简介：摘要目的评价羟氯喹（hydroxychloroquine, HCQ）治疗IgA肾病（IgA nephropathy, IgAN）的疗效与安全性。方法回顾性分析2016年5月至2020年8月于浙江大学医学院附属第一医院行肾活检确诊、应用羟氯喹6个月以上且无其他免疫抑制剂治疗的IgAN患者资料，并根据基线尿蛋白/肌酐比值（UPCR）水平、是否联用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂（RAASi）分组，比较疗效与不良反应。结果共纳入121例患者，其中男性45例（37.19%）；基线时中位UPCR为0.69（0.45，1.00）g/g，中位估算肾小球滤过率（eGFR）为93.46（73.14，115.67）ml·min-1·(1.73 m2)-1，中位血清肌酐为80.00（61.00，98.00）μmol/L，血清白蛋白为（44.39±3.36）g/L。羟氯喹治疗后，IgAN患者UPCR和尿红细胞均较基线时显著下降（均P<0.05），三酰甘油、总胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇在随访期间也明显下降，血清肌酐、eGFR、血清白蛋白、血清尿酸保持稳定。随访6个月时，总缓解率为56.88%，其中部分缓解率为15.60%，完全缓解率为41.28%；随访末期时中位随访280.00（214.00，411.00）d，总缓解率为56.20%，其中部分缓解率为9.92%，完全缓解率为46.28%。组间分析显示，6个月时基线UPCR<1 g/g组和≥1 g/g组的缓解率分别为60.53%（n=76）和48.48%（n=33）（Mann-Whitney U检验，Z=-2.331，P=0.020），随访末期的缓解率分别为57.65%（n=85）和52.78%（n=36）（Mann-Whitney U检验，Z=-1.673，P=0.094）；单用羟氯喹组和羟氯喹+RAASi组的6个月缓解率分别为66.67%（n=30）和53.16%（n=79）（Mann-Whitney U检验，Z=1.062，P=0.288），随访末期的缓解率分别为61.29%（n=31）和54.44%（n=90）（Mann-Whitney U检验，Z=0.930，P=0.352）。不良反应上，2例患者eGFR较基线降低超过30%，1例复发，1例视物模糊。结论羟氯喹可用于治疗IgAN患者，安全性较好。

简介：摘要预防2019新型冠状病毒感染与传播最有效的手段是疫苗。自新型冠状病毒肺炎暴发流行以来，新型冠状病毒疫苗的研发如火如荼地开展，目前已有多种新型冠状病毒疫苗上市使用，还有大量疫苗处于临床研究阶段，但各种疫苗的有效性和安全性数据还未明确。目前，在使用的疫苗主要包括灭活疫苗、RNA疫苗、蛋白亚单位疫苗和病毒载体疫苗，疫苗种类不同，使用人群不同，其有效性及安全性也有所差异。基于此，现就目前疫苗研发及使用情况做一综述，并将各种疫苗研发、使用中的优劣情况进行比较，总结病毒变异型、接种人群及昼夜节律等影响因素对疫苗有效性和安全性的影响。

简介：摘要目的探讨脱细胞异体神经支架(acellular nerve allograft scaffold，ANAS)对创伤性神经瘤的形成及疼痛的影响。方法以SD大鼠坐骨神经为来源，采用化学萃取方法制备ANAS，通过HE和髓鞘染色检测评估ANAS脱细胞情况。取健康SD雌性大鼠20只，随机分为对照组和ANAS组，每组10只。对照组大鼠坐骨神经切断后，无特殊处理；ANAS组大鼠坐骨神经切断后，近侧残端连接长度为2 cm的ANAS。术后定期观察并评估两组大鼠失神经后自噬、神经瘤形成、神经纤维的组织形态学变化、免疫组化观察到的神经生长因子表达情况等。结果处理后的ANAS通过HE染色，光镜下见神经轴突和髓鞘消失，未见雪旺细胞核；髓鞘LFB染色脱细胞神经髓鞘消失，无细胞核结构。术后自噬评分ANAS组明显低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。HE染色光镜下观察，ANAS组神经纤维排列规则，结缔组织增生不明显；对照组神经纤维排列紊乱，结缔组织增生明显，发生神经瘤例数多，差异有统计学意义(P<0.05)。甲苯胺蓝染色有髓神经纤维数量，ANAS组与对照组相比，显著减少(P<0.01)。透视电镜下对照组可见大量紊乱排列的成纤维及胶原纤维细胞、无髓神经纤维，少量杂乱密度不一的髓鞘；ANAS组可见髓鞘进一步成熟，成纤维及胶原纤维细胞排列相对规整。免疫组化结果显示，术后两组均有神经生长因子表达，ANAS组明显低于对照组，均随着时间递减(P<0.01)。结论ANAS能很好地预防创伤性神经瘤形成及疼痛的发生。

