简介：

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简介：胸壁恶性神经鞘瘤临床上较为少见,我院近期收治1例,疗效较好,现报告如下。患儿,男,10个月。6个月前发现背部一肿物,无特殊不适,无明显消瘦,肿物逐渐增大。体查：一般情况良好,右胸后壁见一肿物,位于第7～10肋间,固定。胸部CT检查显示：T8、T9椎体旁见4．5cm×4．5cm×4．0cm软组织影，位于皮下，相应肋间隙增宽，肋骨椎体无明显破坏，部分突入胸腔内。

简介：　　神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……

简介：目的观察人胎脑有无Nestin阳性细胞存在及其发育.方法收集胎龄为16～32周不等的自愿终止妊娠引产的正常胚胎15例.应用HE染色和免疫细胞化学方法观察不同胎龄的人胎脑脑室管膜下区、海马、纹状体的Nestin阳性细胞.结果分别在胎龄16周、17周、20+3周、22周、23周、24+5周、25周和27周的胎脑上述3个部位中发现有数量不等的Nestin阳性表达细胞,且呈现两种不同形态.结论人胎脑的脑室管膜下区、海马、纹状体存在Nestin阳性表达细胞,且呈两种不同形态.

简介：目的探讨内皮索(ET）和降钙索基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对36例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆ET和CGRP水平进行了同期动态测定。结果HIE患儿急性期血浆ET和CGRP水平较恢复期明显增高(P＜0．01)，并明显高于同期对照组水平(P＜0．01)，恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度HIE及对照组之间ET，CGRP水平比较表明．重度组明显高于对照组、轻度组及中度组，中度组高于对照组和轻度组，轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ET和CGRP呈直线正相关(r=0．38．P<0．05)。结论ET和CGRP参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ET的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素，而CGRP增高在HIE病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。

简介：目的介绍一种社会性别确定为女性的两性畸形病人的阴道成型方法,并评估其疗效。方法我院1993年～2007年共收治女性假两性畸形病人8例,社会性别为女性的男性假两性及真两性畸形病人3例,年龄2～19岁,均表现为阴蒂肥大或男性外阴女性化,术前均经泄殖腔造影了解尿道与阴道的发育情况,术中进行保留海绵体背侧神经血管束的海绵体切除、阴蒂整形术,均行大小阴唇整形,对Ⅱ～Ⅲ型女性假两性畸形病人同时进行阴道成形。结果全组均顺利康复,随访1个月～14年,11例阴蒂均存活,在功能及外阴美观上都取得了满意疗效。结论保留血管神经的阴蒂退缩成型术可同时完成阴道及大、小阴唇的整形,保留了阴蒂的全部功能,改善了阴部外观,是社会性别为女性的两性畸形病人的较好整形手术,也可以作为男性转换成女性的一种整形手术。

简介：目的建立一种简单、有效的无神经节细胞大鼠模型，为肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠提供可用的动物模型。方法取新生1周龄乳鼠16窝，每窝中随机取4只肛门灌注生理盐水为对照组，4只肛门灌注1％的苯扎氯铵（BAC）作为实验组，灌注后2、4、6、8周观察两组灌注后表现（饮食、活动、腹部及排便等情况）以及直肠形态；HE染色、HuD免疫荧光（IF）染色观察肠神经节形态，并计算各组大鼠肠肌间神经节的数量；qRT—PCR检测胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）以及神经型一氧化氮合酶（nNOS）的表达情况。结果灌注后2、4周，两组大鼠无明显异常，6周后实验组出现轻微腹胀，排便减少，至8周时腹胀明显，不排大便，伴精神萎靡，对照组大鼠无异常表现。2周、4周时两组直肠形态无异常，6周时实验组出现轻度狭窄，8周时明显狭窄，对照组未见异常改变。HE染色：术后2、4周两组直肠神经节细胞大小、形状以及数量上无明显异常（P〉0．05），6周时两组神经节细胞数量的中位数分别为3．0和6．0，两组比较差异有统计学意义（z=-5．82，P〈0．001），至8周时实验组未见肌问神经节细胞，对照组无变化。免疫荧光染色：HuD在两组大鼠肠肌问神经节中均有表达，2、4周两组无明显区别；6周时，实验组神经节细胞较对照组体积小、形态异常，至8周时，实验组已无荧光表达，对照组无改变。qRT—PCR：2、4周时两组GDNFmRNA、nNOSmRNA均无明显差异（P〉0．05），6、8周时实验组GDNFmRNA比对照组明显降低（0．06±0．03vs1．05±0．32；0．39±0．24vs1．02±0．22），经统计学分析差异有意义（P〈0．001），8周时GDNFmRNA的表达量较6周时明显升高，经统计学分析差异有意义（P〈0．001）；6、8周时实验组nNOSmRNA比对照明显降低（0．54±0．33vs1．14±0．50；0．40±0．24vs1�

