简介：摘要目的分析综合护理干预在先天性耳前瘘管（CPF）反复感染中的效果。方法选择2018年3月至2020年3月期间东莞市第八人民医院耳鼻喉科收治的CPF反复感染症状患者86例，随机数字表法分为两组。对照组43例，男17例，女26例，年龄（28.08±5.81）岁，给予常规药物治疗及护理措施；观察组43例，男16例，女27例，年龄（28.84±5.73）岁，则在对照组的基础上给予综合护理干预。比较两组临床护理效果、患者的生活质量（QOL）评分及护理满意度，运用独立样本秩和检验、χ2、t检验进行比较。结果观察组的总有效率为95.35%（41/43），明显高于对照组的74.42%（32/43），差异有统计学意义（χ2=7.340 4，P=0.001 2）。干预后观察组与对照组QOL评分均较干预前显著升高，差异均有统计学意义（均P<0.05）；干预后观察组QOL评分为（8.71±1.39）分，明显高于对照组的（7.53±1.34）分，差异有统计学意义（t=4.791 3，P=0.004 3）；观察组创面愈合时间为（6.13±1.28）d，明显低于对照组（11.57±1.64）d，差异有统计学意义（t=5.857 4，P=0.001 6）；观察组接受手术率为86.05%（37/43），明显高于对照组的62.79%（27/43），差异有统计学意义（χ2=6.108 0，P=0.001 0）；观察组护理满意度为97.67%（42/43），显著地高于对照组的74.42%（32/43），差异有统计学意义（χ2=9.684 7，P=0.001 7）。结论对CPF反复感染的患者进行综合护理干预能够显著提高临床疗效及QOL，有效提高患者接受手术率及护理满意度，显著降低创面愈合时间，值得临床大力推广应用。

简介：【摘要】目的 研究先天性耳前瘘管感染患儿行双梭形切口术治疗效果。方法：数据取自本院2020年3月-2021年3月收治的48例先天性耳前瘘管感染患儿，“双盲法”分基础组(传统单切口术，n=24)、梭形组(双梭形切口术，n=24)，两组疗效比较。结果：术前比较炎症因子无差异，P>0.05；术后与基础组比较，梭形组IL-6、IL-8及TNF-α值更低；并发症率更低，P

简介：无

简介：摘要目的探究先天性小耳畸形患者及家属心理状况及影响因素，进而为制定相关措施提供科学依据。方法选取2017年3月至2020年2月在河南省人民医院进行先天性小耳畸形治疗的135例患者及其238例家属作为研究对象，采用SCL-90量表了解其心理状态，并开展单因素及多因素研究。结果先天性小耳畸形患者SCL-90问卷调查结果心事，患者"人际关系敏感"及"抑郁"2个维度阳性率较高，分别为40.74%(55例)及18.52%(25例)，其余各维度阳性率均低于5.00%，患者家属"抑郁"维度阳性率较高，为61.76%(147例)，其余各维度阳性率均低于5.00%。且患者出现不良心理状态的危险因素主要为患者年龄、畸形程度、居住地为城市及受周围人员讥笑等情况，患者家属出现不良心理状态的危险因素主要为年龄、性别、受教育程度、患者畸形程度及出现不良情绪。结论先天性小耳畸形患者及家属出现的主要不良心理状态为"人际关系敏感"及"抑郁"，且分别受年龄、畸形程度、居住地为城市及受周围人员讥笑及年龄、性别、受教育程度、患者畸形程度、患者出现不良情绪等因素影响。

简介：摘要探讨加速康复外科理念在先天性小耳畸形耳郭再造术围手术期护理的效果。2019年7月至2020年7月，在整形外科医院C2病房行二期耳郭再造手术患儿370例，男278例、女92例，年龄5~15岁。在行二期耳郭再造术围手术期护理中运用加速康复外科理念，对围手术期护理效果进行评估。患儿住院5~6 d，平均5.32 d；术后用疼痛视觉模拟评分法评分4~6分，平均4.95分。术后无感染、气胸、软骨支架外露等并发症。患儿及其监护人满意度调查，满意度98%以上。加速康复外科理念的运用有利于患儿的治疗及恢复，值得临床应用。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

