简介：摘要：在当前经济环境下,国有企业作为国民经济的重要支柱,面临着市场竞争,转型升级等诸多挑战,员工行为规范化建设成为了当前提高企业核心竞争力,构建和谐企业文化,促进企业持续健康发展,适应新发展形势的关键。本研究围绕国企在大监督体系下员工行为规范化建设的现状,面临的挑战以及应对策略进行深入探讨,通过分析国企大监督机制的交互作用,研究评估行为规范化对于提升员工道德标准,促进企业文化建设和增强企业竞争力的作用,明确构建员工行为体系,企业文化与员工行为融合等方面工作措施,为进一步强化员工行为管理,推进企业健康平稳发展提供管理启示。

简介：摘要：医院是人们健康的守护者，而医院员工的安全行为直接影响到医疗服务的质量和患者的安全。本研究旨在探讨医院安全文化建设对员工安全行为的影响，采取量化研究的方式，以多所不同级别的医院为研究对象，利用自行设计的问卷进行调查。研究结果显示，医院安全文化的建设对员工安全行为具有显著影响：在充分实施安全文化后，员工的安全意识和安全行为有了明显改善，并在临床操作中遵守了更严格的安全规章制度。同时，医院安全文化的整体氛围也对员工的安全行为有着积极的推动作用。在此基础上，对如何通过完善医院安全体系，进一步提高员工的安全意识、提高医疗服务质量给出了合理化建议。因此，构建医院安全文化是提高医疗服务质量，保障患者安全的关键环节，对于所有医疗卫生机构而言，都具有深远的现实意义和研究价值。

简介：摘要1型糖尿病（T1DM）是儿童糖尿病的主要类型，约占80%。而实际上T1DM可发生在任何年龄。研究显示，高达50%的患者在成年期发病，其中约半数被误诊为2型糖尿病。成人T1DM的临床表现具有很大的异质性。与儿童T1DM相比，成人T1DM的临床表现较轻（酮症倾向较弱，空腹和餐后C肽水平较高）、胰岛自身免疫进程较缓，加之抗体检测技术敏感性和普及性等问题，临床上正确诊断成人T1DM仍具有一定挑战。本文将结合国内外大型临床研究中有关T1DM诊断的研究数据，围绕T1DM与成人T1DM的诊断分型难点及要点展开论述。

简介：摘要目的分析1例假性醛固酮减少症(pseudo-hypoldosteronism，PHA)Ⅰ型患儿的临床及基因突变特点。方法回顾性分析2020年10月我院诊治的1例PHAⅠ型患儿的临床资料，应用家系单基因病全外显子测序法进行基因突变检测，结合患儿临床表现及文献回顾对患儿进行诊治，并对SCCN1基因所致全身型PHAⅠ型进行文献复习。结果患儿，女，18日龄，生后因"高钾血症、低钠血症"就诊于我院，血钾最高9.07 mmol/L，血钠最高118 mmol/L，全外显子基因显示：患儿SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T纯合突变，患儿父亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变，患儿母亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变。检测结果提示受检者携带SCCN1A基因一个纯合突变，该突变为错义突变，预计会使所编码蛋白质第128位氨基酸Pro变为Leu，HGMD数据库未见文献报道该变异；ESP6500siv2_ALL、千人基因组(1000g2015aug_ALL)和dbSNP147数据库均未见收录；生物学软件预测该病致病性较大。临床给予补充高渗盐水，葡萄糖胰岛素、葡萄糖酸钙等治疗，出院后嘱口服10%氯化钠溶液及聚磺苯乙烯钠散治疗，门诊定期检测电解质情况，患儿电解质控制良好，目前随访中。共检索30篇文献，结合本例，全球共49例相关报道。其中SCCN1A基因突变37例中，纯合突变29例，复合杂合突变8例；SCCN1B基因突变7例中，纯合突变5例，复合杂合突变2例，；SCCN1G基因突变5例中，纯合突变3例，复合杂合突变2例。结论PHA是临床罕见的常染色体显性或隐性遗传病，患儿可因严重的电解质紊乱危及生命，临床上对于表现为低钠性脱水、高血钾的患儿，需注意是否存在PHA，基因检测有助于早期诊断与治疗。

简介：摘要肾型假性醛固酮减少症Ⅰ型是一种罕见病，以高钾血症、低钠血症和高醛固酮血症为主要特征。本文报道1例因NR3C2基因突变引起的肾型假性醛固酮减少症Ⅰ型新生儿的诊疗过程，以加强临床医生对本病的认识。

