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  • 简介:报告1例系统硬皮病重叠系统红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统硬皮病重叠系统红斑狼疮。

  • 标签: 重叠综合征 系统性红斑狼疮 系统性硬皮病
  • 简介:具有硬皮病相关抗体的患者发生严重并发症的危险增高。对硬皮病患者进行活动前监测,有助于早期治疗心肺系统并发症。目前对治疗肺动脉高压确实有效的药物已被用于硬皮病。硬皮病患者存在微纤维蛋白-1的遗传学异常。

  • 标签: 系统性硬化症 抗体 并发症 硬皮病 治疗 异质性风湿性疾病
  • 作者: 邹和建 朱小霞 戴生明 王晓冰 赵东宝 赵岩
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华内科杂志》 2022年第08期
  • 机构:复旦大学附属华山医院风湿免疫科,上海 200040,上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科,上海 200233,温州医科大学附属第一医院风湿免疫科,温州 325000,海军军医大学第一附属医院风湿免疫科,上海 200433,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 疑难重症及罕见病国家重点实验室 风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730
  • 简介:摘要系统硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫结缔组织病。在我国,系统硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上,制定了本规范,旨在规范我国系统硬化病临床管理方案,对评估疾病的关键方法予以解读,并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

  • 标签: 系统性硬化病 诊断 治疗
  • 简介:摘要系统红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮肾炎、血栓微血管病、神经精神性狼疮、弥漫肺泡出血、心包填塞、狼疮肠系膜血管炎、灾难抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

  • 标签: 系统性红斑狼疮 危象 狼疮性肾炎 血栓性微血管病 神经精神性狼疮 弥漫性肺泡出血 儿童
  • 简介:

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  • 简介:目的观察系统硬化(SSC)的心电图特征。方法对116例SSC者行常规心电图检查。结果116例中有心电图异常改变者36例,异常发生率31%。其中ST-T改变者11例(占30%);窦性心动过速者6例(占16%);束支传导阻滞者5例(占14%);窦性心动过缓者4例(占11%);房室传导阻滞者3例(占8%);低电压、房期前收缩、室期前收缩各2例(各占5%);窦性心律不齐者1例(占2%)。结论SSC者心电图异常改变常见,提示应将心电图作为常规检查。

  • 标签: 系统性硬化 心电图 心脏损害
  • 简介:摘要目的观察系统红斑狼疮规范性治疗的意义。方法2009年—2011年我院收治的SLE患者30例。常规治疗,观察规范治疗及非规范治疗患者的预后;结果对30例患者进行随治跟踪2年;规范治疗的患者复发率低,预后好。而非规范治疗的患者复发率高,预后差。

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  • 简介:系统红斑狼疮(SLE)是一种全身自身免疫病,多发生于育龄期女性。SLE与妊娠之间相互作用,一方面,妊娠期免疫状态及生理变化可导致狼疮复发,另一方面,SLE患者在妊娠过程中疾病复发,发生狼疮肾炎加重、高血压、子痫、胎儿丢失、早产儿及新生儿狼疮等的机率明显升高。尽管风湿免疫科医师对狼疮患者的妊娠较为重视,但母亲和胎儿的死亡率仍居高不下,因此,进一步增进对狼疮与妊娠的认识、选择合适的妊娠时机、应用安全的药物保持病情尤为重要。

  • 标签: 红斑狼疮 系统性 妊娠 并发症 管理 治疗
  • 简介:系统红斑狼疮(SLE)是一种可累及多系统器官的系统自身免疫病。作为SLE最重要的并发症之一,感染的控制始终不尽如人意。不仅严重影响了患者的生活质量和预后,给整个社会带来极大的经济负担,也是导致患者死亡的首位危险因素。此外,病毒和细菌感染可能作为环境激发因子参与了SLE的发生和发展,尤其是在有遗传背景的个体,往往导致了SLE发病或病情复发与恶化。

