简介:目的:探讨系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)患者的超声心动图特点。方法:回顾性分析2004年1月至2011年6月确诊的127例SLE患者的超声心动图检查资料。结果:114例(89.76%)SLE患者存在心脏损害,其中瓣膜反流发生率最高,占76.38%(97/127),以二尖瓣、三尖瓣反流最为常见;其次为心脏结构改变24.41%(31/127)和心包积液23.62%(30/127)。重度活动SLE患者的左室射血分数减低的发生率明显高于轻中度活动的SLE患者(X2=6.00,P〈0.05),病程≥5年的SLE患者肺动脉高压的发生率明显高于病程〈5年的SLE患者(X2=4.68,P〈0.05)。结论:系统性红斑狼疮患者心脏改变发生率高,且随着病情变化,超声心动图显示瓣膜功能也呈现易变性,早诊断和合理治疗可逆转早期心血管改变。
简介:背景:糖皮质激素诱发的脂肪组织肥大源于脂肪过多,一般无症状,其发生率常被低估。作者报道了1例发病部位和主要症状都很罕见的纵隔脂肪过多症。病例报道:1例46岁的肥胖症女性,体重达90kg,因患混合性结缔组织病(深部狼疮病和皮肌炎)自2002年开始接受治疗。曾口服糖皮质激素,1mg/(kg·d),开始治疗2个月后患者出现胸痛、仰卧位加重的静止性呼吸困难、锁骨下区胸部水肿以及颈部肿胀。胸部X线检查显示纵隔所有水平增宽。胸部CT扫描显示脂肪过多遍及整个纵隔,无其他异常情况或心包积液。迅速降低糖皮质激素的剂量至10mg/d,并给予系统性抗疟药物,逐渐使症状得到缓解。患者的纵隔脂肪过多症稍有缓解2个月后接受胸部扫描。讨论:长期糖皮质激素治疗的效应众所周知,尤其是Cushing综合征。脂肪过多症近来多见报道,不同轴区都受到影响。接受治疗的患者中有15%发生于纵隔部位。这种症状较眶部和硬膜外少见。虽然像本例患者一样通常无症状,但也可表现为焦虑症状而给诊断带来困难。诊断检查可选择CT扫描或MRI。中止或减少使用激素后的复原情况不能肯定,通常是逐渐的。
简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。