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  • 简介:营养不良型疱表皮松解症(dystrophicepidermolysisbullosa,DEB)是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型疱表皮松解症(dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB)和隐性遗传营养不良型疱表皮松解症(recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

  • 标签: 大疱表皮松解症 营养不良 Ⅶ型胶原 治疗
  • 简介:患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

  • 标签: 大疱性表皮松解症 COL7A1基因 痒疹样营养不良型
  • 简介:临床资料患儿,男,出生3天,足月顺产,体重2.8kg。出生后发现掌跖、肛周部弥漫性红斑及皱缩干性脓疱,拟诊为"疱性表皮松解症"于2009年6月17日收入儿科住院。经抗感染、支持及局部常规清洁换药无好转且渐加重,请皮肤科会诊。入院查体:成

  • 标签: 梅毒 大疱性表皮松解症 误诊 新生儿
  • 简介:趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8~12KD之间。在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用。在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用。近来研究显示趋化因子及其受体与疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识。

  • 标签: 趋化因子 趋化因子受体 大疱性类天疱疮
  • 简介:毛囊闭锁二联征(follicularocclusiontriad,FOT)是一种发病机制尚不十分明确的由聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性毛囊周围炎3个独一疾病组成的疾病。本病病情复杂易复发,迁延不愈,治疗、护理难度。我科于2011年6月29日收治1例患者,经过精心治疗、护理,收到较好效果。现报告如下。

  • 标签: 两性霉素B脂质体 毛霉病 护理
  • 简介:目的:研究种方法治疗早期梅毒的疗效.方法:将近二年的118例早期梅毒患者随机分成组,第一组采用苄星青霉素肌注,第二组采用头孢曲松静点+苄星青霉素肌注,第组采用阿奇霉素静点+口服.结果:种方法均具有较好效果,但疗效比较差异有显著性(P<0.05),头孢曲松+苄星青霉素组平均有效时间最短,治愈率最高达94.6%.结论:为尽快治愈早期梅毒,应选择敏感、高效的抗生素,头孢曲松及苄星青霉素为首选,青霉素过敏者可选用阿奇霉素治疗.

  • 标签: 早期梅毒 苄星青霉素 头孢曲松 阿奇霉素 疗效比较研究 素治疗
  • 简介:尖锐湿疣(condylomaacuminatum,CA)是由人乳头瘤病毒humanpapillomavirus,HPV)感染所致,治愈率高,但易复发,甚至癌变[1]。其复发原因与局部人乳头瘤病毒的亚临床感染和潜伏感染、患者细胞免疫功能异常等多种因素有关[2]。特别是肛周尖锐湿疣复发率更高,治疗周期更长。

  • 标签: 三联法 尖锐湿疣 肛门
  • 简介:临床资料〈br〉患者,男,29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒,掌跖角化过度29年,于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱,易破疡、糜烂,未治疗;15d后水疱、脓疱可自行消退,留有全身潮红斑;之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑;3年后水疱、脓疱逐渐减少,皮肤粗糙脱屑逐渐加重,并累及四肢,伴有明显瘙痒,冬重夏轻。冬季皮损加重时,双手掌皲裂深度达5mm,疼痛难忍,生活不能自理,全身有异味。曾在多家医院就诊,诊断不明,外用药治疗效果不佳。患者为第1胎,足月顺产,其父母为近亲结婚(表兄妹),家族中无类似情况,父母及一妹均体健。体格检查:身高:170cm,体重:65kg,智力正常,系统检查正常。皮肤科情况:面部脂溢性潮红伴脱屑,皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块,脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙,脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形,活动受限,指趾甲、头发及牙齿未见异常(图1a-1f);全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示:表皮角化过度,颗粒层增厚,细胞变性、松解,棘层增生肥厚,真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润(图2a,2b)。直接免疫荧光:IgG、IgM、C3均阴性。诊断:先天性疱性鱼鳞病样红皮病。治疗:阿维A胶囊20mg每日1次,与午餐同服,金霉素软膏及皲裂膏(本院自制制剂)外用,皮肤康洗剂按1:20比例稀释后洗澡。1个月后复诊,面部潮红变为淡红伴少许脱屑,关节部肥厚性斑块明显软化,裂隙变浅,异味亦较前减轻,但出现明显的口干症状,阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转,面部少许淡红斑伴脱屑,关节部肥厚性斑块已变平、变软,手�

  • 标签: 红皮病 鱼鳞病样 先天性大疱性 阿维A
  • 简介:报告1例白色丘疹样营养不良型疱性表皮松解症,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,36岁,反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆至指甲大小坚实红褐色丘疹,白色丘疹样疤痕,腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕,并可见水疱、血疱、血痂,部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症,家系调查不20人中7人患病,呈连续性垂直遗传,显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

