简介:目的探讨急性期川崎病(KD)患儿IFN-γ组蛋白乙酰化改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法以2015年2月至2016年6月深圳市儿童医院诊断并住院治疗的KD患儿为KD组,经IVIG治疗后为KD-IVIG组,KD组依冠状动脉有无损伤分为冠状动脉损伤(KD-CAL+)亚组和无冠状动脉损伤(KD-CAL-)亚组,于IVIG治疗前、后取血备检;同期体检的健康儿童为对照组。采用染色质免疫共沉淀法检测外周血CD4^+T细胞IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平及组蛋白乙酰化酶p300和去乙酰化酶HDAC1/2结合水平;流式细胞术检测外周血CD4^+IFN-γ+细胞(Th1)比例及IFN-γ、pSTAT4、pSTAT5和T-bet蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4^+T细胞IFN-γ、IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和ITLR4mRNA表达;ELISA检测外周血浆中IL-12、IL-2和IL-18浓度。结果①KD患儿38例(男20例),年龄1-5.2岁;KD-CAL+亚组16例,KD-CAL-亚组22例。对照组32例(男17例),年龄1.2-4.9岁。KD组和对照组年龄、性别差异无统计学意义。②急性期KD患儿Th1细胞比例、IFN-γmRNA和蛋白表达及其组蛋白乙酰化水平显著高于对照组(P〈0.05),且KDCAL+亚组高于KD-CAL-亚组(P〈0.05),经IVIG治疗后明显恢复(P〈0.05)。③急性期KD患儿CD4^+T细胞IFN-γ组蛋白乙酰化酶p300结合水平显著增加(P〈0.05),HDAC1/2结合水平明显降低(P〈0.05),p300/HDAC1/2明显高于对照组且与IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平呈正相关(r=0.52;P〈0.05),经IVIG治疗后均有所恢复(P〈0.05)。其中KD-CAL+亚组p300结合水平及p300/HDAC1/2比值均高于KD-CAL-亚组(P〈0.05),而HDAC1/2结合水平则低于后者(P〈0.05)。④急性期KD患儿血浆IL-2、IL-12和IL-18浓度显著增高(P〈0.05),CD4^+T细胞表面受体IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和TLR4及其下游信号分子pSTAT5、pSTAT4、T-bet和MyD88表达明显上调(P〈0.05),且KD-CAL+亚组前述各项均高于
简介:目的观察急性发作期哮喘患儿诱导痰中白细胞介素-5(IL-5)水平变化及其与哮喘发作期病情分度的关系,探讨其在哮喘发病机制中的作用和在临床诊治中的意义.方法按随机分层设计,65例急性发作期哮喘患儿被分为轻、中、重度发作组,34例健康儿童作为对照组.采用超声雾化高渗盐水诱导痰液,以酶联免疫法(ELISA)测定诱导痰中IL-5水平,同时进行诱导痰中嗜酸细胞(EOS)计数,测定用力呼气比值(FEV1).结果哮喘急性发作期患儿诱导痰中EOS计数、IL-5水平均高于健康儿童组,FEV1则低于健康儿童组,差异均具有显著性(P<0.01).急性发作期哮喘患儿轻、中、重度各组间诱导痰中EOS逐渐增高,但差异无显著性(P>0.05);而IL-5水平随发作程度的加重而明显升高,轻、中、重度发作各组间两两比较差异均有显著性(P<0.05);重度哮喘患儿FEV1低于轻、中度哮喘(P<0.05).痰液中IL-5水平与EOS计数之间呈显著正相关(r=0.482,P<0.05),与FEV1值之间呈显著负相关(r=-0.647,P<0.01).结论诱导痰中IL-5水平可能较EOS计数更能准确反映哮喘患儿气道炎症和哮喘⒆魇钡牟∏槌潭?,可以作为临床评价哮喘病情和药物疗效的准确灵敏的指标.
简介:青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.
