368，95%CI：0.805~2.325，P=0.247）不是急性心衰患者全因死亡的相关因素；出院低钾血症（HR=1.668，95%CI：1.081~2.574，P=0.021）和高钾血症（HR=3.787，95%CI：2.264~6.336，P<0.001）是急性心衰患者全因死亡的相关因素。结论急性心衰患者出院低钾血症和高钾血症与短期和长期全因死亡率增加相关，心衰患者应密切监测血钾水平。

简介：摘要《脑死亡判定标准与操作规范：专家补充意见（2021）》是在中国第二版《脑死亡判定标准与操作规范》基础上，参考2020年《全球脑死亡建议案-脑死亡/神经病学标准死亡的判定》并结合临床实践撰写的。表述形式采取问题提出与推荐意见呼应，表述内容除了对脑死亡判定先决条件、临床判定和确认试验进行了更加详尽的补充外，还对最新涌现的体外膜肺氧合（ECMO）治疗和目标温度治疗下脑死亡判定进行了补充。此外，强调了儿童作为特殊群体与成人脑死亡判定有所不同，尤其是特定年龄阶段的特定判定标准与规范，以及判定时间和判定次数等。

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简介：摘要本文介绍了一例发生重度窒息伴右位心新生儿的诊治过程，并阐述了窒息及右位心的发病机理及诊断依据。

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简介：摘要目的了解住院患者中高钾血症的发生率，并探讨不同血钾水平以及血钾变化速率对患者住院死亡风险的影响。方法回顾性分析四川省人民医院2009年1月至2018年12月住院的944 446例次患者资料，收集患者的年龄、性别、本次住院预后以及实验室检查等临床资料。高钾血症定义为静脉血钾≥5.5 mmol/L，分析患者血钾水平以及血钾变化速率对住院患者全因死亡风险的影响。结果符合纳入标准的住院高钾血症患者15 771例，高钾血症发生率1.7%（15 771/944 446）。但出院诊断率仅为11.0%（1 735/15 771），漏诊率为89.0%（14 036/15 771）。Cox回归分析结果显示，与正常血钾者相比，入院时血钾<3.5 mmol/L（HR=1.338，95%CI：1.164~1.537，P<0.001）和≥6.5 mmol/L（HR=1.421，95%CI：1.158~1.744，P=0.001）增加患者死亡风险；与患者血钾上升速率0.01~0.10 mmol/d者相比，入院即达到峰值血钾水平（HR=1.251，95%CI：1.077~1.453，P=0.003）、0.11~0.51 mmol/d（HR=1.499，95%CI：1.315~1.709，P<0.001）、>0.51 mmol/d（HR=2.431，95%CI：2.105~2.807，P<0.001）均增加患者的死亡风险。高钾血症患者未及时复查血钾也会增加死亡风险（HR=1.656，95%CI：1.434~1.914，P<0.001）。结论本研究住院患者高钾血症发生率约1.7%，出院时漏诊率高。入院时低钾血症、重度高钾血症、血钾快速上升或高钾血症患者未及时复查血钾均可增加住院患者死亡风险。

简介：摘要目的探讨外科手术治疗心肌梗死（MI）合并室间隔破裂（VSR）患者的死亡相关危险因素。方法回顾性分析2008年1月至2020年12月北京安贞医院外科手术治疗的MI后VSR（PI-VSR）68例患者的临床资料［其中男42例，女26例，年龄44~82（64.3±8.2）岁］。根据围手术期和随访结果将患者分为存活组和死亡组，对存活患者进行随访，对各项指标进行单因素分析，运用Cox回归分析影响术后死亡的危险因素。结果共纳入68例手术患者，围手术期死亡9例，对59例存活患者进行随访，平均随访时间4（0.1~10.5）年，随访死亡7例，据此纳入存活组52例，死亡组16例。单因素比较分析显示，术后存活组与死亡组年龄、VSR至手术时间<7 d、Killip分级≥3级、心源性休克、术前使用主动脉内球囊反搏（IABP）、急诊手术等差异均有统计学意义（均P<0.05）。将单因素比较分析P<0.2的因素纳入多因素Cox回归分析显示，年龄（HR=1.099，95%CI：1.010~1.195，P=0.028）、血小板计数（HR=0.993，95%CI：0.986~1.000，P=0.044）、D二聚体水平（OR=1.001，95%CI：1.000~1.002，P=0.011）、心源性休克（OR=6.221，95%CI：2.054~18.841，P=0.001）是术后死亡的相对危险因素。对所有患者进行随访发现2、4、6、8和10年存活率分别为77.5%、77.5%、71.0%、71.0%和71.0%。结论年龄、血小板计数、D二聚体水平、心源性休克是MI合并VSR患者术后死亡的危险因素，外科手术是有效的治疗方法，术后院内存活患者的中远期预后良好。

简介：摘要类风湿关节炎（RA）是一种常见的慢性炎症性自身免疫疾病，目前发病机制不明，其中免疫系统尤其是淋巴细胞功能紊乱占主导作用。最近研究发现中性粒细胞/淋巴细胞比值、血小板/淋巴细胞比值可作为监测RA疾病活动、判断治疗预后及RA相关肺间质疾病的新型生物标志物。

