简介：颅缝是指颅骨之间由少量结缔组织相连形成的缝隙,刚出生的婴儿大脑尚未发育完全,随着年龄的增长,大脑的重量、体积增加,功能不断发育完善,未闭的颅缝能够提供可塑性的颅腔,以适应不断发育的大脑。颅缝早闭是指一条或者多条颅缝过早闭合,使得颅腔不能适应体积不断增大的大脑,颅骨限制、压迫不断增长的脑组织,引起颅内压增高和脑功能障碍,同时未闭合的颅缝受压不断增宽,致使头颅畸形;颅缝早闭目前病因不明,是最常见的一种头面部畸形,一般分为综合征型颅缝早闭和非综合征型颅缝早闭,非综合征性颅缝早闭即单纯性的颅缝早闭,若颅缝早闭症同时伴有面部和四肢畸形,则称为综合征型颅缝早闭。综合征型颅缝早闭发病率约为1/6250,常见的有Apert综合征、Crouzon综合征、Saethre—Chotzen综合征、Pfeiffer综合征、Carpenter综合征、Muenke综合征[1],现就其临床表现和基因诊断综述如下:

简介：原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤，罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现，以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状，双肾肿大，伴低钾、低钙、低磷，代谢性酸中毒等。1例放弃治疗，另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷＋L-天冬氨酰胺酶（PVA＋L-ASP）方案化疗，联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后，多饮多尿症状缓解，内环境稳定，复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤，应尽快肾组织穿刺病理确诊，早期采取综合治疗，包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。

简介：1运动方面的本领宝宝到了2岁时，脚步已经很稳固，可以随心所欲地到处走动。这时的宝宝会到处跳来跳去，活动能力很强。

简介：宝宝在妈妈的子宫里的时候，浮在羊水中，妈妈的起卧走动等体位的变化，都是一种摇晃的刺激，这种刺激不断地被胎儿所感知，并向脑干前庭系统发出强烈的信号，并因此而促进大脑的发育。当胎儿出世后，接受摇晃的刺激信号突然消失，自然就会产生再次被摇晃的需求，比如被妈妈抱起，或翻身等体位改变等。

简介：肱骨髁上骨折是儿童最常见的肘部骨折,其发生率占肘部骨折的首位,肘内翻是儿童肱骨髁上骨折最常见的并发症之一。治疗上值得探讨的问题很多,尤其是术后肘关节功能障碍和肘内翻畸形的预防。我院自1998年以来收治儿童肱骨髁上骨折458例,现结合临床对有关问题讨论如下。

简介：1病例资料男,2岁,因“面色黄伴间断性发热1月余,咳嗽,加重3d”于2015年4月9日收入安徽省立儿童医院（我院）。G1P1,足月顺产,出生体重2.7kg,出生时无窒息抢救史,生长发育正常。父母均体健,否认家族中有白血病史。

简介：Alport综合征（alportsyndrome，AS）是以血尿、感音神经性耳聋、眼部异常及进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾小球基底膜疾病。临床表现以镜下血尿最常见，少有以肾病综合征方式起病的。临床上表现为肾炎型肾病，激素耐药，有家族史的需考虑遗传性肾小球疾病，尽早行肾活检确诊，并判断其遗传方式。

简介：目的小儿过敏性紫癜并发急腹症前后,其影像学表现无论是腹部X线、CT或B超,以前均有报道,但综合在一起讨论其特点的报道较少.该文回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料,探讨其影像学特点及临床意义.方法回顾性分析36例小儿过敏性紫癜并发急腹症患儿的临床资料.结果出现并发症前,B超、CT检查均显示多发节段性受累肠壁水肿增厚,肠管狭窄,受累区域肠系膜模糊不清;出现并发症后,B超在检查并发肠套叠时具有价廉、准确的特点;在检查并发肠坏死穿孔时,腹部X线正立、侧卧位像及CT有较高的敏感性;在检查肠梗阻及监测其变化时,腹部X线正立、侧卧位像有重要的意义.结论在出现并发症前,小儿过敏性紫癜的影像学表现重要性在于可以与需要手术的其他急腹症相鉴别,典型的影像学表现可以提示诊断;在出现并发症后,可以及时发现并发症和指导临床治疗.