  • 标签: 红斑狼疮 系统性 感染
  • 简介:摘要系统红斑狼疮的治疗是中西医结合辅以激素和免疫抑制剂为基础。近年来,随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂、干细胞移植等相继用于治疗系统红斑狼疮,并取得了显著疗效。

  • 标签: 系统性红斑狼疮 治疗
  • 简介:摘要目的讨论系统红斑狼疮儿科诊疗。方法根据患儿临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论在每个红斑狼疮的病人治疗期间,要注意监测疾病活动及治疗反应,尤其要注意各种毒副反应,定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。系统红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见,引起肝损害的原因亦不相同,临床上应注意鉴别并及时处理。

  • 标签: 系统性红斑狼疮 诊断 治疗
  • 简介:系统红斑狼疮(SLS)是一种体内出现多种自身抗体和多系统、多器官受累的典型自身免疫性疾病,女性发病居多.既往系统红斑狼疮病死率高,肾功能衰竭,中枢神经系统损伤、感染为死亡的主要原因,近年来随着SLE基础研究深入,治疗已取得重大突破,据统计10年存活率已达90%[1].

  • 标签: 自身抗体 系统性红斑狼疮 免疫紊乱 肾功能衰竭 免疫复合物
  • 简介:摘要:系统红斑狼疮是一种常见于育龄期女性之中的疾病类型,在发生之后会对女性的身体各个脏器和免疫系统形成影响,如果在妊娠期发生系统红斑狼疮,可能会导致一系列不良妊娠结局,所以现阶段人们对这种疾病的关注程度已经越来越高。

  • 标签: 系统性红斑狼疮 妊娠 母婴健康
  • 简介:摘要:系统硬化症(SSc)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以皮肤、关节、肺和肾脏等多系统的纤维化为主要表现,可导致严重的功能障碍和器官衰竭,常累及全身多系统,包括皮肤、关节、心脏、血管及肺等。研究认为系统硬化症的心脏损害可能是由于纤维化导致的心肌血管舒缩功能障碍及心肌细胞损伤所致。本文就SSc心脏损害的临床特点、心脏检查的应用进行综述。

  • 标签: 系统性硬化症 心脏损害 心肌纤维化
  • 简介:境遇排尿障碍是指由于心理恐惧等原因而导致在公共厕所有他人在场时排尿困难。患者泌尿系统并无生理与解剖方面的异常,排尿困难仅由于心理因素而导致。据美国调查显示,大约7%的人患有此障碍。我国目前还没有权威的统计数字,该病多发于男性,常起病于青少年。笔者在临床咨询中应用系统脱敏疗法治疗1例,效果显著,现报告如下。

  • 标签: 心身疾病 境遇性排尿障碍 系统性脱敏疗法 心理治疗 社交焦虑障碍
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  • 简介:摘要非自杀自伤多见于青少年人群,是未来发生自杀行为的最强预测因子之一。目前非自杀自伤机制不清,诊断和治疗缺乏客观的生物学标记,是临床诊疗亟需解决问题。磁共振成像技术是探究非自杀自杀影像学机制的重要手段。本文旨在对非自杀自伤的磁共振影像学最新的研究成果进行系统评价。研究发现不伴其他精神障碍的非自杀自伤人群表现出眶额、背外侧前额叶、内侧前额叶、腹外侧前额叶、杏仁核、扣带回、缘上回、杏仁核、海马、脑岛、胼胝体、丘脑、壳核、背侧纹状体、楔前叶和右侧颞叶异常,这些区域是情绪处理、决策、认知和运动相关的核心脑区。存在其他精神障碍(如边缘人格障碍、抑郁障碍)的非自杀自伤人群可能受到基础疾病的影响表现不全相同的损害模式,表现出特定情绪网络、决策、社会认知、运动相关脑区的异常。本文结果可为以后研究非自杀自伤磁共振影像学机制提供帮助。

  • 标签: 非自杀性自伤 结构 功能 磁共振成像
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