简介：摘要目的分析1例假性醛固酮减少症(pseudo-hypoldosteronism，PHA)Ⅰ型患儿的临床及基因突变特点。方法回顾性分析2020年10月我院诊治的1例PHAⅠ型患儿的临床资料，应用家系单基因病全外显子测序法进行基因突变检测，结合患儿临床表现及文献回顾对患儿进行诊治，并对SCCN1基因所致全身型PHAⅠ型进行文献复习。结果患儿，女，18日龄，生后因"高钾血症、低钠血症"就诊于我院，血钾最高9.07 mmol/L，血钠最高118 mmol/L，全外显子基因显示：患儿SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T纯合突变，患儿父亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变，患儿母亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变。检测结果提示受检者携带SCCN1A基因一个纯合突变，该突变为错义突变，预计会使所编码蛋白质第128位氨基酸Pro变为Leu，HGMD数据库未见文献报道该变异；ESP6500siv2_ALL、千人基因组(1000g2015aug_ALL)和dbSNP147数据库均未见收录；生物学软件预测该病致病性较大。临床给予补充高渗盐水，葡萄糖胰岛素、葡萄糖酸钙等治疗，出院后嘱口服10%氯化钠溶液及聚磺苯乙烯钠散治疗，门诊定期检测电解质情况，患儿电解质控制良好，目前随访中。共检索30篇文献，结合本例，全球共49例相关报道。其中SCCN1A基因突变37例中，纯合突变29例，复合杂合突变8例；SCCN1B基因突变7例中，纯合突变5例，复合杂合突变2例，；SCCN1G基因突变5例中，纯合突变3例，复合杂合突变2例。结论PHA是临床罕见的常染色体显性或隐性遗传病，患儿可因严重的电解质紊乱危及生命，临床上对于表现为低钠性脱水、高血钾的患儿，需注意是否存在PHA，基因检测有助于早期诊断与治疗。

简介：摘要目的分析总结黏脂贮积症(mucolipidosis，ML)Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β溶酶体酶酶学检测的特点，为选择酶学检测指标提供依据。方法检测两例确诊为ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β患者及10例健康个体血浆及白细胞中的多种溶酶体酶活性，比较患者与健康个体的差异；分别以"mucolipidosis"及"黏脂贮积症"为关键词，检索PubMed、CNKI、万方数据库，分析总结已报道的ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β的酶学检测结果。结果两例患儿血浆中多种溶酶体酶活性与健康个体相比均明显增高，程度由高至低分别为：芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ASA)和α-L-艾杜糖醛酸酶(α-iduronidase，IDUA)(20倍以上)、β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase，GUSB)(10倍以上)、β-D半乳糖苷酶(β-galactosidase-1，GLB1)和α-半乳糖苷酶(α-galactosidase A，GLA)(5倍以上)、α-N-乙酰葡萄糖胺酶(α-N-acetylglucosaminidase，NAGLU)(2倍)，葡萄糖脑苷酯酶(glucocerebrosidase，GBA)(无明显变化)。两例患儿白细胞中多种溶酶体酶的活性与健康个体相比无差异，均在正常范围。筛选出22篇文献，共报道了15个溶酶体酶学指标，血浆中升高最明显的是总己糖胺酶(hexosaminidase A and B，Hex A+B)(平均升高24.4倍)和α-甘露糖苷酶(α-mannosidase，α-man)(24.7倍)，其次是ASA(22.4倍)，GUSB为18.8倍；选用较多的指标分别是Hex A+B(12篇)、α-man(11篇)和GUSB(10篇)。结论溶酶体酶学分析是ML Ⅱ型α/β和Ⅲ型α/β不可或缺的辅助诊断手段，通过对两例患儿的血浆酶学的分析和文献复习，推荐选用ASA、GUSB、Hex A+B和α-man为二者的血浆溶酶体酶学分析指标。

简介：

简介：Q：我和先生结婚3年了。最近，我们把生孩子提上了日程。有一天，和同事聊天时，不经意提到，我是O型血，先生是AB型血。同事就说，那你们生孩子要小心了。小心生出溶血儿!我问她为什么，她也解释不清，就听说是“AB型”和“O型”会溶血。这是一定的吗？

简介：摘要目的比较不同手术切口治疗SchatzkerⅤ型、Ⅵ型胫骨平台骨折的临床效果。方法通过回顾性研究2014年～2017年我科收治且行手术治疗的20例胫骨平台骨折患者。分组A组10例，为膝前正中切口入路；B组10例，为膝前内外侧双切口入路。①比较两组患者的手术时间、术中出血、负重时间、骨折愈合时间；②统计并发症发生情况；③术后1年分别对患者进行Rasmussen膝关节功能评分，计算优良率。结果B组手术时间及术中出血量明显少于A组（P<0.05）；而负重时间及骨折愈合时间比较，A、B两组无明显差异（P>0.05）。A、B两组术后分别出现1例关节强直患者，且Rasmussen膝关节功能评分优良率均为80%，数据无显著性差异（P>0.05）。结论SchatzkerⅤ型、Ⅵ型胫骨平台骨折在完成坚强有效内固定的前提下，不同手术切口各有利弊，需根据具体骨折类型及软组织情况选用恰当入路。

