简介：为推动我国中西医结合儿童康复事业的发展,促进学术交流,由中国康复医学会儿童康复专业委员会,中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会主办,辽宁中医药大学附属医院承办的＂第二届全国小儿脑瘫中西医结合康复学术会议＂将于沈阳召开。

简介：1病例摘要患儿，女，4岁，因反复发热5个月，头晕，头痛3个月并加重呕吐1周入院，患儿于入院前5个月无明显诱因出现发热，体温最高为39-40℃,每日3-4次，伴咳嗽，不剧，喉中有痰声。血常规：WBC33.3×10^9·L^-1,N0.8-0.9，红细胞沉降率（ESR）90mm·h^-1，X线照片示“肺炎”，

简介：目的报告1例先天性全身性脂肪营养不良（CGL）患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识。方法分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型。结果男,5岁11个月,因＂腹胀、消瘦5年余＂就诊。患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走。患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3-4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5-6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗。查体：神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露。全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮（＋＋＋）,皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8cm,质地中等。神经系统查体未见异常。智力测试72。双侧睾丸3mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner2期。父母体健,非近亲婚配。家族中无类似疾病患者。临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食。口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制。患儿BSCL2基因（NM032667.6）存在：1错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）;2碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）;其父亲携带错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）,母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）。经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征：全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等。结论CGL罕见,易合并代谢性疾病。全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况。本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G〉A,p.Gly238Asp为首次报道。

简介：目的：探讨肿瘤坏死因子－α（ＴＮＦ－α）和降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）中的变化及临床意义。方法：采用放射免疫分析法对３８例ＨＩＥ患儿和１８例健康足月新生儿血浆ＴＮＦ－α与ＣＧＲＰ水平进行了同期动态观察。结果：ＨＩＥ患儿急性期ＴＮＦ－α，ＣＧＲＰ水平分别为（１．１２±０．４２）ｎｇ／ｍｌ，（８８．９２±２３．１６）ｎｇ／ｍｌ。急性期血浆ＴＮＦ－α和ＣＧＲＰ水平恢复期显著增高（Ｐ〈０．０１），并明显高于同期对照组水平（Ｐ〈０．０１），恢复期与正常对照组无显著差异，急性期不同程度ＨＩＥ与对照组ＴＮＦ－α，ＣＧＲＰ水平比较，重度ＨＩＥ组ＴＮＦ－α，ＣＧＲＰ分别为（１．２８±０．４１）ｎｇ／ｍｌ，（１１８．１２±３０．２５）ｎｇ／ｍｌ，中度ＨＩＥ组分别为（０．９５±０．３）ｎｇ／ｍｌ，（８

简介：目的探讨妊娠期尿路结石及其处理对胎儿早产流产的影响.方法对比性分析妊娠期尿路结石与胎儿早产流产的相关关系.结果6年共收治孕产妇31295例,发现妊娠尿结石162例,占同期住院孕产妇的0.52%（162/31295）,其中症状性结石119例（73.46%）,保守治疗（CM）95例,外科干预治疗（SI）24例,保守治疗与外科干预治疗患者流产率分别为1.05%、4.17%,早产率分别为5.26%、0,剖宫产率分别为17.89%、4.17%.结论孕期使用镇痛（静）药,可能诱导胎盘功能老化,导致胎儿早产;外科干预治疗有增加胎儿流产的风险.