简介：目的评估母亲孕期使用抗生素与儿童发生哮喘的关系。方法检索中国知网数据库、中国维普科技期刊数据库、万方数据库以及PubMed、EMBASE、Cochrane、Ovid等数据库中关于母孕期使用抗生素与儿童哮喘的队列研究，采用Stata12.0软件，通过Meta分析方法探讨二者之间的关系。结果纳入有儿童哮喘患病率和儿童哮喘暴露因素关联性结果（OR、RR或HR）的文献，共纳入9项研究，均调整了母亲哮喘、吸烟等混杂因素，Meta分析结果显示:①母孕期抗生素的使用增加了儿童哮喘的风险（OR=1.14，95%CI：1.13~1.15），I2=96.5%，逐篇去除行敏感性分析，再次汇总OR=1.27（95%CI：1.17~1.38，I2=0），未对最终结果造成明显影响；临床异质性分析：以3岁为界行亚组分析，＜3岁和≥3岁亚组文献汇总OR分别为1.85（95%CI：0.80~4.29，I2=78.8%）和1.19（95%CI：1.08~1.31，I2=96.8%）；以不同孕期行亚组分析，孕早、中和晚期OR分别为1.29（95%CI：1.23~1.34）、1.30（95%CI：1.25~1.35）和1.26（95%CI：1.21~1.31），I2均为0；以不同暴露因素获取方式行亚组分析，自我报告（采访）和来源于数据库文献汇总OR分别为1.27（95%CI：1.10~1.48，I2=71.2%）和1.20（95%CI：1.08~1.32，I2=98.6%）；以不同抗生素行亚组分析，β-内酰胺类OR=1.18（95%CI：1.08~1.30，I2=0），磺胺嘧啶OR=1.19（95%CI：0.78~1.83，I2=83.5%）。②以同胞为亚组分析，文献汇总OR=0.91（95%CI：0.79~1.06，I2=93.3%）。分别采用Begg秩相关法和Egger直线回归法未发现明显发表偏倚。结论本Meta分析显示母孕期使用抗生素可增加后代哮喘的风险，但同胞对照组研究显示母孕期使用抗生素与后代哮喘不关联，家庭环境、遗传等残余因素可能是重要的混杂因素，孕期抗生素使用与后代哮喘的因果关系有待进一步研究。

简介：怀孕期间，指甲和头发一样长得会比较快，有些人的状况很好，也有一些人发现她们的指甲变脆了也易裂了。有没有一种孕妇保持指甲亮泽的安全方式呢？恐怕没有。因为指甲是多孔组织，指甲油中的有害物质很多，它们都能通过指甲进入身体。如果你是美甲师，那么尤其应该注意，因为每天都要长时间地吸入毒素——这是最危险的。多数专家都建议在怀孕和哺乳期间不要进行指甲护理。

简介：有一天，狼和狗在森林里相遇了。狼问狗：“兄弟，你怎么保养得这么好？皮毛都鲜亮得渗油了。”狗答道：“哦，是这么回事。我是房屋的看守，无论小偷还是强盗，没有哪个敢向房屋走近一步。我只要一报告小偷来了，就能得到很多吃的。主人还会赏给我一根很大的肉骨头，其他人对我也是如此。佣人们也非常喜欢我，总是把桌上吃剩的食物或者他们不爱吃的东西，统统地扔给我。也就是说，我一直是过着吃得饱喝得足的生活，

简介：目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD）及原发性遗尿症患儿（primarynocturnalenuresis,PNE）的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度（functionalurethrallength,FUL）及最大尿道闭合压（maximumurethralclosurepressure,MUCP）四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义（P〈0.05）。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（35.52±4.38）cmH2O、（1.73±0.13）cm、（42.84±4.54）cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（17.32±2.42）cmH2O、（3.16±0.17）cm、（83.10±6.99）cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。