简介：摘要目的探讨中国人群职业性噪声暴露和心血管疾病风险的关联性。方法于2019年12月，从东风同济队列中纳入2008年9月至2010年6月东风汽车有限公司的退休职工21 412人作为研究对象，职业性噪声暴露根据现场监测数据或工种信息进行评价；听力评估在8 931人中进行，以双耳500、1 000、2 000、4 000 Hz的平均听阈均≥25 dB定义双耳听力损失。采用logistic回归分析职业性噪声暴露、双耳听力损失和心血管疾病十年风险的关联性。结果与无职业性噪声暴露的工人比较，职业性噪声暴露≥20年的工人心血管疾病的十年风险明显升高（OR＝1. 20，95%CI：1. 01~ 1.41，P=0.001）；在性别的亚组分析中，男性工人心血管疾病的十年风险明显升高（OR＝2. 34，95%CI：1. 18~ 4. 66，P<0.001），但在女性中没有统计学意义（OR＝1. 15，95%CI：0. 97~ 1. 37，P=0.153）。在双耳听力损失的分析结果中，作为高噪声暴露指标，双耳听力损失与心血管疾病十年风险升高有关（OR＝1. 17，95%CI：1. 05~ 1. 44，P< 0.001），且这种关联在男性（OR＝1. 24，95%CI：1. 07~ 2. 30，P<0.001）、年龄≥60岁（OR＝2. 30，95%CI：1. 84~ 2. 88，P<0.001）和噪声暴露人群（OR＝1. 66，95%CI：1. 02~ 2. 70，P=0.001）中更加明显。结论职业性噪声暴露可能是心血管疾病的危险因素。

简介：摘要目的探究焦虑性抑郁症患者的人格特质及其与临床症状的关系。方法2011年12月至2014年10月纳入昆明医科大学第一附属医院精神科就诊的177例首发未治疗的抑郁症患者和社区招募的185例健康对照(健康对照组)。根据焦虑/躯体化因子得分是否≥7分，将抑郁症患者分为焦虑性抑郁症组(n＝92)和非焦虑性抑郁症组(n＝85)。采用大五人格量表简化版(neuroticism extraversion openness five-factor inventory，NEO-FFI)、17项汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale-17，HAMD-17)对被试进行评估。使用SPSS 21.0进行统计分析。使用协方差分析比较三组人格维度得分的差异，使用Logistic回归、线性回归和广义线性模型分析人格维度与焦虑性抑郁的关系。结果三组被试在神经质(F＝108.863，P<0.01)、外向性(F＝86.357，P<0.01)、宜人性(F＝50.615，P<0.01)、责任感(F＝24.730，P<0.01)四个维度的得分均差异具有统计学意义。进一步两两比较，焦虑性抑郁组[(43.05±8.92)分]和非焦虑性抑郁组[(39.85±7.21)分]的神经质得分均高于健康对照组[(30.16±6.25)分](均P<0.01，Bonferroni校正)；外向性[(31.22±6.33)分，( 32.61±6.83)分]、宜人性[(38.66±5.80)分，(39.46±6.19)分]、责任感[(39.75±6.89)分，( 38.85±7.26)分]得分均低于健康对照组[(40.29±5.37)分，( 44.79±4.68)分，( 44.09±5.66)分](均P<0.01，Bonferroni校正)；焦虑性抑郁症组的神经质得分高于非焦虑性抑郁症组，均差异有统计学意义(均P<0.01，Bonferroni校正)。控制年龄、性别及受教育年限，Logistic回归分析显示神经质(B＝0.082，OR＝1.085，95%CI＝1.020~1.154，P＝0.009)和责任感(B＝0.060，OR＝1.062，95%CI＝1.006~1.120，P＝0.028)维度得分为抑郁症患者出现焦虑症状的危险因素。线性回归分析显示焦虑性抑郁症患者NEO-FFI神经质维度得分对HAMD-17焦虑/躯体化因子分(B＝0.055，95%CI＝0.021~0.089，P＝0.002)和认知障碍因子分(B＝0.074，95%CI＝0.023~0.125，P＝0.005)有正向预测作用。结论相对非焦虑性抑郁症患者，焦虑性抑郁症患者具有更高的神经质水平，且神经质水平对其焦虑症状、认知障碍有正向预测作用。高神经质和高责任感水平可能是抑郁症患者出现焦虑症状的危险因素。