简介：目的了解实施家庭参与式综合管理（FICare）对住院早产儿母亲紧张焦虑情绪的影响,进一步证实在中国NICU中实施FICare的必要性。方法采用自身前后对照研究设计。应用标准化＂新生儿重症监护病房父母紧张焦虑评分量表＂（PSS：NICU）,采用＂入组时初次评分-FICare-出院前再次评分＂的策略,由专职护士在早产儿母亲参与FICare之前和完成FICare出院当天进行PSS：NICU评分。结果2014年4月至2015年10月中南大学湘雅三医院NICU符合本文纳入标准的早产儿560例,符合排除标准464例,符合剔除标准32例,64例参与FICare的早产儿母亲进入本文分析,男婴40例,胎龄（32.8±2.6）周,出生体重（1795±439）g,出生5minApgar评分〈7分3例。早产儿母亲的平均年龄（27.4±5.6）岁,大学文化程度及以上者占51.5%,初中文化程度以下者占3.1%,城市户口者占73.4%,家庭人均月收入〉5000元人民币占57.8%。参与FICare前早产儿母亲在PSS：NICU的2/4部分内容评分〉3.5分,完成FICare出院当天早产儿母亲PSS：NICU4个部分的评分均接近2分。参与FICare之前和完成FICare出院当天PSS：NICU4个部分：在孩子需要入住NICU是否使您焦虑紧张[（4.0±1.08）vs（2.02±0.93）]、NICU声光环境[（3.38±0.53）vs（2.18±0.25）]、患儿的病情和治疗状况[（3.76±0.45）vs（2.42±0.20）]、母子亲情父母责任感[（3.44±0.36）vs（2.20±0.18）]评分差异均有统计学意义（t分别为12.124、12.637、11.471和10.879,P均〈0.001）。结论NICU早产儿的母亲存在较高的紧张焦虑情绪,允许早产儿母亲进入NICU参与FICare对缓解其紧张焦虑情绪有积极的促进作用。

简介：目的建立1~2月龄健康婴儿母乳喂养1、2和3月时的生长速率百分位曲线,为评价生长发育提供更全面的参考.方法采用多中心RCT方案,6个研究现场儿童保健科体检的胎龄〉37周、1~2月龄、性别不限、自动放弃母乳喂养的婴儿为配方粉组（按随机化原则分配至配方粉1亚组和配方粉2亚组）,在相同研究现场与配方粉组单号性别、体重匹配的胎龄〉37周、1~2月龄、坚持母乳喂养的婴儿进入母乳组.主要观察指标为入组1、2和3月时身长、体重和头围的生长速率,月生长速率=[（本次随访的测量值-上次随访的测量值）/（本次实际随访时间-上次实际随访时间）天×30.次要观察指标：①入组1、2和3月时的大便形状和次数,根据婴儿家长手机拍摄新鲜大便照片按Bristol大便形状7分型图判断便型;②研究期间发生的不良事件.生长速率和便次、便型采用全分析集（FAS）分析,不良反应采用安全集（SS）分析.应用LMS软件,以偏度-中位数-变异系数（LMS）法表现入组1、2和3月时身长、体重和头围的生长速率的百分位数.结果2016年5月6日至2016年10月30日征集到符合本研究纳入和排除标准的（SS集）配方粉组152名和母乳组72名,2组分别有24名和3名退出,FAS集分别为128名和69名.2组性别、入组时日龄、身长、体重、胎龄和生产方式差异无统计意义.①母乳组喂养1、2和3月时身长增长速率（厘米/月）分别为3.1±1.4、3.0±0.8和2.7±0.6,呈逐月下降趋势;体重增长速率（克/月）分别为951±371、824±278和749±219,呈逐月下降趋势;头围增长速率（厘米/月）分别为1.5±0.7、1.4±0.5和1.3±0.3,下降趋势缓慢.②在喂养1、2和3月时,配方粉组与母乳组身长、体重和头围增长速率差异均无统计学意义,亦呈逐月下降趋势.③入组时及喂养1、2和3月时,配方粉组大便次数和形状与母乳组差异有统计学意义.④224名（SS集�

简介：目的测定迁延性慢性(迁慢性)腹泻病患儿回肠末端纹状缘肽酶及双糖酶活性水平,探讨回肠末端黏膜组织学形态与纹状缘肽酶、双糖酶活性水平的关系。方法收集结肠镜检查患儿回肠末端黏膜标本行病理学检查,以迁慢性腹泻病及非腹泻病组患儿为观察对象,两组中病理学检查为慢性炎症者为慢性炎症组,余为黏膜正常组。非腹泻病组中病理学检查结果正常者为对照组,测定回肠末端黏膜标本中纹状缘肽酶和双糖酶活性水平。结果2007年7月至2008年3月在广州医学院附属广州市儿童医院共收集到27例回肠黏膜标本,光镜下见其绒毛形态均正常,病理学检查10/27(37.0%)例有慢性炎症。迁慢性腹泻病组纹状缘肽酶及双糖酶活性水平与对照组差异均无统计学意义(P>0.05),慢性炎症组纹状缘肽酶及双糖酶活性水平与黏膜正常组差异均无统计学意义(P>0.05)。结论回肠末端黏膜绒毛正常的迁慢性腹泻病患儿,其纹状缘肽酶及双糖酶活性水平无明显变化。慢性炎症且绒毛正常的回肠末端黏膜,其纹状缘肽酶活性及双糖酶无明显变化。