  • 标签: 家系调查 大疱性表皮松解症 营养不良型 白色丘疹样
  • 简介:皮肤位于人体体表最外层,具有屏障、吸收、分泌、排泄、代谢、免疫、体温调节及感觉功能,其中,皮肤屏障(skinbarrier)功能是基础。广义的皮肤屏障包括表皮渗透屏障、免疫屏障、色素屏障等,同时,皮肤微生态及酸性环境与皮肤屏障之间也有着千丝万缕的联系,共同维持皮肤正常生理代谢。

  • 标签: 皮肤屏障 皮肤病 第三次革命 治疗 修复 表皮渗透屏障
  • 简介:目的:通过探讨原发性皮肤弥漫性B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点,提高对该病的认识,实现早诊早治。方法:对2例疑似原发性弥漫性B淋巴细胞瘤(腿型)患者进行临床表现分析及组织病理检查,通过检测细胞表面抗原标记确诊,采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗,21天为1个疗程,连续半年结束疗程继续随访。结果:弥漫性B淋巴细胞瘤进展迅速,可破溃,组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润,细胞异型明显,免疫组化表现为B细胞表型,CD20(+),CD79a(+),BCL-2(+),CD10(-),BCL-6(-),采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗,随访2年疗效肯定。结论:利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性B细胞淋巴瘤,效果肯定。

  • 标签: B淋巴细胞 淋巴瘤 原发性
  • 简介:目的:观察红蓝光、光子嫩肤联合面膜治疗痤疮的临床疗效、安全性及费用。方法:将人选的150例痤疮患者按就诊时间顺序随机分为3组:A组50例,给予口服药物、面膜和光子嫩肤治疗;B组50例,给予口服药物、面膜和红蓝光治疗;C组50例,给于口服药物、面膜、红蓝光和光子嫩肤联合治疗。3组患者疗程均为4周,疗程结束后,比较3组患者的疗效、治疗费用及不良反应发生情况。结果:150例中136例完成试验,疗程结束时C组的有效率为86.36%,明显高于A组(68.89%)和B组(68.09%),差异有统计学意义(P值均〈0.05),A、B两组有效率比较差异无统计学意义(P值均〉0.05)。A、B、c组的治疗费用平均分别为2500元、1020元、3080元,3组的成本一效果比分别为:3628.27、1498.02、3566.47。结论:红蓝光和光子嫩肤联合口服药物及面膜治疗痤疮,产生协同效应,安全性好,不良反应少,但治疗费用较高。

  • 标签: 光子嫩肤 红蓝光 痤疮
  • 简介:精液不液化是导致男性不育症的常见原因之一。笔者采用清热利湿、化痰祛瘀为主,辅以滋阴润燥,用“赛葵水蛭仁汤加减”治疗精液不液化症56例,取得良好疗效,现介绍如下。

  • 标签: 精液不液化症 三仁汤加减 治疗 水蛭 赛葵 男性不育症
  • 简介:诺贝尔奖是广大科学家追逐的目标。届诺贝尔生理/医学奖与性学与生殖有关:1998年一氧化氮的发现应用到治疗ED上,促成“伟哥”的发明;2000年发现了“神经系统中信号相互传递”,阐明了神经递质多巴胺不仅有左右人们行为的作用,也参与了人情爱过程并激发人对异性情感的产生;2002年细胞凋亡——犹如秋天的树叶或花瓣的凋落的死亡方式,睾丸内的生殖细胞与激素水平的高低都可由细胞凋亡的改变而引起生殖功能和性功能的改变,与性爱密切相关。作为“科教兴国战略”和“知识创新工程”,必须记住124年前“美国科学独立宣言”列举的中国科学落后原因的警示。罗兰指出:“假如我们的科学只停留在科学应用说,很快就会退化成中国人那样,他们多少代以来在科学上都没有什么进步,因为他们只满足于科学的应用,而从未追问过所做事情的原理,这些原理就是纯科学。中国人知道火药的应用已经若干世纪,如果能用正确的方法进一步探索其特殊应用原理,他们就会在获得众多应用的同时创造发展化学,甚至物理学;就是因为他们只满足于火药能爆炸的事实,而忽略了对其寻根问底,这使中国人已经远远落后于世界科技的进步”。

  • 标签: 诺贝尔奖 伟哥 多巴胺 细胞凋亡 性学 生殖健康
  • 简介:目的:探讨甲硝唑联合雌醇治疗老年性阴道炎临床效果。方法:收集2012年2月至2014年1月来我院就诊的老年性阴道炎妇女100例,随机分为对照组与实验组,两组均有患者50例。对照组患者给予甲硝唑治疗,实验组患者给予甲硝唑与雌激素联合治疗,最后分析与比较两组患者的疗效。结果:实验组患者的总有效率明显高于对照组;实验组患者的复发率明显低于对照组;治疗后实验组患者的阴道炎症评分、健康状况评分、pH值及患者的临床表现均优于对照组。结论:雌激素可以明显提高抗生素治疗老年性阴道炎患者的疗效。

  • 标签: 雌激素 老年性阴道炎 应用效果 甲硝唑