简介：特发性低促性腺激素性性功能减退症（IHH）是一种罕见的疾病，它的病症表现为青春期的推迟或者缺失，以及（或者）不育症。这些病症是由于促性腺激素释放激素（GnRH）的作用未能对正常的垂体．性腺轴产生足够的刺激。由于罹患该病的患者体内的促卯泡激素（FSH）和黄体生成素（LH）的水平偏低或正常，所以采用孤立特发性中枢性性腺功能低下（ICH）这一术语定义该疾病可能更为合适。该疾病应区别于伴有其它垂体缺陷的中枢性性腺功能减退。孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制比较复杂，且在男性中的发病率比中枢性性腺功能减退多5倍。大部分情况下，该病的患病人群比较分散，但也曾经报道过几例家族病例。这一发现加上其它很多致病基因突变的调查，以及一些基因敲除模型的出现，证明了该疾病的发病可能有一个强大的遗传学因素存在。孤立特发性中枢性性腺功能低下可能与一些包含锇缺乏在内的形态遗传学异常有关联，而锇缺乏与孤立特发性中枢性性腺功能低下构成了卡尔曼氏综合症（KS）的主要病征。在全部的孤立特发性中枢性性腺功能低下病例中，卡尔曼氏综合症约占40％，也被视作一个特殊的患者子群体。然而，经过对患有孤立的锇缺陷或者卡尔曼氏综合症（KS）亦或孤立特发性中枢性性腺功能低下的包含亲戚在内的几个家族谱系内部的病患的调查，证明孤立特发性中枢性性腺功能低下是一种复杂的遗传性疾病，它具有复杂多样的表征以及显性。由此得出，不管是多个基因变异还是环境因素或者核外遗传的变化都有可能导致复杂多样的病征。本文综述了己知的、与孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制相关的遗传机制，并且对由意大利孤立特发性中枢性性腺功能低下网络合作中心所收集的227例�

简介：特发性阴囊钙沉积症始发多于儿童及青年期,是特发性皮肤钙沉积症的一个亚型。泌尿外科临床很少见。现将我院就诊的二例中老年病例报告如下:临床资料[例1]维族,男,65岁。因阴囊多发无症状结节十五年收住。查体:发育营养可,心肺无异常,肝、脾正常。既往无肿瘤病史,无代谢性疾病,无特殊疾病

简介：原发性输尿管癌在临床上少见．早期诊断较为困难。随着现代医学检查手段的进步，采用多种综合诊断方法，尤其是输尿管镜的应用，提高了术前诊断率。我科自2003年以来共收治22例，现报道如下。

简介：膜性肾病（membranousnephropathy,MN）是成人肾病综合征常见的病理类型之一,现代医学采用激素和免疫抑制治疗MN,不少患者疗效不理想,并且有不同程度药物不良反应[1,2]。MN以蛋白尿、水肿为特征性临床表现,属中医＂水肿＂、＂尿浊＂等范畴,中药辨证论治具有西药不可比拟的优势。现就本人多年来诊治本病经验及典型病例报告如下。

简介：特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnephropathy,IMN）是成人肾病综合征常见的病理类型。近十年来IMN在我国的发病率每年增长约13%,已是我国40岁以上肾穿刺病例中的首位疾病,在确诊的肾小球疾病中所占的比例,已从2004年的12.2%增长到2014年的24.9%。但不少患者因高龄或合并其他心血管疾病,肾穿刺风险较大.

简介：1临床资料患者男，52岁，因突发性小便不能自解30h，剧烈疼痛2h，于2004年11月20日入院，既往排尿通畅。体检：T37．7℃，BP110／70mmHg，耻骨上膀胱区隆起、压痛、叩浊音。腹肌紧张，穿刺抽出淡血性液体，插导尿管于后尿道处受阻。B超检查：双肾输尿管未见异常，未见充盈膀胱，盆腔大量积液，前列腺部尿道结石。膀胱区平片示：后尿道处有直径2cm的结石影。拟诊：①后尿道结石；②膀胱破裂。

简介：随着人类平均寿命的延长，恶性肿瘤对人类的危害日益突出，已成为目前最常见的死亡原因之一。世界卫生组织国际癌症研究中心（IARC／WHO）最新估计的数据和我国两次全死因3年回顾调查资料均显示恶性肿瘤的发病率和死亡率呈上升趋势。2000年男性最常见的5种肿瘤为肺癌、胃癌、肝癌、食管癌和直肠癌，女性最常见的5种肿瘤为乳腺癌、胃癌、肺癌、肝癌和食管癌。无论是。

