简介:Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporaldementiawithparkinsonismlinkedtochromosome17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basaldegeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.
简介:目的:探讨感染性脑损伤的发生机制及NMDA受体非竞争性拮抗剂和Ca^2+通道阻滞剂对脑损伤的保护作用。方法:采用百曰唼菌液诱导感染性脑损伤模型,应用第二代细胞内Ca^2+荧光指示剂Fura-2/AM负载突触体.测定突触体胞浆内[Ca^2+].变化及MK-801和Nimodipine对其变化的影响。结果:突触体胞浆中[Ca^2+].在注菌后30分钟即已明显升高.随脑损伤时间的延长,[Ca^2+].持续进行性升高。Nimodipine治疗后,突触体胞浆内[Ca^2+]明显下降,MK-801预处理后4小时和24小时组突触体胞浆内[Ca^2+].亦明显降低(P<0.05)。结论:感染性脑损伤的发生与神经细胞膜上电压依赖性Ca^2+通道开放和NMDA受体依赖性迟发性钙离子内流引起的神经细胞内钙离子超载密切相关.MK-801和Nimodipine通过缓解细胞内钙离子超载.减轻感染性脑损伤。
简介:T细胞活化需要双信号,共刺激分子在T细胞活化、分化及免疫效应的维持中起着重要作用。本文就共刺激分子的生物学特性及在几种神经系统自身免疫性疾病中的作用作一综述,以期进一步探索神经系统自身免疫性疾病发病机制和针对共刺激途径的靶向性治疗。
简介:目的探讨脑深部电刺激(DBS)治疗运动障碍性疾病(MD)的疗效及安全性。方法对49例运动障碍性疾病的患者进行丘脑底核(STN)、苍白球内侧部(Gpi)、丘脑腹中间核(Vim)刺激电极植入术,术前采用1.0TMR和3.0TMRT2加权靶点扫描,在直视下行靶点直接定位。手术前后应用统一帕金森病评分量表评分(UPDRS)及BurkeFahn-Marsden运动障碍评分(BFMs)评价临床效果。结果本组手术前帕金森病患者UPDRS:药物"关"状态25-80分,平均55分;药物"开"状态19-53分,平均34分。术后在开机的情况下UPDRS:药物"关"状态17-24分,平均22分,改善率60.0%;药物"开"状态15-24分,平均19分,改善率44.0%。4例肌张力障碍患者BFMs平均改善率55.0%。41例患者术后症状迅速改善,肌张力降低,震颤及异动症消失。结论DBS能明显改善MD患者的临床症状,改善其生活质量,且具有安全性。
简介:目的探讨重度子痫前期及子痫合并颅脑疾病的病因、临床表现、诊断、治疗原则及预后。方法回顾性分析33例重度子痫前期及子痫合并颅脑疾病住院病人的临床资料。结果33例中CT或MRI检查发现19例脑出血患者,出血量在30ml以下者11例,给予保守治疗。血肿量大于30ml的患者8例,其中出血量超过60ml,并伴脑疝形成的4例,3例行血肿清除术及去骨瓣减压术,1例放弃治疗;其余4例1例行脑室外引流,3例行颅内血肿微创引流术。剖宫产25例,阴道产8例,其中利凡诺引产8例,新生儿死亡5例,死胎6例,其余均存活,存活的最小新生儿胎龄28周,重约685g。8例肾功能不全者经血液透析后6例临床治愈,2例经对症处理后治愈。14例脑梗死患者均给予扩管、小剂量脱水、低分子右旋糖苷等保守治疗,均未手术干预。33例孕妇中恢复良好26例,3例轻、中度偏瘫,2例癫痫,1例不全失语,1例放弃治疗自动出院。结论子痫前期及子痫具有易发生肝肾损害、脑卒中等危险因素,出现神经系统症状时应及时行头颅CT或MRI检查,明确诊断后配以脑卒中相应治疗措施,及时终止妊娠,积极治疗重度子痫前期及子痫。