简介：胆道闭锁（Biliaryatresia，BA）是一种由于进行性胆道系统炎症及胆道纤维化导致肝外胆管阻塞并以梗阻性黄疸为主要临床表现的新生儿罕见疾病。其发病机制仍未完全明确，发病率在成活新生儿中约1／5000—1／18000，如未能得到及时有效治疗，

简介：患儿女，2岁，因反复呕吐胃内容物16个月入院。患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐，非喷射性，无胆汁及咖啡渣样物，平素进食流质饮食时有呛奶，夜间睡眠时，时有奶汁从鼻腔流m，

简介：目的筛选和鉴定激素耐药型（SRNS）与激素敏感型原发性肾病综合征（SSNS）尿液中差异表达的蛋白质,寻找可能与肾病综合征激素耐药和激素敏感相关的蛋白质。方法SSNS治疗前后病例、SRNS、正常对照各5例,提取尿液全蛋白,采用双向凝胶电泳建立全蛋白凝胶图谱;银染后用ImageMaster2DV3.01软件分析差异表达蛋白质点,利用MALDI-TOF-MS分析获得肽质量指纹图谱,通过Mascot软件进入NCBI数据库,鉴定出差异表达蛋白质。结果SRNS组与SSNS治疗前组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点66个,其中仅出现于SRNS组24个、SSNS治疗前组27个;SSNS治疗后组与正常对照组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点75个,其中仅出现于SSNS治疗后组11个。对18个差异蛋白质点进行分析,鉴定出α1-抗胰蛋白酶、转铁蛋白、带异类电荷糖蛋白复合体等9类差异表达的蛋白质。结论成功鉴定了SRNS和SSNS的尿液中存在9类差异表达的蛋白质,部分蛋白可能是SRNS或SSNS的标志物。

简介：由于孩子们都是独生子女，生活在被父母宠爱的环境里，很容易以自我为中心，而忽略了信义。诚实可信的人，人们才愿意与他合作。

简介：一个10多岁的孩子又给他父母带来了很不好的消息。他从婴儿时就学习缓慢，在学校常有问题，现在非但学业失败，而且学校要开除他。多年后，他很直观地谈到他学习上的困难：“我的智力发展缓慢，成年之后我才开始思考时空的问题。当然我对问题的研究可以比别人深入些。”结果在被学校开除11年之后，年轻的爱因斯坦发表了相对论，改变了我们对宇宙的概念。

简介：目的评价希舒美治疗小儿呼吸道肺炎支原体感染的治疗作用.方法总结分析159例分别应用希舒美口服治疗、红霉素静脉滴注、希舒美口服+红霉素静脉滴注3种方案治疗的肺炎支原体感染患儿的疗效.结果三方案对支原体非肺炎感染的临床症状改善及支原体的清除作用无明显差异,而对支原体肺炎组,红霉素静脉滴注、希舒美口服+红霉素静脉滴注方案亦无明显差异.结论在轻症肺炎支原体感染患者,希舒美可替代红霉素静脉注射进行安全有效的治疗,而在支原体肺炎组,亦能部分替代红霉素静脉注射.

简介：目的观察喜炎平雾化吸入治疗小儿上呼吸道感染的疗效观察。方法将小儿上呼吸道感染患儿91例随机分为观察组48例和对照组43例。观察组喜炎平雾化吸入治疗，对照组静滴喜炎平。结果观察组总有效率77．1％，对照组总有效率48．8％。疗效比较差异有统计学意义，副反应明显小于对照组．差异有统计学意义（P〈0．05）。结论喜炎平雾化吸入治疗方法简单，副反应小，减少小儿输液痛苦，值得推广。

简介：上海交通大学医学院附属新华医院是上海市三级甲等综合性医院，小儿外科是上海市小儿外科畸形临床医学中心，新生儿外科是国家211工程建设重点学科及上海市重点学科儿科学的重要组成部分。由小儿普外科、新生儿外科、小儿泌尿外科及小儿神经外科4个专科及小儿重症监护室组成。现新的小儿外科大楼即将建成启用。为进一步加强学科队伍人才建设，特向海内外诚聘优秀学科带头人和业务骨干及年青博士。

简介：姚开虎副研究员非常高兴邀清到意大利佛罗伦萨大学附属AnnaMeyer儿童医院ChiaraAzzari教授来北京儿童医院做学术访问，在您的“侵袋性细菌感染的分子学诊断：一个有川的临床一具”的报告中谈到采用分子诊断方法评估意大利肺炎链球菌疾病负担的工作，这些经验对中国开展相关工作具有很好的借鉴意义。

简介：爸爸妈妈都知道，玩具店里的玩具大多数都贵得吓人，而且那些专业玩具和电动玩具到了宝宝手里一转眼就拆得七零八落，全家上下齐心疼。玩具非得到商店里买吗？宝宝非得玩“专业玩具”吗？不一定。

简介：隐匿型阴茎是小儿外科较常见的先天性阴茎发育畸形。我院于2005年9月～2007年2月采用改良Brisson术式治疗2岁以下隐匿型阴茎患儿59例,疗效较为满意,现介绍如下。