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简介：摘要目的探讨儿童及青少年颈胸段脊柱侧凸后路矫形的手术策略，并分析其疗效。方法回顾性研究2014年1月至2019年6月接受手术治疗的颈胸段脊柱侧凸患者14例，女9例，男5例。其中8例患者在术前行颅环弓牵引治疗。7例患者采用后柱截骨矫形融合手术，余7例采用一期后路半椎体截骨矫形融合术。主要观察指标为术前、术后3个月、术后1年及末次随访时站立位脊柱全长正、侧位X线片测量侧凸Cobb角、T1倾斜角、锁骨角、颈椎倾斜角、双肩高度差、矢状位平衡、冠状位平衡、局部后凸角等影像学参数，评估手术矫形及随访丢失情况。记录术中、术后并发症，并通过术前及术后24个月随访时完善脊柱侧凸研究学会-22简明量表调查问卷（Scoliosis Research Society question naires-22，SRS-22）评估功能情况及治疗效果等。结果14例患者均顺利完成手术，手术时间（6.85±1.79） h（范围5~11 h）；术中出血量（685.71±265.61） ml （范围400~1200 ml），随访时间（37.28±13.75）个月（范围24~72个月）。主弯Cobb角术前为50.20°±15.19°，术后为10.91°±6.46°，术后1年为10.53°±6.42°，末次随访为10.14°±5.95°，差异有统计学意义（F=45.55，P<0.001），手术前后的差异有统计学意义（t=10.62，P<0.001），术后矫正率为78.32%±11.41%。T1倾斜角术前为16.08°±8.06°，术后为3.71°±2.40°，术后1年为4.05°±1.94°，末次随访为3.97°±2.04°，差异有统计学意义（F=10.55，P=0.001），手术前后的差异有统计学意义（t=6.37，P<0.001），术后矫正率为69.56%±25.86%。颈椎倾斜角术前为7.45°±3.72°，术后为2.45°±1.12°，术后1年为2.75°±0.89°，末次随访为3.10°±2.01°，差异有统计学意义（F=6.65，P=0.008），手术前后的差异有统计学意义（t=4.69，P<0.001），术后矫正率为57.92%±25.41%。术前双肩高度差数据不符合正态分布（Shapiro-Wilk检验，P=0.017），术前为0.97（0.54，1.32） cm，术后为（0.53±0.40） cm，差异有统计学意义（Z=3.18，P=0.001），术后矫正率为50.17%±27.38%。所有患者在术前及术后24个月完成SRS-22问卷，总分由术前（4.21±0.29）分提高至术后（4.81±0.17）分（t=7.35，P<0.001）。除1例患者出现一过性上肢麻木外，余13例均未出现明显的术中及术后并发症。结论单纯后路矫形融合术及后路半椎体截骨矫形融合术均可治疗颈胸段脊柱侧凸，并得到满意的治疗效果，术者可根据不同病情制订个体化的手术方案。

简介：摘要先天性白内障儿童异常的眼球发育与白内障遮盖视轴导致形觉剥夺有关，可靠地评估其术后眼前、后节的生物参数变化，有利于指导先天性白内障的治疗方式。先天性白内障术后中央角膜厚度增厚、眼轴长度倾向于正常增长，而角膜内皮细胞、视网膜及脉络膜厚度是否变化尚存在一定的争议，这可能与术者、研究对象、是否植入人工晶状体、随访时长、研究方法、对照组的选择等因素有关。(国际眼科纵览，2022, 46：34-38)

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简介：摘要现有研究认为先天性瞳孔残膜发生可能由于巨噬细胞吞噬功能障碍及成纤维母细胞持久的合成活性所致，但也有病例报告认为与母亲在孕期感染性因素相关，其临床形态有较大差异性，对视力的影响也不同。目前对于其治疗，主要根据残膜的大小和对视力有无影响而定，治疗方法包括药物、激光及手术。(国际眼科纵览，2022, 46：443－448)