简介：摘要目的确诊一个遗传性血管性水肿患者大家系，并对其遗传方式和基因位点进行研究。方法回顾性分析2021年8月至2022年2月于山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科接受病史采集、实验室检查的1名先证者（女，48岁）及12名家族内患病成员与未患病成员的临床资料［其中男7名，女5名，年龄12~78（中位24）岁］，在明确诊断的同时绘制家系图。用全外显子测序技术检测先证者的遗传序列，并对其家庭成员进行验证，绘制突变的遗传系谱。结果该家系遗传方式为常染色体显性遗传，经实验室检查确诊该家系8名成员患有遗传性血管性水肿，其中Ⅰ型7例，Ⅱ型1例。分别对2种表型的2名患者进行全外显子测序分析，发现均携带同1个致病突变位点，为c.890-2A>G。对家系成员进行一代测序验证，结果发现，此家系中曾有水肿史的成员均含有此突变位点，而先证者无水肿史的弟弟无此突变。结论该遗传性血管性水肿家系可同时出现Ⅰ型和Ⅱ型两种表型，SERPING1基因c.890-2A>G突变是导致该家系患者发病的原因。

简介：摘要目的了解手术室护理人员的急救能力与批判性思维现状，探讨批判性思维与手术室护士急救能力的相关性。方法采用便利抽样法，2021年9月1—5日选取同济大学附属第一妇婴保健院手术室的158名护士为研究对象，采用一般资料调查问卷、手术室护士急救能力测评问卷与批判性思维能力问卷对护理人员进行调查。采用Pearson相关分析探讨手术室护士急救能力与批判性思维的相关性。此项研究共发放问卷158份，回收有效问卷152份，有效回收率为96.20%。结果152名手术室护士急救能力总分为（109.25±6.39）分，批判性思维能力总分为（312.36±12.94）分。Pearson相关分析显示，手术室护士急救能力总分与批判性思维能力总分呈正相关（P<0.01）。结论急救能力与批判性思维能力有相关关系，对于手术室护士而言，批判性思维能力越高，急救水平越高。

简介：摘要目的探讨炎症性肠病（IBD）患儿服药依从性现状及其风险因素。方法横断面研究。选择2020年9月至2021年12月在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的112例IBD患儿为研究对象，采用问卷形式，收集患儿的一般资料、服药依从性评分资料及其父母疾病相关知识得分资料，根据服药依从性评分结果分为依从性良好组（评分6~8分）和依从性不良组（评分<6分），比较两组患儿的人口统计学与临床特征，并采用多因素二元Logistic回归分析，探讨影响患儿服药依从性的风险因素。结果112例IBD患儿中男76例、女36例，年龄12.9（9.5，14.0）岁。服药依从性不良组与依从性良好组的患儿分别为50例（44.6%）和62例（55.4%）。患儿服药频率及其父母的克罗恩病与溃疡性结肠炎知识问卷得分均与患儿服药依从性不良有关（均P<0.05）；多因素二元Logistic回归分析显示，与0~6岁患儿相比，7~12岁患儿（OR=9.30，95%CI 1.58~54.87，P=0.014）与13~18岁患儿（OR=8.26，95%CI 1.49~45.85，P=0.016）服药依从性不良风险较高；与每日服药次数≤1次患儿相比，每日服药次数≥2次患儿（OR=12.88，95%CI 2.77~59.80，P=0.001）的依从性风险更高；患儿父母的克罗恩病与溃疡性结肠炎知识问卷得分（OR=0.76，95%CI 0.66~0.89，P<0.001）也是其显著影响因素。结论IBD患儿服药依从性不良现象较为普遍。患儿年龄较大（≥7岁）、每日服药频率较高（≥2次）及其家长疾病相关知识掌握不佳是患儿服药依从性不良的独立风险因素，临床应重点关注、及时干预以促进其服药依从性，改善临床结局。

简介：摘要发育性癫痫性脑病（DEE）是一组严重威胁儿童身体健康的神经发育性疾病，治疗困难。为了规范激素在DEE治疗中的应用，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑委员会组织制订了“中国发育性癫痫性脑病激素治疗临床实践指南（2022版）”，对激素治疗DEE相关的10个临床问题进行解答，以期指导我国儿童神经科、神经内科医生的临床实践。

