简介:目的通过对129例极重度语前聋患者人工耳蜗植入术后声母、韵母、单音节及双音节词识别能力的评估,研究人工耳蜗植入术后患者的听觉康复效果及相关影响因素。方法选用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》作为测试材料,分别测试患者的声母、韵母、单音节词、双音节词识别率,用各分项评估结果的均值代表总体听觉能力,进而研究康复时间、植入年龄、术前配戴助听器经验及性别对听觉能力的影响。结果随着康复时间的延长,听觉能力各分项得分逐渐提高(P〈0.05)。术前、术后6个月及术后1年低龄组与大龄组间总体听觉能力差异有统计学意义(P〈0.05),术后3个月两组间差异无统计学意义(P〉0.05)。人工耳蜗植入术前、术后3个月、6个月及1年,男、女组之间总体听觉能力差异无统计学意义(P〉0.05),配戴助听器组与未配戴助听器组间总体听觉能力差异无统计学意义(P〉0.05)。结论人工耳蜗植入能提高语前聋患者的听觉能力。植入时间越长,听觉康复效果越好。植入时年龄越小,术后听觉能力进步越快。大龄语前聋患者植入人工耳蜗后听觉能力仍能获得一定的改善。术前短时间配戴助听器对于极重度语前聋患者术后听觉能力康复无明显帮助。
简介:目的探讨Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系的临床和分子遗传学特征。方法收集两个Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系详细的临床资料并绘制家系圈谱,签署知情同意书获取血样。聚合酶链反应扩增MITF基因编码区的全部外显子,在ABI3100自动测序仪上进行正反向测序,利用GeneTool软件及遗传学网站的信息分析数据。结果Waardenburg综合征Ⅱ型临床表现变异较大,不是所有的患者均满足Waardenburg综合征Ⅱ型的诊断标准,眼睛色素分布异常(蓝虹膜)和正常的内眦间距是临床上最常见的表型特征。MITF基因第1,7号外显子在两个隶系中分别检测到一个错义突变和一个缺失突变,50例正常对照组均未检测到这两种突变。结论本文对两个Waardenburg综合征Ⅱ型家系做出分子水平的基因诊断,其详细的临床资料有助于对该综合征的进一步认识;新的基因突变位点不仅丰富了人类基因突变数据库,而且为更好地了解MITF基因的功能提供了新的线索。
简介:目的通过对15例语前聋人工耳蜗植入患儿术后3年的听觉及言语能力进行评估,总结其发育规律,分析各可能因素在人工耳蜗植入术后听觉及言语康复过程中的作用。方法通过问卷调查的方式对15例语前聋人工耳蜗植入患者的各项可能影响因素进行统计,并在开机后1、3、6,12、18,24、30、36个月运用听觉行为分级标准(categoriesofauditoryperformance,CAP)和言语可懂度分级标准(speechintelligibilityrating,SIR)对患儿的听觉及言语能力进行评估,并对影响术后康复效果的相关因素进行二元变量的相关分析。结果患儿开机后12个月内,CAP及SIR得分与术后康复时间正相关(rCAP=0.884,rSIR=0.873,P〈0.05),个体间差异较大;开机12个月后,个体间差异减小。术前助听听阂(r=0.234,P〈0.05)、术前康复时间(r=O.736,P〈0.05)与CAP分级显著相关,术后人工耳蜗植入对侧耳配戴助听器与SIR分级显著相关(r=O.201,P〈O.05)。结论语前聋患儿人工耳蜗植入后听觉及言语能力发育呈先快后慢趋势,术后1年内显著提高,术前助听听阈低、康复时间长的患儿术后听觉发育较好,术后人工耳蜗植入对侧耳配戴助听器有助于言语发育。
简介:海军总医院全军耳鼻咽喉头颈外科中心将于2014年举办下列国家级继续医学教育项目:
简介:目的评估语前聋人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果,分析康复效果的相关影响因素。方法采用听觉行为分级标准(categoriesofauditoryperformance,CAP)和言语可懂度分级标准(speechintelligibilityrating,SIR),对50例语前聋人工耳蜗植入患者术后1年的听觉能力和言语能力进行分级评估;分析CAP和SIR结果与植入年龄、性别、侧别、术前助听时间、术后配戴方式、耳蜗是否畸形、康复模式、性格、康复时间等9个因素的关系。结果植入年龄、术前助听时间、康复模式、性格、耳蜗畸形、康复时间对CAP有显著影响;植入年龄、术前助听时间、康复模式、康复时间、性格对SIR有显著影响;性别、术后配戴方式、侧别对CAP和SIR均无显著影响。结论术前及早进行听力补偿及康复训练,有利于术后听觉言语能力的提高;家庭参与及教养方式对患儿康复效果有很大影响。
简介:目的了解9月龄内听力损失婴儿助听器干预后的早期语前听能发育规律。方法采用前瞻性纵向研究方法,共纳入43例患儿,根据听力损失程度分为中度、重度、极重度三组,分别有10、9、24例。使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infanttoddlermeaningfulauditoryintegrationscale,IT-MAIS),对43例9个月内双耳中度及以上感音神经性听力损失的婴儿,在其双耳配戴助听器前及配戴后l、3、6、12个月进行语前听能评估。结果三组患儿的平均IT—MAIS得分均随助听器配戴时间的延长而显著提高(P〈0.05)。采用单因素方差分析,三组患儿之间的IT—MAIS得分在配戴前及配戴后1、3、6个月均具有显著性差异(P〈0.05),在12个月时无显著性差异(P〉O.05)。对配戴前及配戴后1、3、6个月的IT-MAIS得分分别进行两两比较显示,中度组与重度组在6个月前均无显著性差异(P〉0.05);中度组与极重度组在6个月前均具有显著性差异(P〈0.05);重度与极重度组除在配戴1个月时无显著性差异(P〉0.05)外,其余均有显著性差异(P〈0.05)。结论听力损失婴儿助听后的早期语前听觉能力随助听器配戴时间延长而提高,早期语前听能发育主要受助听器配戴时间的影响。IT—MAIs可提供常规测听方法不能反映的重要听能发育信息,应作为听力损失患儿康复效果评估的常规测试方法在临床上应用。
简介:WHO2001年估计全球至少2.5亿人有致残性听力损害,发展中国家的数量约为发达国家的2倍。全世界助听器的产量不足全球所需的1/10,其中75%销往北美和欧洲;日本、澳大利亚和新西兰占了余下25%的一半以上:发展中国家的助听器不仅量少而且服务昂贵。因此,WHO在1998年“发展中国家助听器服务——需要和技术评估研讨会”和1999年成立的助听器工作组努力工作的基础上,2001年发布了《发展中国家助听器及其服务指南》第1版(英文),2004年发布第2版(英文和中文)。