简介：目的探讨婴幼儿肺炎支原体感染喘息与预后的关系.方法选择84例年龄3岁以下MP感染患儿,根据其有无喘息症状进行血清IgE水平及有无特异性体质如湿疹史等方面的比较、分析,并对所有患儿进行了随访观察.结果MP感染患儿喘息组血清IgE水平明显高于无喘息组儿童,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;喘息组特应性体质或家族史比例高于无喘息组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.01）;对所有患儿随访喘息组因反复呼吸道感染反复住院比例高于无喘息组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.01）.结论MP感染合并喘息者反复呼吸道感染的概率高于无喘息组,应向家长详细交代病情及预后.

简介：目的探讨血浆或脑脊液中的C-X3-C趋化因子配体1（CX3CL1）是否可作为判断中枢神经系统感染的指标。方法以2015年12月至2016年5月复旦大学附属儿科医院新生儿病房中疑诊中枢神经系统感染行腰椎穿刺检查的新生儿为感染组,根据临床表现,脑脊液常规、生化和培养结果分为中枢感染亚组、败血症亚组和非败血症亚组。以同一时期复旦大学附属妇产科医院产科病房健康新生儿为对照组,根据出生体重分为〈2000、～2500、～3000、～3500和〉3500g亚组,根据孕周分为〈33、～35、～37、～39和〉39周亚组。对照组取新生儿在出生后的脐带血;感染组于急性期或稳定期行腰椎穿刺检查,24h后取静脉血标本。采用Luminex技术检测血或脑脊液标本中的CX3CL1水平,比较各组及其亚组间的差异。结果对照组69例,感染组24例。中枢感染（化脓性脑膜炎）亚组8例,败血症亚组10例,非败血症亚组6例（脑积水2例,泌尿系统感染1例,新生儿惊厥2例、高胆红素血症伴食管气管瘘1例）。对照组脐血CX3CL1水平为（97.8±13.3）pg·mL^-1,脐血CX3CL1水平在不同体重亚组以及不同孕周亚组间差异无统计学意义,P均〉0.05。CX3CL1水平在感染组血浆（95.1±8.2）pg·mL^-1和对照组脐血比较差异无统计学意义（P=0.299）。CX3CL1水平感染组脑脊液中（210.0±11.9）pg·mL^-1高于血浆,差异有统计学意义（P〈0.001）。感染组中的中枢感染亚组、败血症亚组和非败血症亚组脑脊液CX3CL1水平分别为（243.1±13.3）、（208.2±20.1）和（168.7±20.6）pg·mL^-1,3组间差异有统计学意义（P=0.046）;中枢感染亚组与非败血症亚组比较,差异有统计学意义（P=0.016）;败血症亚组与非败血症亚组比较（P=0.180）、中枢感染亚组与败血症亚组比较（P=0.169）,差异均无统计学意义。结论健康新生儿脐带血和感染新生儿外周血CX3CL1表达水平相对稳定

简介：正常组织的生长、重塑、再生以及某些组织的异常增殖均离不开充足的血液供应．而充足的血液供应又有赖于足够数量的血管形成．所以血管形成与细胞的发育、繁殖、分化、迁移、成活有密切关系。早在1971年，Folkman^[1]就提出实体性肿瘤的生长与转移需要新生血管的支持，它在肿瘤细胞的新陈代谢中起着重要作用．从而证实了多种肿瘤的形成与转移也与血管形成密切相关。

简介：患儿，女，8岁，因“腹泻18d，发热、腹痛伴呕吐8d”入院。患儿入院前18d出现腹泻，为大量稀水样便，1次／d，有恶臭，无粘液、脓血及黑便；入院前8dm现发热，4次／d，热峰40℃，无畏寒寒战，伴间断上腹隐痛，持续数秒后自行缓解，