简介：目的：探讨肿瘤坏死因子－α（ＴＮＦ－α）和降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）中的变化及临床意义。方法：采用放射免疫分析法对３８例ＨＩＥ患儿和１８例健康足月新生儿血浆ＴＮＦ－α与ＣＧＲＰ水平进行了同期动态观察。结果：ＨＩＥ患儿急性期ＴＮＦ－α，ＣＧＲＰ水平分别为（１．１２±０．４２）ｎｇ／ｍｌ，（８８．９２±２３．１６）ｎｇ／ｍｌ。急性期血浆ＴＮＦ－α和ＣＧＲＰ水平恢复期显著增高（Ｐ〈０．０１），并明显高于同期对照组水平（Ｐ〈０．０１），恢复期与正常对照组无显著差异，急性期不同程度ＨＩＥ与对照组ＴＮＦ－α，ＣＧＲＰ水平比较，重度ＨＩＥ组ＴＮＦ－α，ＣＧＲＰ分别为（１．２８±０．４１）ｎｇ／ｍｌ，（１１８．１２±３０．２５）ｎｇ／ｍｌ，中度ＨＩＥ组分别为（０．９５±０．３）ｎｇ／ｍｌ，（８

简介：目的评价骨盆固定术在神经肌肉性脊柱侧凸患儿手术中的应用价值.方法回顾性分析55例神经性脊柱侧凸患儿临床资料.将患儿分为3组,第1组:骨盆倾斜度>15°,行骨盆固定术;第2组:骨盆倾斜度>15°,未行骨盆固定术;第3组:骨盆倾斜度<15°、未行骨盆固定术.采用脊柱后路松解加骨盆固定手术,骨盆固定术采用髂骨钉固定.结果3组患儿术后Cobb's角及末次随访较术前均有明显改善,Cobb's角的矫正丢失度没有明显差异.3组术后骨盆倾斜度相比无明显差异,但在末次随访时比较,第2组与其他两组存在显著差异.结论骨盆倾斜度<15°的患儿不需加行骨盆固定术也能保持良好的脊柱矫形与骨盆平衡,骨盆倾斜度>15°的患儿需加行骨盆固定术才能获得良好的脊柱矫形与骨盆平衡.

简介：目的研究儿童烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像学特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3～14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振（MRI）主要表现为脑梗死,磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。

简介：目的本研究旨在研究神经母细胞瘤Wnt-5a基因的表达，并探讨其与肿瘤的临床分期、病理分型及对化疗的反应等的关系。方法选择2003年至2008年住院治疗的77例神经母细胞瘤病例进行研究，其中恶性神经母细胞瘤病例（43例）和节细胞性神经母细胞瘤病例（19例）为实验组，良性神经节细胞瘤病例（15例）为对照组。采用蛋白质免疫印迹杂交（Westernblotting）方法检测肿瘤组织中Wnt-5a基因的表达。结果与对照组[光密度值（4．79±0．75）×10^5]相比，Wnt～5a基因在实验组中的表达[1、2、3、4和4s期的光密度值分别为（2．87±0．43）×10^5、（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5、（1．73±0．11）×10^5]明显下调（P〈0．01）。在实验组中，Wnt-5a基因在3、4和4S期的表达[光密度值分别为（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5、（1．73±0．11）×10^5]显著低于1、2期[光密度值为（2．87±0．43）×10^5，P〈0．01）]；4期病例中，Wnt－5a基因在神经母细胞瘤中的表达低于节细胞性神经母细胞瘤（P〈0．05）。术前化疗的3、4期病例Wnt－5a基因的表达[光密度值分别为（2．13±0．35）×10^5、（2．07±0．44）×10^5]显著低于良性对照组[光密度值为（4．79±0．75）×10^5，P〈0．01）]，也低于未予化疗的1、2期病例[光密度值为（2．87±0．44）×10^5，P〈0．01）]。结论Wnt-5a基因的表达与肿瘤的临床分期和恶性侵袭程度呈负相关。

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目,常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等,脑电图监测病房有12张床位,具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童和其他神经系统疾病6000余例,每周进行临床脑电图教学讨论。

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简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痫和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。进修时间：脑电图为6个月，肌电图和诱发电位3～6个月，同时进修三项者为6～12个月。

简介：神经信号转导通路可以通过不同的方式、途径等对呼吸道的相关细胞组织起到一定的影响作用，从而诱发支气管哮喘的发生、发展，本文综述了c‐Jun氨基末端激酶（JNK）／应激活化蛋白激酶（SAPK）、细胞外信号调节激酶（ERK）、核转录因子（NF‐κB）、Ras同源基因Rh相关螺旋卷曲蛋白激酶（Rho／ROCK）、Janus激酶／STAT6、转化生长因子β1（TGF‐β1）／Smads等几个神经信号转导通路与哮喘气道重塑病理性改变及其发生发展关系的研究进展，以期为哮喘病的基础研究和临床防治提供参考，开阔思路。

简介：北京大学第一医院儿科神经电生理室针对儿童、婴幼儿和新生儿开展如下电生理项目，常规脑电图、视频脑电图、肌电图和诱发电位等，脑电图监测病房有12张床位，具有网路化视频脑电图监测系统和ICU床旁脑功能监测仪器。年检测各类儿童痫和其他神经系统疾病6000余例，每周进行临床脑电图教学讨论；并开展从新生儿至各年龄段儿童的肌电图和诱发电位检测。为培训全国各地医院儿科电生理专业人员，常年招生专业进修，包括儿科医师及脑电图或神经电生理技师。进修时间：脑电图为6个月，肌电图和诱发电位3—6个月，同时进修三项者为6～12个月。