简介：近年来，随着超声仪器技术性能的提高，彩色多普勒、能量多普勒等技术的出现，国内外开展了大量的临床研究，现有的证据已经表明在脑血管病、帕金森病以及神经肌肉疾病中，神经超声技术已显现出一定的优越性。我国医生在过去的20年里在经颅超声多普勒（transcranialDoppler，TCD）的临床研究中做了大量工作，如有关狭窄诊断标准、栓子检测等，达到国际水平，部分结果被美国卒中学会采纳，作为指南编写的证据。

简介：临床资料患者，男，72岁。因“发作性头晕、双下肢乏力伴跌倒1d”入院。患者于入院当日上午11：00左右外出时突发头晕，伴双下肢乏力，未跌倒，自行回家休息后缓解。于当日19：00左右活动上肢时再次突发头晕，伴双下肢乏力，坐起不能，无意识障碍，无恶心、呕吐，无耳鸣，无视物旋转及大小便失禁，持续约30min后自行缓解，后再次发作头晕、双下肢乏力伴跌倒2次，持续约10min自行缓解。

简介：目的探索胼胝体全段一期切开的安全性,观察该术式治疗癫疒间性脑病的有效性。方法回顾性分析我科手术治疗的37例癫疒间性脑病的临床资料。经临床症状学、神经电生理学、神经影像和神经心理学综合评估后,于全麻下额部切口、经前纵裂入路显微镜下一期切开胼胝体全段。依Engel分级标准评判手术效果。结果随访18～34个月,Engel-Ⅰ级3例,Engel-Ⅱ级25例,Engel-Ⅲ级7例,Engel-Ⅳ级2例,手术总有效率达75.7%。跌倒发作、强直发作、痉挛发作和强直-阵挛发作的有效率分别为86.2%、77.5%、61.6%和40.8%。14例患者出现不同程度的手术后并发症,缄默11例、轻偏瘫7例、颅内感染1例。其中13例患者分别在出院时和出院后1月内痊愈,1例患者仍遗留轻偏瘫。结论胼胝体全段一期切开安全、微创,无新发并发症;它能有效减少癫疒间性脑病的癫疒间发作频率、减轻发作程度。

简介：由中国医师协会神经外科分会主办、首都医科大学宣武医院和青海仁济医院共同协办的第一届全国脊柱神经外科大会，拟定于2011年8月11—14日在青海省西宁市举行。周定标和凌锋教授共同担任大会主席，菅凤增教授任大会秘书长。届时将邀请国内神经外科知名专家，以及意大利、日本、韩国等国的专家作专题报告。

简介：目的探讨产后脑血管病的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对一例产后脑血管病患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗和预后进行报道，结合38例文献报道的病例进行复习。结果均急性发病，雷击样头痛是共同的临床症状，可伴有短阵性血压升高。MRI检查大多数患者表现双侧大脑半球皮质、皮质下白质多发斑片状T2WI、Flair高信号，DWI高信号、ADC图呈高信号或低信号。脑血管造影或TCD检查存在颅内大动脉及其分支多发节段性、可逆性痉挛。病理检查无血管炎性改变。；绝大部分患者预后良好，复查MRI异常信号影消失。结论（1）产后脑血管病病因未明，可能与免疫机制异常有关，雷击样头痛是主要的临床表现。（2）MRI检查多表现为可逆性后部白质脑病综合症改变，可伴有皮质、皮质下或分水岭区腔隙性脑梗塞、少量脑出血和蛛网膜下腔出血。（3）颅内大动脉及其分支可逆性痉挛是产后脑血管病的病理生理改变。（4）解除脑血管痉挛是治疗成功的关键。

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：VonHippel-Lindau（VHL）病为临床罕见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因定位于常染色体3p25～p26，为一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群。其临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。

简介：

简介：苏州大学附属第一医院神经外科虞正权教授：海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinuscavernoushemangioma，CSCH）是一种少见的颅内硬膜外富血管良性病变，实质是毛细血管等级的血管畸形。学者们根据CSCH的组织学特点，将其分为A型（即海绵状型：由大量不规则、大小不等的薄壁血管腔及血窦组成，肉眼见有完整假包膜，质地较软，张力高）和B型（即桑椹状型：由大量实质成分及发育较好的血管组成，管腔较小，内有血栓，管腔间有较多结缔组织，假包膜不完整或缺如）。

简介：现在，我们在检索国外医学文献时已经极少能看到椎基底动脉供血不足（vertebrobasilarinsufficicllcy，VBI）这个概念，更多的是用后循环缺血（posteriorcirculationischemia,PCI）一词来代替，这种概念的更新体现了人们对这种疾病认识和了解和不断深入。

简介：患者男性，52岁。因反复四肢抽搐，意识不清3h，于2005年12月5入院。发病前20h曾因腰痛在某诊所行腰椎局部小针刀松解术，手术后无不适，自行开车回家。10h前臣床时双下肢麻木、无力，自以为姿势不当所致未予注意。3h前突然意识丧失，四肢抽搐，口吐白沫，持续2-3min自行缓解；