简介：目的探讨孕期营养干预和孕期代谢性危险因素对妊娠结局的影响。方法研究对象为上海市国际和平妇幼保健院2010年5月至2012年4月接受常规产检并且分娩的孕妇。采用回顾性队列研究，在确诊为妊娠糖尿病（GDM）的孕妇中比较膳食干预组（接受膳食咨询）和对照组（未接受膳食咨询）不良妊娠结局的差异，GDM诊断采用2010年国际糖尿病与妊娠研究组推荐标准。采用Logistics逐步回归分析母亲孕期危险因素对巨大儿发生的影响及作用大小。结果①10421名孕妇的围生期信息进入数据分析。孕妇初诊时平均孕周20．8（19．4—22．4）周，初诊时空腹血糖（FBS）、三酰甘油（TG）和总胆固醇（CHOL）平均水平分别为（4．3±0．4）、（1．3±0．6）和（4．7±0．8）mmol·L^-1，收缩压和舒张压的平均水平分别为（111．3±11．5）和（67．9±13．3）mmHg。高危孕妇的GDM的患病率为15．8％。新生儿平均出生体重（3355．4±426．0）g，巨大儿发生率6．2％。@812名GDM孕妇中，干预组570例，对照组242例。两组孕妇年龄、文化程度、孕20周体重、初诊时血糖、血脂等基线水平均衡可比。干预组的新生儿出生体重、巨大儿发生率和妊娠期高血压发生率均低于对照组，分别为（3347．4±19．6）傩（3450．3±35．6）g（P=0．007）、6．7％vs15．6％（P=0．001）和26．3％w47．9％（P〈0．001）。随着营养干预次数的增加，孕中晚期体重增长量和新生儿出生体重均呈下降趋势（r=-0．126，P=0．003；r=-0．112，P=0．002），巨大儿的发生率也依次降低。③Logistic逐步回归分析显示，孕20周时体重（OR=1．08，95％CI：1．07—1．09）、孕中晚期体重增长量（OR=1．10，95％CI：1．07～1．12）和GDM（OR=1．63，95％CI：1．22～2．19）是巨大儿发生的危险因素。结论对高危孕妇应考虑进行更早期的孕期危险因素管理以及

简介：目的探讨连续血液净化（CBP）治疗对严重脓毒症患儿T细胞亚群及预后的影响。方法选择严重脓毒症患儿42例，随机给予常规治疗（对照组，22例）和常规治疗＋CBP治疗（CBP组，20例），分别于治疗前及治疗后3d、7d动态测定外周血调节性T细胞亚群的变化及相关临床指标。结果CBP组患儿PICU入住时间及机械通气时间均明显短于对照组（均P〈0．05）；CPB组28d病死率显著低于对照组（P〈0．05）。CPB组治疗后3d和7dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比及PCIS评分较治疗前明显升高，差异均有统计学意义（P〈0．05）。CPB组治疗后3dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比及PCIS评分明显高于对照组（P〈0．05）；治疗后7dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比、CD4＋／CD8＋比值及PCIS评分均较对照组明显升高（P〈0．05）。结论CBP治疗可以提高严重脓毒症患儿受抑制的免疫功能，改善患儿预后。

简介：目的探讨极早产儿俯卧位机械通气对呼吸功能的影响。方法83例经口气管插管机械通气极早产儿随机分为仰卧位组和俯卧位组,4例退出研究,79例完成治疗和观察（仰卧位组37例,俯卧位组42例）,以容量辅助/控制模式机械通气。俯卧位组患儿每仰卧位通气4h行俯卧位通气2h。分组干预之前以及分组干预后仰卧位组每6h、俯卧位组每于转换为俯卧位后的1h,分别记录呼吸机参数、动脉血气分析和生命体征。结果俯卧位组FiO2、气道峰压,平均气道压、机械通气时间低于仰卧位组,差异有统计学意义（P〈0.05）;两组潮气量、呼气末正压的差异无统计学意义（P〉0．05）；俯卧位组的PO2／FiO2比值高于仰卧位组，而氧合指数、呼吸频率较低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。两组PaO2、pH、BE、心率和有创动脉血压平均压的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论俯卧位与仰卧位交替通气能改善机械通气极早产儿的氧合功能,降低吸入氧体积分数,缩短机械通气时间。

简介：新生班的老师常会听到“老师，我们家的宝宝特别……，他从来没有……，请老师费心多照顾照顾……”的请求。出于对孩子的爱护，对有困难的孩子老师肯定会多照顾一点的。但问题在于，如果宝宝长时间不会自理，总是需要老师特殊的照顾，很容易形成一种心理定势：我需要额外的帮助，这种心理定势易造成宝宝潜意识中的自我评价低，或放低对自己的要求，对自理的学习以及智力方面的学习都将产生负面影响。

