简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：摘要不饱和脂肪酸10－羟基－2－癸烯酸又名蜂王酸（10-HDA），是蜂王浆的主要成分，由于其具有抗肿瘤、抗菌活性和刺激胶原蛋白产生的作用，吸引了世界各地对10-HDA药理特性的研究。然而，10-HDA对紫外线(UVB)诱导的皮肤光老化影响却罕有报道。本研究通过测量I型前胶原蛋白(PIP)，转化生长因子β1（TGF-β1）和基质金属蛋白酶-1(MMP-1)的变化,检测10-HDA对UVB诱导人正常皮肤成纤维细胞光老化的影响。结果10-HAD使I型前胶原蛋白和TGF-β1含量增加，但是金属蛋白酶-1的水平并没有改变。因此，10-HDA可能是通过增强胶原蛋白的合成而对UVB诱导的皮肤光老化进行保护。