简介：单纯性大疱性表皮松解症（EBS）是一种机械一大疱性皮肤病，特征为皮肤创伤后基底层角质形成细胞中出现表皮内水疱。作为DNA诊断计划的一部分，作者的实验室分析了初始参考诊断为EBS的57例患者。结果发现在这些患者中，18例有角蛋白5或角蛋白14基因（KRT5和KRT14）的隐匿性杂合突变；14例患者的发病与网格蛋白的双等位基因突变有关。在角蛋白突变中，12个为已知突变，6个为新突变。大部分病例没有家族性大疱性皮肤病病史。

简介：

简介：目的检测活化型表皮生长因子受体(EGFR)和转录调节因子E2F在尖锐湿疣中的表达。方法采用免疫荧光方法观察活化型EGFR和E2F在尖锐湿疣(CA)皮损中的表达情况。结果活化型EGFR在CA皮损角质形成细胞膜上的表达较正常对照组显著增强(P<0.01)。而且,活化型EGFR和E2F在CA皮损中的双重阳性表达较正常对照组显著增强(P<0.01)。结论活化型EGFR表达的增强导致核内转录因子的激活而参与CA的增殖病变。

简介：1临床资料患者，男，27岁。因面部、躯干皮疹伴轻度瘙痒20年，于2013年8月26日来我院就诊。20年前，无明显诱因，患者眼睑、额部出现粟粒大小肤色丘疹，无明显自觉症状，偶有瘙痒，皮疹逐渐增多，

简介：临床资料患者，女，81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余，周身多发红斑、水疱伴痒10d，于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹，无痛痒不适，于当地医院就诊，颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗3次，治疗期间皮损无好转，渐往外扩展，转为粉红色、黄褐色结痂，累及整个右侧面颊，局部有刺痛、瘙痒不适感。10d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱，渐发展至四肢等部位，再次就诊当地医院，诊断为湿疹样皮炎，给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5mg每日1次静脉滴注，治疗5d后部分水疱渐干涸，局部遗留红斑、脱屑，但未痊愈。既往有慢性胃炎病史，否认有高血压和糖尿病病史。体格检查：一般状态良好，整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮（图1a），颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹，伴脱屑（图1b）。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。皮损组织病理检查（分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损）：①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失，表皮棘层松解，真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润（图2a，2b）；②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成，真皮小血管周围炎性细胞浸润（图2c，2d）。右下肢皮损直接免疫荧光（DIF）示：IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积，IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。诊断：落叶型天疱疮。治疗：丙种球蛋白20g每日1次静脉滴注，连用3d后皮损明显好转停药，甲泼尼龙琥珀酸钠60mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量，辅助其他对症支持治疗，半年后患者复诊，周身皮损已消退，遗留少量暗红色斑，右侧面颊部皮损明显消�

简介：患者男,31岁。全身斑丘疹伴感觉减退十年,全身结节、眉毛、睫毛脱落7年,再发加重7d。曾在本院以'脂膜炎'给予激素、雷公藤等治疗后部分好转,此后多次复发并加重。7d前皮损复发、加重,诊断为'蕈样肉芽肿?淋巴瘤样丘疹病?'。皮损组织病理示:真皮内见大量泡沫状组织细胞,伴肉芽肿形成,抗酸染色可见大量阳性杆菌。最终诊断:麻风伴Ⅱ型麻风反应。转至专科医院进一步诊治。

简介：发疹型汗管瘤在临床中相对少见。本病例为青年女性(22岁),全身泛发黄褐色扁平丘疹,密集成片,部分融合,质较硬,对称分布,部分浸润,缓慢进行性发展,无明显自觉症状。皮损组织病理符合发疹型汗管瘤诊断。予维A酸类药物治疗,取得一定疗效。

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简介：患者,女,29岁。主因乳房部位出现丘疹8年余、双下眼睑丘疹2年余,于2014年4月9日就诊。8年前,无明显诱因患者双侧乳房部位出现数颗肤色或褐色小丘疹,无特殊不适,未予治疗,皮损逐渐增多。2年前,患者双下眼睑开始出现类似皮损。患者平素体健,否认有其他病史,家族中无类似疾病者。

简介：许铣教授是中国中医科学院研究员，主任医师，博士研究生导师，中国中医科学院专家委员会委员，中央保健委员会会诊专家，享受国务院政府特殊津贴，全国第5批名老中医药专家学术经验继承工作指导老师。从事皮肤科专业近60年，对各种皮肤疑难杂症的诊断和治疗具有丰富的临床经验。

简介：儿童型胶样粟丘疹(juvenilecolloidmilium,JCM)是一种较为罕见的疾病,其特征是儿童日光暴露部位皮肤丘疹样损害,该病病因不明,但一些学者推测可能是遗传易感性及日光诱导导致角质形成细胞损害所致,我们报道一例家族性胶样粟丘疹。