简介:目的对急性中毒住院患儿的临床特征进行分析,为儿童急性中毒的预防和治疗提供参考。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2015年12月出院并确诊为中毒的586例住院患儿的临床资料。结果586例患儿中,男354例,女232例;年龄24d至15.8岁;婴幼儿和学龄前期患儿450例(76.8%);农村患儿463例(79.0%);意外中毒551例(94.0%)。药物、农药、鼠药中毒分别221例(37.7%)、167例(28.5%)和175例(29.9%)。中毒物质在城市和农村患儿的分布差异有统计学意义(P〈0.01),其中城市中毒患儿以药物为主要中毒物质,农村患儿中农药中毒所占比例最高。药物、农药、鼠药中毒患儿的主要临床表现差异有统计学意义(P〈0.01),分别以神经系统、消化系统、循环系统症状为主;不同物质中毒患儿治疗总有效率差异无统计学意义。结论儿童急性中毒主要发生在婴幼儿和学龄前儿童;多发生在农村;多为意外中毒;药物中毒是造成急性中毒的主要原因;不同物质所致中毒患儿主要的临床表现不同,但临床治疗的总有效率无明显差异。
简介:目的:探讨儿童急性胰腺炎的发病因素和诊治方法。方法回顾性分析2010年1月至2014年3月我们治疗的32例急性胰腺炎患儿临床资料。结果32例患儿中,胆源性胰腺炎12例(37.5%),外伤性胰腺炎8例(25%),特发性胰腺炎12例(37.5%)。急性轻型胰腺炎24例(75%),急性重症胰腺炎8例(25%)。26例通过非手术治疗治愈。4例合并胆总管囊肿患儿行胆道外引流术后治愈。1例胆总管囊肿合并胰腺炎患儿行胆道外引流术后,胰腺炎仍反复发作,行内镜下乳头括约肌切开(Endoscopicsphincteropapillotomy,EST)和鼻胆管引流(Endoscopicnosalbiliarydrainage,ENBD)后治愈。1例合并胰腺脓肿患儿行B超引导下行经皮穿刺置管引流后治愈。结论儿童急性胰腺炎以胆源性胰腺炎、外伤性胰腺炎为主,大部分患儿可通过非手术治疗治愈,复发性胰腺炎和合并局部并发症的胰腺炎可考虑内镜治疗和外科手术干预。
简介:目的探讨胆道闭锁的危险因素,为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷,包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素,对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的<7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料,确定胆道闭锁组和对照组,并按性别、年龄±10d行两两匹配。先行单因素分析后,以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析,考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果发放调查问卷146份,均回收,满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例,胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示,孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,母亲存在孕期并发症(OR=21.27,95%CI:3.50~129.21)、患儿生后大便颜色变浅(OR=6.70,95%CI:1.73~26.02)是胆道闭锁的独立危险因素;低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素(OR=0.05,95%CI:0.00~0.67)。结论母亲存在孕期并发症(妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症)、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素,对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。
简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:目的观察咳喘Ⅱ号加减防治儿童缓解期哮喘的临床疗效。方法测定50例哮喘缓解期患儿血清过敏原,按随机数字表法分为观察组和对照组,观察组给予咳喘Ⅱ号加减口服(基本方为太子参、五味子、乌梅、防风、苏子、麦冬、银柴胡、甘草),对照组给予布地奈德气雾剂吸入,两组均治疗2个月,并随访3个月,比较两组疗效。结果观察组治疗后随访3个月的总疗效与对照组相近,差异无统计学意义(P〉0.05),但在减少哮喘和呼吸道感染的发作次数,改善主要症状、体征方面,观察组明显优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05),而在控制哮喘发作时的病情上,观察组明显优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.01)。结论咳喘Ⅱ号加减对哮喘缓解期儿童具有良好的防治作用。
简介:目的总结法乐四联症(TOF)患儿手术治疗经验,探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料,其中男98例,女34例;年龄4个月至12岁,平均12.85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和(或)肺动脉,对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例(3.03%),其中2例死于术后多器官功能衰竭,2例死于低心排出量综合征。随访129例,随访时间12~90个月;失访3例。6例残余微量分流,生长发育正常,无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治,提高手术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。
简介:目的:介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植,沿尿道口U型切开尿道板,并部分矫正阴茎下曲,尿道板卷管用6—0可吸收线缝合,尿道正位开口于阴茎头部,切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织,将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中;6个月后行第Ⅱ期阴茎成形,游离尿道与阴囊肉膜组织,阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部,完全矫正阴茎下曲,阴茎阴囊皮肤成形,结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术,年龄3个月至7岁,平均1.6岁,其中远侧型122例,近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例(5.07%),尿道狭窄5例(2.30%),阴茎下曲畸形复发8例(3.69%),所有病例术后并发症的发生率11.06%。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。