简介：目的：通过回顾GrafⅡa型髋关节异常婴儿的髋关节发育情况，分析其与高危因素、伴发畸形和髋关节稳定性等的关系，初步探讨其与髋关节发育不良的关系。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月疑似髋关节异常的筛查病例5816例，均采用标准化髋关节超声波检查，统计GrafⅡa型髋关节异常的发生率和髋关节发育的恶化率，评估其与髋关节异常的高危因素、伴发畸形、髋关节稳定性、侧别和性别的关系。结果筛查发现GrafⅡa型髋关节异常有112例（6．4％），172髋，平均随访10周后超声检查髋关节发育恶化病例为19例（18．6％），24髋，其中GrafⅡb型为14例，18髋；Ⅱc型为2例，3髋；D型为2例，2髋；Ⅲ型为1例，1髋。统计发现存在伴发畸形和单侧GrafⅡa型髋关节异常病例有更高的髋关节发育不良发生率。结论GrafⅡa型髋关节异常病例中，18．6％的病例有髋关节发育不良的可能，临床需密切随访观察，尤其是有伴发畸形和单侧发病的病例，但与临床隐匿性髋关节发育不良的关系有待进一步研究。

简介：儿童糖尿病，以1型糖尿病（type1diabetesmellitus）为主，系胰岛8细胞破坏，导致胰岛素绝对缺乏，典型临床表现为多饮、多尿、多食、体重减轻。但有些患儿无上述典型症状，仅因合并感染同时伴酮症酸中毒，如乏力、恶心、呕吐、腹痛、呼吸急促、憋气、嗜睡、精神萎靡、外阴瘙痒等症状时，以并发症首诊。临床医生常诊断为胃炎，肺炎，颅内感染，心肌炎等儿童常见疾病，导致未能得到及时诊断、治疗。本研究将我科2002～2007年收治的22例误诊的1型糖尿病病例分析报道如下。

简介：目的该研究旨在利用噬菌体展示技术，构建小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性噬菌体抗体库，搭建人源性抗体制备的技术平台，解决鼠源性单克隆抗体临床应用的不足，为小儿呼吸道合胞病毒感染发病机制的研究、诊断、治疗和预防提供新的有效途径。方法从52例呼吸道合胞病毒感染患儿外周血淋巴细胞中提取总RNA，并逆转录为cDNA。用PCR扩增轻链和重链Fd段（即重链的可变区和第一恒定区）基因，并将扩增的轻链和重链基因片段克隆于pComb3x噬粒载体，电转化XL1-Blue大肠杆菌，经辅助噬菌体M13K07超感染后构建成Fab段噬菌体抗体库。对此抗体库双酶切进行鉴定，并用呼吸道合胞病毒颗粒作抗原进行初步筛选。结果经过重轻链基因的重组，成功构建一免疫噬菌体抗体基因库，共有2．08×10^7个不同的克隆菌，其中70％的克隆均含有轻链和重链Fd基因。因此，所构建的噬菌体抗体库的库容量为1．46×10^7，经过滴定，原始抗体库的滴度为1．06×10^12pfu／mL。经初步筛选，抗体库得到了不同程度的富集。结论利用基因重组技术和噬菌体展示技术，成功构建了小儿呼吸道合胞病毒感染患者人源性Fab噬菌体抗体库，为人源性单克隆抗体的制备提供了良好的条件，为进一步的研究奠定了基础，亦将有益于小儿呼吸道合胞病毒感染的诊断、治疗和预防。

简介：目的探讨鼻塞持续呼吸道正压通气(NCPAP)治疗呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效。方法对68例确诊NRDS病例予NCPAP治疗,观察患儿在NCPAP后的临床及血气指标变化。结果68例应用NCPAP后58例患儿呼吸困难及低氧血症有不同程度的改善,血气PaO2明显提高,PaCO2明显降低(P<0.01)。结论NCPAP可以改善氧合,对NRDS治疗有显著疗效。

简介：目的观察痰热清注射液治疗小儿上呼吸道感染的临床效果。方法180例患儿随机分为痰热清组100例,对照组80例,两组均常规应用利巴韦林、双黄连注射液,痰热清组在常规治疗的同时给予痰热清注射液0.5～1.0mL/（kg.d）,用药1周,观察两组患儿体温、症状体征改善情况。结果痰热清组治愈68例,好转25例,总有效率93.0%;对照组治愈47例,好转20例,总有效率83.8%;两组总有效率比较差异有统计学意义（P〈0.01）。结论痰热清注射液治疗小儿上呼吸道感染疗效显著。

简介：利用家庭环境诱发宝宝的观察力。家长可有意识地创设各种有利于宝宝观察的情境与机会。比如天气转冷了，家里人穿衣有什么变化？客人来了，家里人各自采用怎样的行动招待客人？过节了，家里摆设有什么变化等等。让宝宝不断得到观察的锻炼。利用宝宝的好奇心，提高宝宝的观察力。

简介：在家长用勺给宝宝吃饭时，宝宝有可能会来夺勺子，这时候家长千万不要生气，责怪孩子不懂事。其实这正是孩子学习用勺子吃饭的契机，让孩子学习使用勺子的方法如下：

简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：果断的性格是一个人具有出众的自我决定能力的体现。做事果断的孩子一般都具有较强的控制力和决定力，这是孩子未来能取得成功的关键。但性格的养成是一个长期的过程，而且性格类型并非是先天决定的。所以，要注意从小就培养孩子的果断性格。