简介：摘要免疫相关性角膜病是由于全身或眼局部免疫功能异常，对自身正常角膜组织或变性角膜组织产生异常免疫应答反应，造成角膜和结膜结构和功能破坏，导致视力损伤的一类疾病，主要包括蚕蚀性角膜溃疡、睑缘炎相关角膜结膜病、类风湿性关节炎等全身免疫性疾病相关的边缘性角膜溃疡等。免疫相关性角膜病临床表现多样，病程反复迁延，误诊和漏诊率高，导致临床治疗预后不佳。为此，中华眼科学会眼科学分会角膜病学组针对边缘性免疫相关性角膜病的诊断、鉴别诊断及治疗原则进行充分讨论，结合国内外研究成果，达成共识性意见，以期对该类疾病的早期发现、早期干预和正确治疗发挥临床指导作用。

简介：无

简介：摘要心因性非痫性发作（PNES）是一种临床症状与癫痫相似但不伴痫样脑电改变的发作性疾病，常被误诊为癫痫。误诊不仅会延误PNES患者的治疗，还可能使其面临因错误使用抗癫痫药物而导致的不良反应。目前PNES的确诊手段是视频脑电图监测，但其最佳监测时长并无定论。近年来，多样的生理信号、脑影像学、实验室检查数据以及机器学习的应用为PNES与癫痫的精准鉴别提供了新思路。文中就PNES与癫痫精准鉴别诊断的研究进展进行综述。

简介：摘要目的报道8例遗传性痉挛性截瘫35型（SPG35）患者，总结SPG35的临床及遗传学特点。方法对2006年9月至2021年6月就诊于上海交通大学附属第六人民医院和上海交通大学医学院附属瑞金医院的8例SPG35患者进行临床资料采集、体格检查、影像学检查、全外显子测序、一代测序和家系共分离验证，并进一步对该疾病的临床、遗传学和发病机制作一总结。结果8例先证者中7例为幼年起病，1例为成年起病，临床均表现为进行性加重的行走困难。其中2例临床表现为单纯型痉挛型截瘫，余6例不仅有运动系统功能的损害，还伴有认知功能障碍和吞咽困难等其他表型。基因检测共发现了13个脂肪酸2-羟化酶（FA2H）基因（NM_024306）突变，其中6个为已知突变，7个为本文新报道突变。结论SPG35是一种常染色体隐形遗传的神经系统退行性疾病，其致病基因为FA2H基因，临床表现存在一定的异质性，基因型与表型相关性尚不十分明确。

简介：摘要中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤（SFT）是中枢神经系统少见肿瘤，近些年随着免疫组织化学及分子遗传学等技术的发展，对其认识逐渐加深，因而2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类中SFT的命名及分级标准改变较大。本文根据近年来国内外文献报道，对中枢神经系统SFT的研究进展进行概述。

简介：摘要肝移植术是各种终末期肝病的常见、有效的治疗方法。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已经成为国内外常见的慢性肝病，在我国的患病率呈急剧上升趋势。NAFLD相关终末期肝病，包括NAFLD相关肝硬化和肝癌，也将成为肝移植常见的适应证之一。本文就肝移植患者术后发生NAFLD的情况进行综述。

简介：摘要目的分析糖尿病性黄斑水肿(DME)患者初诊时OCT参数与治疗后最终视力的相关性。方法回顾性病例系列研究。收集郑州大学第一附属医院2019年9月至2021年10月玻璃体内注射抗血管内皮细胞生长因子(VEGF)药物治疗的DME 99例(137只眼)的临床资料，分析DME早期OCT参数变化与治疗后最终视力的相关性。治疗后随访≥6个月。结果本研究患者初诊DME黄斑中心区厚度(CMT)为(354.96±208.50)μm。线性相关分析表明，发病初期CMT、视网膜外界膜损伤范围及椭圆体带损伤范围三者与患者末次随访视力呈显著相关(r＝0.29、0.19、0.26，P＝0.001、0.025、0.002)。与治疗后视力较好的患眼相比，视力较差的患眼初诊CMT更高(Z＝-3.61，P<0.001)，外界膜损伤范围更大(Z＝-2.60，P＝0.009)，表现为浆液性视网膜脱离的患眼比例更高(χ2＝5.72，P＝0.017)。通过将OCT各指标和混杂因素共同纳入多因素Logistic回归模型发现，初诊时高CMT是最终视力差的独立危险因素。结论DME早期OCT参数与治疗后最终视力具有相关性，初次发病时较高的CMT可作为患者治疗后最终视力差的预测指标。