简介：目的探讨GartlandⅢ型肱骨髁上骨折后8h内急诊简单复位骨折对于手术的影响。方法回顾性分析2010年1月至2013年5月间由本院收治的120例GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿临床资料,均为伸直型,依据手术方式分为:闭合复位经皮克氏针内固定组(A组),切开复位克氏针内固定组(B组)。分析两组患儿是否在骨折后8h内进行简单骨折复位处理的骨折闭合率和手术时间。结果骨折后8h内急诊简单复位骨折的患者共70例,其中采用闭合复位经皮克氏针内固定术者66例,平均手术耗时(3083±316)min,因闭合复位失败而选择切开复位克氏针内固定术者4例,平均手术耗时(4500±183)min;8h内未简单复位骨折的患者共50例,其中采用闭合复位经皮克氏针内固定术者24例,平均手术时耗时(3992±270)min,因闭合复位失败而选择切开复位克氏针内固定术者26例,平均手术时耗时(6012±314)min;骨折8h内早期简单复位者的闭合复位手术成功率较骨折后未早期简单复位者显著提高(P<005),无论采取何种术式,骨折8h内早期简单复位均可显著缩短手术耗时(P<005)。即骨折8h内早期简单复位可显著提高闭合复位克氏针内固定术的成功率,且缩短手术所耗时间;无论术式采用切开复位或者闭合复位,患者预后肘关节功能比较,差异无统计学意义(χ2=2460,P=0483),肘关节功能恢复均较满意。结论小儿GartlandⅢ型肱骨髁上骨折后8h内给予骨折简单复位,闭合复位手术成功率显著提高,是降低切开复位术式的有效措施之一;无论采取何种术式,8h内早期进行简单骨折复位均可显著缩短手术耗时。

简介：目的幽门螺杆菌（Helicobacterpylori，Hp）感染已被确立为是引起慢性浅表性胃炎和消化性溃疡的重要病因，是胃癌和胃黏膜相关性淋巴样组织（MALT）淋巴瘤的重要危险因素。Hp的致病性与毒力有关，而细胞毒素相关蛋白（CagA）和空泡毒素（VcaA）是Hp的主要毒力因子之一。该研究通过了解Hp菌株类型与儿童胃十二指肠疾病类型及胃窦黏膜病理组织学变化的关系，探讨Hp感染的分型诊断是否有助于判断儿童胃十二指肠疾病的严重程度。方法采用免疫印迹法对115例有上消化道症状的患儿进行Hp的血清学分型，并行胃镜检查，观察胃十二指肠疾病类型。取胃窦黏膜经Harris配方苏木精染色观察胃窦黏膜病理组织学变化、亚甲基蓝染色观察Hp感染情况。结果115例患儿中检出HpⅠ型菌株84例（73．0％），中间型菌株21例（18．3％），Ⅱ型菌株10例（8．7％）；Ⅰ型菌株引起胃窦黏膜中、重度炎症分别为83例、1例；中间型菌株引起胃窦黏膜中度炎症21例；Ⅱ型菌株引起胃窦黏膜轻度炎症2例，中度炎症8例，经统计学处理，各型菌株在引起胃窦黏膜炎症程度上差异有显著性（X^2=15．444，P〈0．01），I型菌株感染引起胃窦黏膜炎症程度最重，Ⅱ型菌株感染引起胃窦黏膜炎症程度最轻；而在活动性、萎缩的发生率上，各型差异无显著性（P〉0．05）；在淋巴滤泡形成的发生率上，各型差异有显著性（X^2=10．171，P〈0．01）。各型菌株引起胃镜下胃、十二指肠疾病类型的构成比无明显差异（P〉0．05）。结论该地区儿童Hp感染以Ⅰ型菌株最为多见。各型菌株100％存在胃窦黏膜组织学改变。Ⅰ型菌株感染所致胃窦黏膜炎症程度最重，且引起淋巴滤泡形成的发生率最高。Hp感染的分型诊断无助于对儿童胃、十二指肠疾病类型的判断，但有助于对儿童胃、十二指肠疾病病情�

简介：目的探讨左旋甲状腺素钠治疗小儿状腺功能减低症的疗效、安全性及合适的剂量。方法治疗组（简称Ｌ组），用Ｌ－甲状腺素钠治疗（ｎ＝４０），对照组（简称Ｔ组），用干甲状腺素片治疗（ｎ＝３５），观察临床表现，ＴＳＨ，Ｔ３，Ｔ４及骨龄的变化。结果两组４周症状缓解率有显著性差异，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝１３．７８，Ｐ〈０．０１），ＴＳＨ，Ｔ４４周恢复时间对比，两组差异有显著性，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝２４．

简介：目的探讨中国儿童哮喘的主要危险因素,为哮喘的防治提供参考依据。方法系统收集中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普中文科技期刊全文数据库、WebofScience和PubMed等数据库从建库至2017年9月有关中国儿童哮喘危险因素的研究。采用Stata12.0软件进行Meta分析。结果共纳入24篇病例对照研究,其中病例组5309例,对照组6404例。Meta分析显示,家族哮喘史（OR=5.246,95%CI：3.435~8.011）、家族过敏史（OR=4.627,95%CI：2.450~8.738）、特应性体质（OR=4.659,95%CI：2.511~8.644）、变应性鼻炎（OR=11.510,95%CI：6.769~19.574）、湿疹/皮炎史（OR=4.919,95%CI：3.514~6.886）、患儿过敏史（OR=4.732,95%CI：2.802~7.989）、食物过敏史（OR=5.890,95%CI：3.412~10.166）、药物过敏史（OR=4.664,95%CI：2.637~8.252）、家中有霉斑（OR=2.483,95%CI：1.671~3.690）、家中种花草（OR=1.748,95%CI：1.383~2.209）、房屋装修史（OR=2.823,95%CI：2.206~3.935）、剖宫产（OR=1.894,95%CI：1.166~3.077）是儿童哮喘的危险因素,母乳喂养是儿童哮喘的保护因素（OR=0.508,95%CI：0.396~0.653）。结论中国儿童哮喘的发生与多种因素有关,其中家族哮喘史、家族过敏史、个体特应性体质、过敏史、过敏合并症、剖宫产出生及不良的家庭环境因素可增加儿童哮喘的患病风险,而母乳喂养可降低儿童哮喘的患病风险。

简介：

简介：目的N-乙酰基转移酶-2（NAT2）和细胞色素氧化酶P4502EI（CYP2E1）在药物的代谢过程中起重要的作用。该研究旨在了解NAT2、CYP2E1的基因多态性及其代谢表型在中国汉族儿童中的分布，为实现药物的个体化治疗提供参考依据。方法应用聚合酶链式反应并测序的方法检测341例中国汉族儿童（年龄0—14岁，男211例，女130例）NAt2、CYP2E1的重要SNPs基因型，并判定其代谢表型。结果在中国汉族儿童中，NAT2的7个SNPs（rs1801279、rs1041983、rs1801280、rs1799929、rs1799930、rs1208、rs179993）基因型均以野生型为主；NAT2代谢表型以快代谢型的频率最高（61．3％），其次是中间／慢代谢型（34．1％）。CYP2E1的4个重要SNPs基因型（rs2031920、rs3813867、rs6413432、rs72559720）被命名为：CYP2E1^＊5、^＊6、^＊2，均以野生型为主，野生型频率分别为：61．3％、60．1％、99．4％；由于CYP2E1基因型和代谢表型的关系还未明确，未对其进行代谢表型分型。结论NAT2基因在中国汉族儿童中的分布以野生型／快代谢型为主，CYP2E1基因以野生型为主，基因型／代谢表型在中国汉族儿童中的多态性分布为药物的个体化治疗提供参考依据。

简介：

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