简介：摘要目的研究针灸治疗新发肥胖2型糖尿病的疗效。方法选取我院80例肥胖2型糖尿病患者，分为实验组和对照组各40例，前者给与针灸治疗方式，后者只改变生活方式。比较2组患者糖尿病相关临床指标。结果通过最终实验结果发现，在采用针灸治疗的患者当中，最终的各项观察指标都要比对照组优,有统计学意义。结论对于新发肥胖2型糖尿病，采用针灸治疗方式，总体疗效比非针灸疗法更为理想。

简介：摘要胃型极高分化型腺癌是一种罕见的胃腺癌，其特征是肿瘤腺体拥有良好黏液结构，细胞几乎没有核的异型性，与小凹上皮或幽门腺极为相似。胃型极高分化型腺癌分化程度好，由于尚无统一的病理诊断方法，术前活检病理诊断困难。本病例不仅术前重复活检两次，仍然未能明确诊断，而且病变呈黏膜下层肿瘤样，表面散在开口或呈蜂窝状改变，形态极为特殊，目前极少数文献报道。

简介：摘要目的观察针药配合治疗偏阴虚型2型糖尿病的临床疗效。方法将60例2型糖尿病患者随机分为对照组与治疗组，各30例，治疗组采用六味地黄汤合消渴方配合针刺及二甲双胍治疗，对照组单独采用二甲双胍治疗，观察疗程内血FPG、2hPG、HbA1c和CRP变化及肝肾功情况。结果两组均能降低血FPG、2hPG、HbA1c和CRP，其中治疗组2hPG、HbA1c及CRP降低更为明显，有统计学意义（P＜0.05）；且两组均无肝肾功能异常。总有效率治疗组90.00%，对照组70.00%，两组比较有显著性差异（P＜0.05）。结论六味地黄汤合消渴方配合针刺联合二甲双胍治疗偏阴虚型2型糖尿病能显著提高临床疗效，比单用二甲双胍治疗见效更快，疗效更好，值得临床推广。

简介：

简介：摘要目的分析2型糖尿病合并原发性高血压的中医证型。方法择取2011年4月到2016年4月期间由笔者所在单位收治过的2型糖尿病合并原发性高血压共53例，回顾分析患者基本资料，对其中医证型作深入分析，并基于患者的病程长短的不同为患者证候演变规律作进一步分析。结果此病的中医证型主要包括单纯虚证、单纯实证、虚实夹杂证三种。病程在2年以下的患者多为痰热互结证与肝肾阴虚证，病程在2年以上者则以气阴两虚证为主，而气阴两虚证、脾肾阳虚证与阴阳两虚证则多见于病程在10年以上的患者。结论2型糖尿病合并原发性高血压随着病程的增加而从痰热证向血瘀证转化，临床可根据病程长短来判定患者的证型所属，进而给予对“证”治疗。

简介：2型糖尿病发病率逐年升高，冠心病是2型糖尿病的主要死因。早期诊断无症状型冠心病并早期临床干预可能减少糖尿病患者冠心病死亡率。但国内外对无症状型冠心病是否筛查一直存在争议，筛查无固定的方法，本文就2型糖尿病无症状型冠心病是否筛查及筛查方法进行综述。

简介：摘要 :目的 :研究针灸治疗新发肥胖 2型糖尿病的疗效。方法 :选取我院 80例肥胖 2型糖尿病患者，分为实验组和对照组各 40例，前者给与针灸治疗方式， 后者只改变生活方式。比较

简介：患者男,39岁,因＂反复面部、四肢红斑伴感觉减退3年,水肿性红斑1周＂就诊。体检：面部肿胀,额部、眉间、两颊部、唇部可见水肿性红斑;右胸部亦见相似皮损;右臀股部可见直径约15cm的环形红斑,中央浅白色,外周红色,浸润明显;左侧尺神经轻度粗大,余浅神经未触及。组织病理支持＂界线类偏结核样型麻风伴Ⅰ型麻风反应＂。

简介：目的探讨切开复位钢板内固定治疗跟骨骨折的手术疗效。方法24例（27足）跟骨骨折患者,按Sanders分型,Ⅱ型8足,Ⅲ型19足。均行手术切开复位固定、自体髂骨植骨术。结果本组患者术后随访6～20个月,无骨折延迟愈合或不愈合,按Maryland足部评分系统评价,全组优良率为95%,其中SandersⅡ型优良率为97%,SandersⅢ型优良率为93%。结论手术切开复位固定加植骨是治疗跟骨骨折的有效方法。

简介：耳聋是常见的先天性疾病，世界范围内先天性聋的发生率为1／1000，其中遗传性聋占一半以上。