简介:背景:大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,常见于老年人,皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损,在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道:1例74岁的女性患者因大疱疹住院,左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断,直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润,但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论:有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮,也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道:有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质,提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化,同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损,伴部分或全部神经源性炎症受抑,因此无瘙痒。
简介:报道1例暂时性棘层松解性皮病,并对国内外相关文献进行复习回顾。本例患者以丘疹、丘疱疹、水疱为主要临床表现,病理见局限性基底细胞层上裂隙,少量棘层松解细胞,表皮内水疱。
简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。