简介：摘要创伤性脑损伤(traumatic brain injury，TBI)是一种常见、可危及生命的疾病，脑水肿是影响TBI病死率和其后续功能恢复的主要因素，而血管源性脑水肿是其主要的存在形式。常规磁共振在鉴别水肿类型和范围方面能力有限。随着磁共振功能序列的日益创新，各种功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术在研究TBI后血管源性脑水肿中各有其独特之处。相关研究应用了扩散加权成像、扩散张量成像、自由水扩散张量成像和扩散峰度成像等fMRI技术，取得了满意的效果。其他fMRI如磁化转移和磁敏感成像在这一领域也显示出应有的作用。本文对TBI后血管源性脑水肿的MRI研究进展进行总结与综述，以期为TBI后的血管源性水肿监测、治疗和预后提供更新、更全面的理论基础及检查方式。

简介：摘要目的分析血管迷走性晕厥(VVS)患儿直立倾斜试验(HUT)中血浆催乳素(PRL)及皮质醇(Cor)的变化，探讨二者与VVS的相关性。方法回顾性选取2019年5月至2020年5月首都儿科研究所附属儿童医院完善HUT阳性确诊为VVS的75例患儿设为VVS组，选取同期HUT阴性的29例健康儿童设为健康对照组。采用无创连续血压监测仪实时监测心率(HR)、收缩压(SBP)及舒张压(DBP)，比较HUT平卧位及HUT阳性反应时HR、SBP及DBP的变化。采用电化学发光法测定HUT平卧位及HUT阳性反应时的PRL及Cor水平，计算HUT平卧位及HUT阳性时PRL及Cor的变化差值(ΔPRL、ΔCor)。组间比较采用独立样本t检验及Mann-Whitney秩和检验，采用受试者工作特征曲线(ROC)分析ΔPRL对VVS的预测价值。结果VVS组与健康对照组年龄、性别、体质量指数、血电解质比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)；VVS组亚型间(血管抑制型、混合型、心脏抑制型)晕厥频率、晕厥病程比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。VVS组HUT后PRL高于健康对照组[36.23(22.08，61.97) μg/L比11.47(8.00，23.25) μg/L]，差异有统计学意义(Z＝-5.40，P<0.01)。VVS组HUT前后ΔPRL、ΔCor均高于健康对照组[25.36(9.92，48.93) μg/L比-0.10(-2.67，9.32) μg/L；(84.4±43.6) μg/L比(57.6±64.6) μg/L]，差异均有统计学意义(Z＝-5.39；t＝-2.44，均P<0.05)。HUT阳性反应时PRL与SBP、DBP均呈负相关(r＝-0.46、-0.45，均P<0.01)；尤其在VVS组(r＝-0.38、-0.24，均P<0.05)。VVS组HUT前后ΔCor与SBP呈负相关(r＝-0.25，P<0.05)。ROC曲线显示，ΔPRL预测VVS的曲线下面积为0.842，ΔPRL以4.03 μg/L为界值，对预测HUT阳性反应的判断较好，敏感性为89.3%，特异性为72.4%。结论VVS患儿晕厥发作时血浆PRL及Cor升高，其中血浆PRL与血压下降有关。VVS患儿HUT阳性反应时血浆PRL的增高水平与血压有关，ΔCor与SBP有关，血浆PRL、Cor可能参与VVS的发病过程；ΔPRL对VVS有诊断价值。

简介：摘要创面愈合作为重要的公共卫生问题之一，一直是世界性难题。由于独特的生物创面环境，创面愈合是一个非常复杂的过程，目前治疗周期长、疗效欠佳，患者经济负担重。越来越多的研究表明，非编码RNA（ncRNA）在创面愈合过程中扮演着重要角色。竞争性内源性RNA（ceRNA）假说是近些年新提出的一种RNA相互调控假说，该假说提出了不同RNA之间的一种“交流方式”。ceRNA调控网络（ceRNET）将蛋白质编码mRNA的功能与ncRNA（如微小RNA、长链非编码RNA、假基因和环状RNA）的功能联系起来。最新的研究表明，ceRNA在创面愈合过程中发挥重要作用，这可能为创面愈合提供新的有效治疗靶标。本文从ceRNET着手，系统综述各种ceRNA在创面愈合中的作用研究进展及未来研究的挑战，旨在深入探究ceRNA在创面愈合过程中的分子机制及临床意义。

简介：摘要运动性低氧是慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)患者在疾病发展过程中的重要临床特征之一，但目前并无权威统一定义，其与慢阻肺患者的肺功能、运动耐力、急性加重及病死率显著相关，影响患者预后。本文主要综述慢阻肺患者中运动性低氧的不同定义及发生率，探究其预测指标、高危因素和运动中氧疗的研究进展及对慢阻肺患者的预后影响，同时为今后针对存在运动性低氧的慢阻肺患者的研究探索新方向。