简介：脓毒症是危重病医学关注的重点。脓毒症患儿常发生多器官功能障碍综合征(MODS),而胃肠功能障碍和衰竭被认为是应激后多脏器功能衰竭的“起源”,它的出现常提示病情加重、预后不良,早期诊断并及时给予综合治疗是防止发生MODS、降低病死率的关键。本研究对2007年1月至2008年12月我院收治的脓毒症并发胃肠功能障碍的患儿的病历资料进行回顾性分析,旨在探讨脓毒症患儿并发胃肠功能障碍对预后的影响。1资料与方法1.1诊断标准脓毒症及严重脓毒症的诊断标准参考国际儿科脓毒症会议推荐的标准[1],脓毒症为全身炎症反应综合征(SIRS)出现在可疑或已证实的感染中或为感染的结果。严重脓毒症为脓毒症加心血管功能障碍、

简介：目的研究神经管畸形（NTDs）胚胎脑组织和皮肤组织DNA总体甲基化以及错配修复基因启动子区甲基化水平。方法在山西省吕梁地区以医院为基础进行病例-对照研究。从县级医院及妇幼保健院收集经B超诊断为NTDs的胎儿标本,同时收集非病理性引产、无畸形和发育迟缓的胎儿作为正常对照组。运用甲基化定量试剂盒测定脑组织和皮肤组织的DNA总体甲基化水平,甲基化特异性多连接依赖性探针扩增试剂盒检测7个错配修复基因（MLH1,MSH2,MSH6,MSH3,MLH3,PMS2和MGMT）启动子区甲基化水平。结果共有65例NTDs胚胎,48例对照胚胎进入研究。①NTDs组的脑组织DNA总体甲基化水平显著低于对照组（5.3%vs6.5%,P〈0.001）,DNA总体低甲基化显著增加了NTDs发生风险（OR=4.98,95%CI：1.42-17.53）。皮肤组织DNA总体甲基化水平在两组间差异无统计学意义（13.3%vs13.1%,P〉0.05）;②NTDs和对照组的MSH6启动子（MSH6-301：2.5%vs3.7%,P〈0.05）和PMS2启动子（PMS2-328：5.7%vs6.7%;PMS2-142：2.0%vs2.7%,P〈0.05）的甲基化水平存在显著差异。结论DNA总体低甲基化、错配修复基因启动子区的异常甲基化修饰与NTDs发生有关。

简介：目的通过研究窒息患儿脑干听觉诱发电位（BAEP）异常与神经元特异性烯醇化酶（NSE）的相关性，探讨NSE对早期了解窒息患儿听神经损害的临床意义和应用前景。方法选择该院窒息足月新生儿52例作为研究组，根据Apgar评分以及是否合并缺氧缺血性脑病（HIE）分为单纯轻度窒息组23例、单纯重度窒息组15例和窒息合并HIE组14例。采用双盲试验在生后7d同一时间检测BAEP和NSE，初次BAEP检测异常者在生后3个月同一时间进行第2次BAEP和NSE检测。正常足月新生儿30例作为对照组。结果窒息患儿两次听力损伤检出率分别为50．0％，21．2％。BAEP两次检出异常率，重度窒息组（63．3％，26．3％）与轻度窒息组（36．9％，5．9％）比较，差异均有显著性意义（P〈0．05），HIE组（57．1％，31．3％）与重度窒息组比较差异无显著性意义。各研究组NSE水平均明显高于对照组（P〈0．01），重度窒息组为26．70±2．34μg／L明显高于轻度窒息组的17．18±3．16μg／L，差异有显著性意义（P〈0．01），HIE组为27．00±2．01μg／L，与重度窒息组比较差异无显著性意义。BAEP异常组NSE水平为25．69±4．12μg／L高于BAEP正常组的17．15±3．09μg／L（P〈0．01），NSE水平随着V波反应阈值的增高而增高（P〈0．05）。结论血清NSE水平与BAEP密切相关，可作为早期评估窒息患儿听神经损害和判断预后的指标之一。

简介：妈妈们都知道宝宝吃太多零食不利健康，可零食是宝宝的最爱，不给宝宝吃零食，宝宝会哭闹，妈妈又觉得心疼。怎么办呢？