简介：当前,随着肾脏替代治疗的普及,以及血液透析技术的不断完善,维持性血液透析患者的生存期越来越长,并发症亦随之增加和显著。继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）是慢性肾脏病（CKD）患者常见且严重的并发症之一[1],其主要表现为骨痛、骨骼畸形、皮肤瘙痒、转移性钙化、导致全因死亡和心血管死亡明显增加,严重影响其生活质量[2]。故如何治疗SHPT,减少并发症是一个我们需要共同面对的问题。

简介：目的分析输尿管癌的磁共振成像（MRI）表现，评价MRI对原发性输尿管癌的诊断价值。方珐用1．5T磁共振扫描仪，采用T2加权成像（T2WI）快速自旋回波序列（FSE）、脂肪抑制技术和MR尿路造影（MRU）检查，观察分析21例原发性输尿管癌的MRI表现。结果21例原发性输尿管癌中，5例表现为输尿管上端结节状病灶，4例表现为输尿管中段结节或条状病灶，12例表现为输尿管下段或下端结节或条状病灶。T1WI为等、略低信号，T2WI为等、高信号，增强扫描有轻、中度强化。MRU显示输尿管截然中断13例，鼠尾状狭窄中断4例，管壁不规则狭窄僵硬4例，与术中所见梗阻部位及程度完全相符。结论MRI结合MRU能清晰显示输尿管肿瘤的梗阻部位、梗阻程度以及累及范围、周围结构情况，选择合理的检查序列加做增强扫描，是诊断输尿管肿瘤的理想方法。

简介：目的分析原发性肺癌并发肾损害的发生率、临床特点、诊断、治疗。方法对我院有随诊资料的169例肺癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果不同性别、年龄、组织病理学类型的肺癌并发肾损害的发生率无显著差别（P〉0．05），但不同分期的肺癌患者肾损害的发生率不同，与早期患者比较，晚期患者肾损害的发生率较高，二者之间的差异具有统计学意义（P〈0．05）。原发病治疗后24h尿蛋白定量显著减少，与治疗前比较，差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论单纯性蛋白尿或血尿是原发性肺癌并发肾损害的主要临床表现。晚期肺癌患者容易发生肾损害。对原发性肺癌的有效治疗可缓解肾损害的程度。

简介：自发性输尿管破裂非常罕见,本文报道1例无明确病因的左侧肾盂输尿管自发性破裂病例。1病例报告患者女性,56岁。因＂左侧间歇性腰痛半月,加重伴畏寒发热1d＂于2016年4月7日入院。患者既往体健,近期无外伤、手术史,无腹部压迫史,本次发病来无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿等症状。体格检查：体温38.3℃,脉搏、呼吸、血压正常范围。左肾区叩击痛（＋）。

简介：IgA肾病（IgAN）是全世界最常见的原发性肾小球肾炎[1,2],也是我国最常见的原发性慢性肾脏病,研究发现10~25年约有20%~30%的IgAN患者发展为终末期肾脏病（ESRD）[3,4],目前是我国导致ESRD的最主要原发性肾小球疾病之一。业已证实,早期诊断、准确的预后评估、及时有效的治疗是延缓IgAN进展的重要措施[5]。IgAN的诊断需依靠肾组织的免疫病理学检查,以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质积聚为主要特征,但其表现复杂多样,从肾组织大致正常到弥漫系膜增殖伴新月体形成均可出现,因此临床工作中期望从肾脏病理变化获取更多与疾病预后相关的信息,这一领域已有不少研究[6,7],已发现多个组织学病变具有预后预测价值,但各研究结论并不一致。为了增加病理指标对评估预后的价值,许多研究者在综合考虑IgAN的多种组织病理学病变后,制定了多个IgAN病理评价方法。以下回顾性分析以往应用较为广泛的IgAN病理评价方法,包括综合性评价系统的Lee氏分级和Haas分型,半定量评价系统的Katafuchi积分和牛津分型。

简介：目的：研究激素分别联合钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司、环孢素A与环磷酰胺（cyclophos-phamide,CTX）比较治疗特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnepropathy,IMN）患者的疗效及安全性。方法：选取我院肾内科2013年07月~2016年03月临床表现为肾病综合征,经肾穿刺活检术后明确诊断为特发性膜性肾病患者,分别接受他克莫司、环孢素A与环磷酰胺治疗,共计63例,分为他克莫司组（A组）、环孢素A组（B组）和环磷酰胺组（C组）。观察三组患者治疗前后的血清白蛋白和24h尿蛋白定量变化,以及药物不良反应。结果：他克莫司组总缓解率均优于CTX组（P〈0.05）。环孢素A组与CTX组比较,总缓解率差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论：钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司能明显增加IMN患者的总缓解率,他克莫司的疗效优于CTX,环孢素A与CTX的疗效相当。