简介：患者男,19岁,右侧腰部结节、斑块1年。皮损组织病理示:真皮密集组织细胞伴淋巴细胞及浆细胞浸润;组织细胞胞质丰富、淡染,呈嗜酸性,边缘不规则;可见组织细胞胞质中含淋巴细胞,即吞噬现象。免疫组织化学示:S-100(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病。

简介：报告1例泛发性炎症型表皮痣。患者女,21岁,全身泛发角化过度性丘疹和斑块20年。组织病理示表皮角化亢进及部分角化不全,颗粒细胞层明显增厚,棘层上部和颗粒层细胞核周围出现空泡及许多大而不规则的透明角质颗粒。基底细胞层未见明显异常,真皮毛细血管增生扩张,真皮浅层血管周围散在灶状淋巴细胞浸润。诊断为疣状痣,予以阿维A胶囊口服,已取得一定疗效。

简介：痤疮虽是常见、多发病，但其病因病机复杂，常规的辨证治疗未必都能取得良好疗效。根据临床所见，归纳出痤疮的5种不常见证型，并附验案举例说明，作为教材之外的补充。文中还指出痤疮辨证治疗应拓展思路，整体调节，不可拘泥于肺胃。

简介：目的：研究女性型脱发的临床、实验室结果及皮肤镜表现的特点。方法：对比分析50例女性型脱发患者及20例慢性休止期脱发患者的临床及实验室资料和皮肤镜表现,同时采集20例年龄相同、无脱发表现健康女性的头皮皮肤镜表现作为对照。结果：与慢性休止期脱发相比,女性型脱发患者中具有雄激素性脱发家族史者较常见,且其发病年龄较早。≤25岁女性型脱发患者的雄激素性脱发家族史阳性率最高、雌激素水平及E2/T值相对最低;25～40岁女性型脱发患者的血清铁蛋白水平最低;〉40岁女性型脱发患者严重脱发的发生率最高。女性型脱发患者的皮肤镜表现特点如头皮色素沉着、局部无毛征、棕色毛周征、白色毛周征和白点征与健康对照组相比有显著统计学差异。结论：遗传因素和低雌激素水平可能参与早发型女性型脱发的发病;低血清铁蛋白可能是中青年人发病的诱因之一;性激素水平的改变可能是中老年女性患者出现严重女性型脱发的原因之一。毛周征、头皮色素沉着、局部无毛征和白点征是女性型脱发的常见皮肤镜表现特点,其中白色毛周征不仅是严重脱发的表现,还可能是治疗预后不好的指标之一。

简介：背景：表皮松解坏死型游走性红斑被认为是一种副肿瘤性皮肤病。典型症状与Q细胞型胰岛细胞瘤或胰高血糖素瘤相关。一般情况下，这种疾病的皮肤外表现包括体重减轻、糖尿病、贫血和腹泻。观察：作者报道1例39岁女性患者，有3年顽固的银屑病样皮损病史，常规检查无其他相关症状。组织病理检查提示为表皮松解坏死型游走性红斑。腹部CT示胰尾部肿瘤。胰腺远端切除术后一段时间，患者皮肤症状消失。切除的肿瘤组织病理符合胰高血糖素瘤。4年后，该患者临床痊愈，无症状且无转移迹象。结论：仅有表皮松解坏死型游走性红斑、高血糖素血症和胰岛细胞瘤而没有其他皮肤外症状的胰高血糖素瘤综合征很罕见。据作者所知，在文献报道中本例为第2例。皮肤症状很重要，常常是诊断胰高血糖素瘤综合征的线索。

简介：临床资料患者,男,48岁。主因左手中指近端指间关节两侧梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年,于2011年4月2日来我科就诊。患者5年前无明显诱因出现左手中指近端指间关节两侧肿胀,周围皮肤逐渐增厚、粗糙,但无关节疼痛,手指关节活动正常。近1年有局部反复摩擦病史,未予诊治。患者既往体健,家族

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简介：1临床资料患者女,67岁。主因面部、四肢起褐色斑片3年,于2013年11月25日就诊。3年前患者无明显诱因双下肢内侧起皮疹,自行外用'卤米松'后疗效不明显,皮疹逐渐发展至四肢,遂就诊于北京某医院,行皮肤病理检查后诊为'汗孔角化症',先后予'维甲酸、雷公藤多苷、秋水仙碱、沙利度胺、环孢霉素、来氟米特、甲氨蝶呤'口服,外用'尿素软膏、卤米松、地奈德、他克莫司'等,病情无明显改善,遂来

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