简介：目的探讨一氧化氮(NO)与脑胶质瘤血管形成、瘤周血管源性脑水肿的关系.方法免疫组化法检测胶质瘤和对照组标本中诱导型NO合酶(iNOS)和Ⅷ因子相关抗原,MRI判断瘤周水肿的程度.结果①iNOS阴性组微血管密度为(224±12.6)个/视野,iNOS阳性组为(36.9±22.2)个/视野,两者间有显著性差异(P＜0.05);②iNOS阳性组与阴性组水肿指数比较,前者明显大于后者(P＜0.05);③胶质瘤iNOS的半定量计分与瘤周水肿体积作等级相关分析,二者呈显著性正相关关系.结论NO参与了胶质瘤的血管形成和血管通透性的增加,与肿瘤的生长、进展密切相关,iNOS与微血管密度及水肿指数的结合有利于临床对胶质瘤转归及预后的判断.

简介：患者男性，69岁。因突发性右下肢麻木，无力并进行性加重3个月，于2006年9月11日收住我院神经科病房，3个月前患者于活动过程中突发右侧下肢麻木并伴同侧下肢无力，以膝下为主但尚能行走，

简介：目的探讨伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的病理学特征。方法1例右侧顶枕部和胼胝体伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤（WHOⅡ～Ⅲ级）患者，HE染色和免疫组织化学染色行组织形态学观察和病理分析，并复习相关文献。结果大体标本观察肿瘤为灰白色破碎组织块，质地柔软，约3．00cm×3．00cm×0．50cm大小。组织形态学观察，肿瘤细胞呈界限分明的两种排列，一种为部分细胞呈圆形和卵圆形，异型性不明显，核分裂象少见，局部血管内皮细胞增生；部分细胞呈菊心团样结构，中心为神经毡岛样结构，肿瘤细胞呈广泛的“假栅栏状”排列，中心为神经毡岛样结构。另一种为肿瘤细胞呈“旋涡状”排列，伴钙化。免疫组织化学染色显示，神经毡岛样结构区域巢蛋白强阳性表达，神经元核抗原表达阴性，神经毡岛样结构周围部分细胞少突胶质细胞转录因子-2表达阳性，中心部位突触素强阳性表达；星形细胞瘤区域胶质纤维酸性蛋白表达阳性，p53阳性细胞数目为25％～50％；神经毡岛样结构区域Ki-67抗原标记指数〈5％，星形细胞瘤区域约为10％。结论伴神经毡岛样结构的胶质神经元肿瘤的生物学行为与浸润性星形细胞瘤相似，但“假栅栏状”结构与文献报道略有不同，可能与多个神经毡岛样结构融合有关。肿瘤染色体检测与星形细胞瘤相似，均表现为染色体7q、9p缺失，提示其本质-生物学行为仍为星形细胞源性而非神经元源性肿瘤.

简介：患者男,58岁,因＂基底动脉及左侧椎动脉开口狭窄支架成形术后16个月＂入院。2009年8月10日16时患者在安静状态下突发头晕伴行走不稳,无头痛呕吐意识障碍,2h后症状基本消失,仍感轻微头晕不适。2009年8月12日22时患者无明显诱因突发言语含糊、复视、行走不稳伴左侧肢体无力,无抽搐大小便失禁,无声音嘶哑,无偏身感觉障碍、偏盲。急诊CT示：脑干梗死,

简介：患者男性．72岁。主诉吞咽困难、声音嘶哑、左侧头痛3d．于2007年3月10日入院。既往无糖尿病、高血压、脑血管病以及心脏病病史。

简介：患者女,68岁.主因头痛3d、意识障碍1d,于2004年6月23日入院.体格检查:浅昏迷,颈抵抗阳性,刺激肢体屈曲.头部CT平扫显示,左侧裂池高密度影,脑实质内未见异常影像(图1).脑血管造影检查发现颅内多发动脉瘤.于入院后第2天行右侧脑室外引流术.手术后患者神志逐渐清醒,入院第8天再次昏迷,复查CT显示左颞叶脑实质内血肿.紧急行开颅血肿清除+动脉瘤夹闭术,术毕完整拔除脑室外引流管.

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：病例患者，男，68岁。2011年7月10日16：00左右在马路上骑电动车不慎摔倒，被一棒状硬物从右眼的眶上缘刺入颅内，当即昏迷，急诊送来我院。检查：神志昏迷，GCS评分5分，血压137／85mmHg，呼吸25次／分，脉搏90次／分，双眼上眼睑皮肤挫伤，右眼眶上缘有木质棒状异物外露，右眼结合膜、球结膜外露，眼球外突，右侧瞳孔直径2．5mm，无光反射，左侧瞳孔直径2．5mm，光反射迟钝。鼻腔及外耳道无出血。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。