简介:报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋向(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C30.67↑g/L,c40.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量l:3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,ss-A强阳性,Ro-52强阳性,Ss-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。
简介:摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。
简介:摘要目的观察系统性红斑狼疮规范性治疗的意义。方法2009年—2011年我院收治的SLE患者30例。常规治疗,观察规范治疗及非规范治疗患者的预后;结果对30例患者进行随治跟踪2年;规范治疗的患者复发率低,预后好。而非规范治疗的患者复发率高,预后差。
简介:摘要:系统性硬化症(SSc)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以皮肤、关节、肺和肾脏等多系统的纤维化为主要表现,可导致严重的功能障碍和器官衰竭,常累及全身多系统,包括皮肤、关节、心脏、血管及肺等。研究认为系统性硬化症的心脏损害可能是由于纤维化导致的心肌血管舒缩功能障碍及心肌细胞损伤所致。本文就SSc心脏损害的临床特点、心脏检查的应用进行综述。
简介:摘要非自杀性自伤多见于青少年人群,是未来发生自杀行为的最强预测因子之一。目前非自杀性自伤机制不清,诊断和治疗缺乏客观的生物学标记,是临床诊疗亟需解决问题。磁共振成像技术是探究非自杀性自杀影像学机制的重要手段。本文旨在对非自杀性自伤的磁共振影像学最新的研究成果进行系统性评价。研究发现不伴其他精神障碍的非自杀性自伤人群表现出眶额、背外侧前额叶、内侧前额叶、腹外侧前额叶、杏仁核、扣带回、缘上回、杏仁核、海马、脑岛、胼胝体、丘脑、壳核、背侧纹状体、楔前叶和右侧颞叶异常,这些区域是情绪处理、决策、认知和运动相关的核心脑区。存在其他精神障碍(如边缘性人格障碍、抑郁障碍)的非自杀性自伤人群可能受到基础疾病的影响表现不全相同的损害模式,表现出特定情绪网络、决策、社会认知、运动相关脑区的异常。本文结果可为以后研究非自杀性自伤磁共振影像学机制提供帮助。