简介：无

简介：摘要目的分析基于中国患者人群的透明细胞乳头状肾细胞癌（CCPRCC）流行病学、临床病理及预后特点。方法纳入2016年6月至2020年6月期间在北京大学第一医院确诊的肾细胞癌患者，按照CCPRCC、透明细胞肾细胞癌（ccRCC）、乳头状肾细胞癌（pRCC）进行分组，回顾性比较分析三组患者的一般临床资料、术后病理资料及随访资料。结果共纳入CCPRCC患者18例，占该时间段内本院术后病理确诊为肾细胞癌患者的0.44%（18/4 110），年龄（49.5±17.1）岁，男11例，女7例；所有的CCPRCC患者均无肾肿瘤家族史，其中只有1例CCPRCC患者具有相关的临床症状，为间断的腰腹部胀痛，而另外17例均是体检发现，无相关症状。与ccRCC及pRCC组相比，CCPRCC组患者在终末期肾病史上差异无统计学意义（χ2ccRCC=0.291，χ2pRCC=1.161，均P>0.05）。CCPRCC组肿瘤最大径小于pRCC组（χ2=-2.280，P =0.027），但与ccRCC组差异无统计学意义（χ2=-0.579，P =0.565）；CCPRCC组患者基本上都处于pT1a期，病理分期明显早于另外两组，且其总生存也较ccRCC组和pRCC组更好（P<0.05）。结论CCPRCC是具有独特的流行病学、临床病理及预后特点的一类肾细胞癌，患者较ccRCC和pRCC分期更早、预后更好。

简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因，该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述，以进一步提高HLH的精准诊治水平。

简介：摘要目的探讨混合型肝细胞-胆管细胞癌（cHCC-CC）的病理形态特征及病理分型与预后的相关性。方法收集2007年1月至2021年6月中国人民解放军南部战区总医院30例cHCC-CC患者的临床资料，依据Goodman标准及第5版世界卫生组织（WHO）消化系统肿瘤分类分别对组织形态学进行分型，并分析其与预后的关系。结果30例患者中其中男28例，女2例，平均年龄50.4（31~72）岁。Goodman分型：Ⅰ型（即碰撞型肿瘤）9例，HCC与CC相邻而生，随生长碰撞融合；Ⅱ型（移行型肿瘤）21例，HCC与CC混杂生长于同一瘤体内，两者间见移行过渡。依据2019年第5版消化系统肿瘤WHO分类，cHCC-CC 25例，cHCC-CC-中间细胞癌5例。30例患者21例伴肝硬化，1例伴肝吸虫，23例乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性。9例免疫组化巢蛋白（Nestin）阳性，66.7%死亡（6/9），33.3（3/9）仅存活6个月。1年复发肝切除术率3.9%，原位肝移植术50%。复发后肝叶切除术比肝移植术总体生存期长（1年复发率和生存率为8.3%和66.6%，5年生存率33.3%（3/9）。复发率虽较低，但大多数患者（8/12）在移植术后半年到2年内，因肿瘤转移等脏器并发症而死亡。结论cHCC-CC术前诊断困难，确诊依赖组织病理学形态及免疫组化标记，Nestin可能是影响患者预后的因素，肝切除术为更佳的外科治疗策略。

简介：摘要本文报道一例透明细胞乳头状肾细胞癌超声造影表现，在声像图上表现为快进、慢退，周边见环状高增强，内部呈不均匀高增强。其造影表现与常见的乳头状肾细胞癌和肾嫌色细胞癌典型声像图表现明显不同，但与肾透明细胞癌鉴别缺乏特异性，二者潜在差异需要更多病例的积累。

简介：摘要目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床应用的诊断标准（HLH-2004）和治疗方案（HLH-94）在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群，目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助，但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题，2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家，讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议，用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展，以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。

简介：摘要目的了解液基薄层细胞学检查法（TCT）与形态和遗传交联的明朗细胞学（MGLUC）在宫颈细胞学中的符合率。方法所有刮取于35岁以上并被诊断为宫颈糜烂妇女的子宫颈细胞，被用于送检TCT（被送华星医检）检查，同时用这些细胞做MGLUC检查，最后收集相关资料。结果TCT与MGLUC在1558个结果间的符合率为92.4%（1540/1558）。结论MGLUC可在那些没有TCT检查的基层医院应用，从而降低假阴率以减少宫颈癌的发生率。

简介：摘要患者男，50岁，因突发头晕3.5 h，呕吐3次急诊入院。颅脑CT示鞍区实性占位伴瘤卒中。后行颅脑MRI检查，鞍区见类圆形T1WI等、T2WI稍低信号灶，病灶内可见斑片状各序列低信号灶，考虑垂体大腺瘤伴卒中。经右侧鼻孔蝶窦入路行鞍区肿瘤切除术。病理诊断：（鞍区）梭形细胞嗜酸细胞瘤伴出血。