简介:目的对河北涿州、高碑店地区重度耳聋患者进行分子流行病学调查,了解耳聋的常见分子病因。方法对河北涿州、高碑店市特殊教育学校64名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及听力学评估(包括纯音测听和声导抗)。对64名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行GJB2基因235delC突变、线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变的限制性内切酶分析。应用直接测序法检测SLC26A4基因IVS7—2A〉G突变。结果7例(10.93%)携带GJB2基因235delC纯合突变;9例(14.06%)携带GJB2基因235delC杂合突变;6例(9.37%)携带SLC26A4基因ⅣS7—2A〉G纯合突变,12例(18.75%)携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G杂合突变:未发现携带线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变者。结论河北涿州、高碑店地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC和SLC26A4基因ⅣS7—2A〉G突变发生率,而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。聋病分子流行病学调查提示河北涿州、高碑店地区20.3%的非综合征型耳聋患者在分子水平能够明确诊断.另有32.81%的患者有遗传倾向。进行准确的耳聋早期诊断、遗传咨询、及时干预和治疗在这一地区的聋哑人群中非常重要。
简介:目的对不同类型先天性外耳道狭窄与闭锁的患者,实施外耳道成形术重建外耳道改善听力。对新外耳道的状态、听力变化和并发症情况进行随访,对影响远期疗效的相关因素进行分析,为外耳道畸形手术适应症选择、手术方案制定与决策提供依据。材料与方法一般资料:本文收集07年9月—10年9月期间资料完整的73例先天性外耳道狭窄或闭锁行外耳道成形术者。入选标准依据Jahrsdoerfer的中耳评分法;术前伴难以控制的外耳道感染、胆脂瘤破坏鼓室者除外;平均随访时间22.0月、平均手术年龄12.8岁。治疗方法采用耳甲切口、上鼓室入路,常规替尔氏皮片外耳道植皮。新鼓膜采用颞肌筋膜或乳突骨膜外覆盖部分裂厚皮片,或小外耳道皮肤转位与小鼓膜形成新鼓膜;凡士林抗生素纱条紧密填塞固定外耳道植皮,如无感染发生3-4周后取出,取出后常规膨胀海绵或消毒棉球扩张。结果狭窄组19例(95.0%)达实用听力(ABG〈30dB),且长期结果稳定,外耳道并发症少。其中4例(20.0%)术后气骨导差小于10dB。新外耳道感染及耳甲腔耳周皮肤湿疹和鼓膜外移钝角化少见。闭锁组仅27例(50.9%)获实用听力(ABG〈30dB),并发症多。两组之间在听力改善、长期疗效和并发症发生率均有显著差异,闭锁组的效果较差。结论新外耳道状态、听力变化和并发症与是否伴有小鼓膜和正常外耳道皮肤密切相关,是影响远期疗效的重要因素;对完全闭锁者再造外耳道需要更慎重。
简介:目的探讨听障儿童单侧耳植入人工耳蜗(cochlearimplant,CI)后对侧耳联合使用助听器(hearingaid,HA)的双模式助听策略对事件相关电位P300的影响。方法研究对象共52人,设实验组(人工耳蜗植入儿童)3组、听力正常对照组1组,每组13人,按实验设计步骤随机测试。按对侧耳配戴HA的不同将人工耳蜗植入儿童分为A(CI+模拟HA)、B(CI+数字HA,未优化)和C(CI+数字HA,优化)3组,评估实验对象术后左右耳的残余听力。分别设置和优化CI及HA的技术参数并在声场中评估其助听后的音频感知情况。测试并比较各组的P300潜伏期及振幅。结果3组患者术后双耳均有残余听力。助听后组间比较无差别(P〉0.05)。P300潜伏期比较A组〉B组〉C组(P〈0.05),A、B两组P300潜伏期比对照组延长(P〈0.05),C组与对照组比较无差别(P〉0.05);P300振幅A组和B组与对照组比较均无意义(P〉0.05)。C组P300振幅低于对照组(P〈0.05)。结论大部分听障儿童一侧耳植入人工耳蜗后对侧耳仍有可利用的残余听力,可以联合配戴适合的全数字编程助听器,大脑听觉中枢可以整合声电双模式助听设备上传的听觉信息。
简介:目的考察小学生的聆听能力是否存在性别.年级差异,其聆听能力与学业成绩之间是否存在相关。方法选取174名8~12岁三~五年级小学生,其中男生104名。女生70名,采用《双音节词识别词表》对被试进行“听写词测试”,采用(《儿童语音均衡式识别能力评估词表》对被试进行“听选择测试”,记录测试的正确率。结果①三年级和五年级学生听写能力差异极显著;②听写能力存在极其显著的性别差异,女生的听写成绩要好于男生;③听写能力与学业成绩呈弱相关,其中与语文、英语成绩存在一定的相关,与数学的关系不大。结论社会人文类学科比自然科学类学科更容易受到听写能力的影响,教师和家长要关注小学生聆听习惯的培养和建立。