简介:营养不良型大疱表皮松解症(dystrophicepidermolysisbullosa,DEB)是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症(dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB)和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。
简介:临床资料〈br〉患者,男,29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒,掌跖角化过度29年,于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱,易破疡、糜烂,未治疗;15d后水疱、脓疱可自行消退,留有全身潮红斑;之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑;3年后水疱、脓疱逐渐减少,皮肤粗糙脱屑逐渐加重,并累及四肢,伴有明显瘙痒,冬重夏轻。冬季皮损加重时,双手掌皲裂深度达5mm,疼痛难忍,生活不能自理,全身有异味。曾在多家医院就诊,诊断不明,外用药治疗效果不佳。患者为第1胎,足月顺产,其父母为近亲结婚(表兄妹),家族中无类似情况,父母及一妹均体健。体格检查:身高:170cm,体重:65kg,智力正常,系统检查正常。皮肤科情况:面部脂溢性潮红伴脱屑,皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块,脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙,脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形,活动受限,指趾甲、头发及牙齿未见异常(图1a-1f);全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示:表皮角化过度,颗粒层增厚,细胞变性、松解,棘层增生肥厚,真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润(图2a,2b)。直接免疫荧光:IgG、IgM、C3均阴性。诊断:先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗:阿维A胶囊20mg每日1次,与午餐同服,金霉素软膏及皲裂膏(本院自制制剂)外用,皮肤康洗剂按1:20比例稀释后洗澡。1个月后复诊,面部潮红变为淡红伴少许脱屑,关节部肥厚性斑块明显软化,裂隙变浅,异味亦较前减轻,但出现明显的口干症状,阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转,面部少许淡红斑伴脱屑,关节部肥厚性斑块已变平、变软,手�
简介:目的:通过探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点,提高对该病的认识,实现早诊早治。方法:对2例疑似原发性弥漫性大B淋巴细胞瘤(腿型)患者进行临床表现分析及组织病理检查,通过检测细胞表面抗原标记确诊,采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗,21天为1个疗程,连续半年结束疗程继续随访。结果:弥漫性大B淋巴细胞瘤进展迅速,可破溃,组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润,细胞异型明显,免疫组化表现为B细胞表型,CD20(+),CD79a(+),BCL-2(+),CD10(-),BCL-6(-),采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗,随访2年疗效肯定。结论:利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤,效果肯定。
简介:目的:观察红蓝光、光子嫩肤联合面膜治疗痤疮的临床疗效、安全性及费用。方法:将人选的150例痤疮患者按就诊时间顺序随机分为3组:A组50例,给予口服药物、面膜和光子嫩肤治疗;B组50例,给予口服药物、面膜和红蓝光治疗;C组50例,给于口服药物、面膜、红蓝光和光子嫩肤联合治疗。3组患者疗程均为4周,疗程结束后,比较3组患者的疗效、治疗费用及不良反应发生情况。结果:150例中136例完成试验,疗程结束时C组的有效率为86.36%,明显高于A组(68.89%)和B组(68.09%),差异有统计学意义(P值均〈0.05),A、B两组有效率比较差异无统计学意义(P值均〉0.05)。A、B、c组的治疗费用平均分别为2500元、1020元、3080元,3组的成本一效果比分别为:3628.27、1498.02、3566.47。结论:红蓝光和光子嫩肤联合口服药物及面膜治疗痤疮,产生协同效应,安全性好,不良反应少,但治疗费用较高。
简介:诺贝尔奖是广大科学家追逐的目标。三届诺贝尔生理/医学奖与性学与生殖有关:1998年一氧化氮的发现应用到治疗ED上,促成“伟哥”的发明;2000年发现了“神经系统中信号相互传递”,阐明了神经递质多巴胺不仅有左右人们行为的作用,也参与了人情爱过程并激发人对异性情感的产生;2002年细胞凋亡——犹如秋天的树叶或花瓣的凋落的死亡方式,睾丸内的生殖细胞与激素水平的高低都可由细胞凋亡的改变而引起生殖功能和性功能的改变,与性爱密切相关。作为“科教兴国战略”和“知识创新工程”,必须记住124年前“美国科学独立宣言”列举的中国科学落后原因的警示。罗兰指出:“假如我们的科学只停留在科学应用说,很快就会退化成中国人那样,他们多少代以来在科学上都没有什么进步,因为他们只满足于科学的应用,而从未追问过所做事情的原理,这些原理就是纯科学。中国人知道火药的应用已经若干世纪,如果能用正确的方法进一步探索其特殊应用原理,他们就会在获得众多应用的同时创造发展化学,甚至物理学;就是因为他们只满足于火药能爆炸的事实,而忽略了对其寻根问底,这使中国人已经远远落后于世界科技的进步”。