简介：

简介：笔者分析了1999～2004年间6例原发性抗嗜中性细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床资料，对其肺部的临床表现以及误诊原因进行了总结。

简介：目的评价吉西他滨膀胱灌注化疗治疗表柔比星膀胱灌注化疗后复发的非肌层浸润性膀胱癌（NMIBC）的有效性及安全性。方法回顾性分析52例经尿道膀胱肿瘤切除术后表柔比星灌注化疗后复发的NMIBC患者临床资料,其中23例灌注复发后行吉西他滨辅助灌注化疗,29例继续表柔比星灌注化疗。比较两组辅助性膀胱灌注后肿瘤无复发生存率、复发间隔时间、进展率以及不良反应。结果吉西他滨辅助性膀胱灌注患者的2年肿瘤无复发生存率达65.22%,显著高于表柔比星灌注组44.83%,两者比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。平均复发时间吉西他滨组[（15.87±3.36）月]明显长于表柔比星组[（10.06±3.04）月]（P〈0.05）。两组患者进展率和进展时间比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。两组不良反应发生率相当,主要表现为尿频、血尿、尿痛等,无严重不良反应。结论对于表柔比星辅助性膀胱灌注化疗后复发的NMIBC患者,给予吉西他滨辅助性膀胱灌注化疗疗效显著,能降低NMIBC复发率,延长无瘤生存时间,安全性较好。

简介：本文对1974年至1998年收治的71例原发性醛固酮增多症患者资料进行了回顾分析。认为B超、CT扫描已成为定位诊断的主要手段，本组病例CT扫描确诊率达96％。治疗腺瘤以囊内切除为宜，增生需根据病理结果来选择手术方式。

简介：目的了解原发性肺癌患者。肾损害发生的原因及其预后。方法收集我院2007年6月至2008年12月出现肾损害的原发性肺癌患者52例，参照Ronco报道的标准判断肺癌患者出现肾损害的原因，以描述性统计学方法加以分析。结果肺癌相关性。肾损害19例，药物性肾损害23例，与肺癌并存的基础病引起的肾损害10例。所有患者中采用化疗23例，放疗17例，手术治疗3例。多数患者肾损害均有不同程度加重。肺癌相关性肾损害患者16例死亡，药物性肾损害患者22例死亡，与肺癌并存的基础病引起的肾损害9例死亡。结论原发性肺癌患者发生肾损害的原因依次为药物性肾损害、肺癌相关性肾损害和与肺癌并存的基础病引起的肾损害。其预后主要取决于肿瘤本身。

简介：目的探讨以自发破裂出血为主要临床表现的肾脏肿瘤的诊治。方法回顾性分析16例肾肿瘤自发性破裂患者的临床资料。所有患者均行B超和CT检查，3例行MRI检查以鉴别肾细胞癌与错构瘤，术前确诊12例。9例急诊行患肾切除术，5例行保留肾单位手术（nephronsparingsurgery，NSS），2例行选择性肾动脉栓塞术（transcatheterarterialembolization，TAE）。结果14例手术患者术后病理诊断。肾恶性肿瘤7例，错构瘤7例。16例均获随访，随访时间6～46个月，定期复查B超或CT，所有患者未见肿瘤复发，其中行TAE的2例患者，肿瘤明显缩小。结论自发破裂出血为主要临床表现的肾脏肿瘤中恶性肿瘤比例较高，螺旋CT是鉴别良恶性的主要方法。治疗以肾切除手术为主，良性肿瘤可考虑行NSS或TAE。

简介：目的分析不同类型IgA肾病（IgAN）的临床与病理特点。方法回顾性分析我院收治的402例IgAN患者。根据其临床表现将其分型，并对各类型的临床表现、组织病理、免疫病理进行回顾性分析。结果临床表现为反复发作性肉眼血尿型（R-GH）85例（21．1％）；单纯性肉眼血尿型（I-GH）19例（4．7％）；无症状性尿检异常（Uab）135例（33．6％）；大量蛋白尿型（MP）96例（23．9％）；高血压型（HT）36例（9．0％）；血管炎或新月体型（Cres）者31例（7．7％）。各类型的IgAN临床表现不同，表现为R-GH和Uab者，病理改变以系膜增殖为多见；MP者57％为系膜增殖，约26％为局灶节段硬化；HT型55％以上的患者为局灶节段硬化；膜增殖病变者主要表现为大量蛋白尿；轻微病变者多为孤立性肉眼血尿，也可见于无症状尿检异常和大量蛋白尿者。结论不同类型的IgAN在临床表现、病理等方面均有显著性差异，提示它在发病机制及治疗上应有所区别。