简介：摘要目的探讨先天性前尿道皮肤瘘的临床特征和治疗策略。方法回顾性分析2006年1月至2019年2月西安交通大学附属儿童医院采用手术治疗的7例先天性前尿道皮肤瘘患儿的临床资料。中位年龄30(18~92)个月。7例尿道外口均位于阴茎头顶端且包皮完整。瘘口位置：冠状沟下2例，阴茎中段3例，阴茎阴囊交界处1例，阴囊1例。瘘口长径中位值1.0(0.5~1.5)cm。3例伴阴囊纵裂，2例伴阴茎下弯，1例伴尿道外口轻度狭窄，1例伴右侧鞘膜积液。6例行一期修复术：4例(例1、2、4、6)尿道板发育好，采用Duplay法；例3和例5尿道板较窄，分别采用Onlay法和TIP法，其中例5同时行阴茎背侧海绵体折叠及尿道口切开术。例7因重度阴茎下弯需切断尿道板行分期手术：一期Duckett法+近端尿道造口，二期行造口关闭术。尿道采用尿道周围筋膜、阴囊肉膜或包皮带蒂肉膜等软组织进行覆盖。结果6例一期完成修复手术患者中，5例于术后10~14d拔除尿管，例3术后阴茎皮肤愈合欠佳，予对症治疗，尿管延长至3周拔除。例7一期手术后恢复满意，7个月后行二期造口关闭术，术后2周拔管。术后随访1~8年，7例排尿均正常，无尿道瘘、尿道狭窄或阴茎下弯。结论先天性前尿道皮肤瘘可合并阴茎下弯、尿道下裂以及阴囊纵裂等畸形，部分病例在初期表现为尿道憩室；总体手术效果好，对于无阴茎下弯、尿道板发育好且周围筋膜组织丰富者，可行Duplay法修复；尿道板较窄者可采用Onlay法或TIP法修复；合并重度阴茎下弯者应切断尿道板，按照尿道下裂手术方式进行修复。

简介：摘要目的探讨先天性结核病（congenital tuberculosis，CTB）的临床特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析2016年6月至2021年2月山西省儿童医院新生儿内科收治的CTB患儿临床资料，分析其临床特点、诊疗情况及预后。结果共纳入7例CTB患儿，其中4例母亲因输卵管阻塞经体外受精胚胎移植术受孕，2例母亲确诊为输卵管结核。7例患儿中男1例，女6例；早产儿6例，足月儿1例；发病日龄中位数18 d（7~30 d）。发热7例，呼吸急促、反应差6例，呼吸暂停5例，咳嗽3例，面色苍白、双肺湿啰音各1例，肝肿大6例，脾肿大3例，淋巴结肿大1例。胸部X线检查有斑片状渗出影3例，粟粒影并渗出影2例，斑片影、双肺纹理增多模糊各1例。痰抗酸杆菌涂片声门部和深部痰标本阳性率高于口咽部标本；7例痰结核分枝杆菌DNA测定均阳性。1例经有创呼吸支持治疗1 d自动出院后死亡；2例治疗后明显好转，携氧出院后抗结核治疗1~2个月，因肺部病变重呼吸衰竭死亡；存活4例中1例治愈，3例明显好转。结论输卵管结核不孕症妇女经体外受精胚胎移植术受孕可能是新生儿患CTB的主要原因；特异性检查首选痰抗酸杆菌涂片、痰聚合酶链反应结核分枝杆菌DNA测定；痰结核分枝杆菌及耐药基因检查可指导临床用药；声门部或深部痰标本可提高检查阳性率。

简介：摘要随着超声诊断水平的提高，系统性规范性孕期保健意识的强化，胎儿先天性膈疝（CDH）的宫内诊断率不断提升，逐渐成为较为常见的先天性畸形，因此，规范和标准化胎儿CDH的管理是当前妇幼保健的一个重要需求。为了更好地服务于临床工作，本指南小组基于临床问卷调查及专家讨论的形式制定了本指南，涉及产科、新生儿科及小儿外科等多学科医师关注的围产期临床问题，主要包括胎儿CDH的产前诊断、预后评估、产前手术指征、分娩选择、新生儿的产时处理、产后新生儿手术处理及随访方案等，并按照循证指南制定的方法整理出了相关的推荐意见。

简介：摘要先天性角化不良（DC）是以皮肤黏膜异常、进行性骨髓衰竭和高恶性肿瘤风险为特征的短端粒综合征，发病率低、临床异质性高、起病隐匿，易被误诊、漏诊。DC的诊断主要依靠患者临床表现、家族史、端粒长度及基因检测。目前临床上DC相关骨髓衰竭的主要治疗手段为口服雄激素及造血干细胞移植。现从DC的临床特点及治疗手段研究进展进行综述。

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简介：【摘要】目的：观察先天性心脏病介入治疗的护理措施与临床效果。方法：选取本院2017年1月——2021年12月期间至此接受介入治疗的先天性心脏病人作为研究对象，共计15名。针对心脏病的治疗开展全面详细的护理干预，为观察护理作用，于干预前后比较患者的生活质量评分（GQOL-74），调查干预后护理满意度和并发症发生情况。结果：相较干预前，干预后患者GQOL-74评分更高，P＜0.05。干预后的护理满意度已达到93.33%，无并发症发生，可见护理效果理想。结论：先天性心脏病患者的介入治疗中，予以综合护理指导严密观察并提供服务，可规避并发症的发生，确保手术成功。