简介：摘要目的探讨蛋白酶体抑制剂对骨髓瘤骨病（MBD）血清骨代谢物抗酒石酸酸性磷酸酶5b同工酶（TRACP-5b）、Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列（β-CTX）、Ⅰ型前胶原氨基端延长肽（PINP）及维生素D3的影响及临床意义。方法自2015年4月至2018年6月在河南省人民医院新诊断的MBD患者68例，均给予以蛋白酶体抑制剂-硼替佐米为主的方案治疗，检测治疗前、治疗4个和8个疗程后患者血清TRACP-5b、β-CTX、PINP、维生素D3浓度及影像学变化。结果TRACP-5b、β-CTX和维生素D3在患者治疗4个（68例）和8个疗程（63例）后都较治疗前减低，差异均有统计学意义（P<0.05）；PINP治疗前浓度为（78.1±44.9）ng/L，4个疗程后为（94.5±56.1）ng/L，两组比较差异无统计学意义（t=-1.871，P=0.063），8个疗程后升高至（173.3±80.5）ng/L，与治疗前比较差异有统计学意义（t=-8.272，P<0.001）。治疗前影像学骨病分级≥3级的患者比例为66.2%，4个疗程后降至60.3%，两者差异无统计学意义（χ2=0.569，P=0.477）；8个疗程后降至44.5%，与治疗前比较差异有统计学意义（χ2=6.260，P=0.012）。8个疗程后，可评估患者63例，其中治疗有效者50例，无效者13例，有效组患者血清PINP浓度为（190.7±78.5）ng/L，高于无效组（106.5±47.3）ng/L（t=5.762，P<0.001），维生素D3浓度为（11.7±4.8）μg/L，低于无效组（15.6±5.5）μg/L（t=-2.478，P=0.016），骨病分级≥3级的患者比例为38.0%，也低于无效组的69.2%（χ2=4.076，P=0.044），结果比较差异均有统计学意义，但两组血清TRACP-5b和β-CTX差异无统计学意义。结论以蛋白酶体抑制剂为主的方案治疗后，MBD患者血清中反映破骨细胞活性的TRACP-5b、β-CTX和维生素D3减低，反映成骨细胞活性的PINP升高，影像学骨病分级下降。

简介：摘要：三明医学科技职业学院以提高医生的临床诊断能力为出发点，结合医学本身特定的发展规律，对传统的医学模式进行改革，提出医教协同教学模式，用于解决医学人才培养、育人和传承问题，以此促进教学质量提升、临床诊断发展和我国医学水平的提高。

简介：摘要目的探讨特发性膜性肾病（IMN）患者尿单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）、尿表皮生长因子（EGF）和EGF/MCP-1比值的变化及其临床意义。方法纳入2017年1月1日至2018年12月31日于郑州大学第一附属医院住院接受肾穿刺活检病理证实的IMN患者67例为观察组，其中男28例，女39例，年龄（47.6±14.2）岁，同期选择年龄性别匹配的18名健康人作为对照组，收集所有研究对象的临床资料及血尿样本，通过酶联免疫吸附法检测尿MCP-1和EGF水平，分析尿MCP-1、EGF及EGF/MCP-1水平与临床病理相关性。结果两组研究对象尿EGF水平差异无统计学意义[8.3(6.0,12.6)比8.4(6.5,10.2) ng/mg Cr，P=0.575]，IMN患者尿MCP-1为0.37（0.21，0.69）ng/mg Cr，高于对照组的0.09（0.02，0.19）ng/mg Cr（P<0.001），而EGF/MCP-1比值低于对照组[22.2(15.1,36.6)比87.6(71.2,132.7), P<0.001]。尿MCP-1与估计肾小球滤过率（eGFR）呈负相关（r=-0.303，P=0.012），与尿点式白蛋白呈正相关（r=0.368，P=0.002）；EGF与eGFR呈正相关（r=0.722，P<0.001），与间质纤维化和肾小管萎缩（IFTA）严重程度呈负相关（r=-0.312，P=0.011）；而EGF/MCP-1与eGFR呈正相关（r=0.693，P<0.001），与尿点式白蛋白和IFTA严重程度呈负相关（r=-0.261，P=0.028和r=-0.684，P<0.001）。多因素logistic回归分析结果显示，EGF/MCP-1是中-重度IFTA的保护性因素（OR=0.891，95%CI：0.844~0.949，P=0.008）。结论IMN患者尿液MCP-1升高，EGF/MCP-1降低，且与临床指标相关，特别是EGF/MCP-1与中-重度IFTA独立相关，具有作为IMN生物标志物的潜能，可能有助于IMN的诊断。

简介：摘要目的探讨仰卧位相关型阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）及快速眼动（REM）期相关型OSAHS的临床特征。方法回顾性收集2016年1月至2018年12月在苏州大学附属第二医院睡眠中心进行多导睡眠图（PSG）监测的轻中度OSAHS患者[5次/h ≤呼吸暂停低通气指数（AHI）<30次/h]的一般资料及PSG参数，根据体位分型分为仰卧位相关型及非仰卧位相关型，根据睡眠期分型分为REM期相关型及非REM期相关型，比较不同分型OSAHS患者的人口学及PSG特征差异，并探讨其临床意义。结果共纳入757例轻中度OSAHS患者，年龄（46.7±13.4）岁，其中男623例（82.3%）。仰卧位相关型共476例（62.9%），其中仰卧位为主型213例（28.1%），单纯仰卧位型263例（34.7%）；REM期相关型311例（41.1%），其中REM期为主型212例（28.0%），单纯REM期型99例（13.1%）；另外，仰卧位REM期重叠型有212例（28.0%）。仰卧位相关型与非仰卧位相关型OSAHS患者一般资料的差异均无统计学意义（均P>0.05）；仰卧位相关型患者主诉记忆力下降比例、呼吸暂停比例、夜间憋醒比例、指脉氧饱和度<90%的比例、呼吸相关微觉醒指数均高于非仰卧位相关OSAHS患者（均P<0.05）；单纯仰卧位型患者的AHI、氧减指数（ODI）均低于仰卧位为主型的OSAHS患者（均P<0.05）。REM期相关型患者的体质指数（BMI）、女性比例、主诉多梦的比例均高于非REM期相关型OSAHS患者（均P<0.05），年龄、AHI、ODI均低于非REM期相关型OSAHS患者（均P<0.05）。logistic回归模型分析结果表明，女性发生REM期相关型OSAHS的风险是男性的2.055倍（OR=2.055，95%CI：1.359，3.109）。单纯REM期型患者AHI、ODI均低于REM期为主型OSAHS患者（均P<0.05），主诉入睡困难的比例、匹兹堡睡眠质量指数量表（PSQI）B项（入睡时间）得分高于REM期为主型OSAHS患者（均P<0.05）。重叠型患者女性比例、BMI、主诉夜间多梦及入睡困难的比例均高于仅有仰卧位相关型OSAHS患者（均P<0.05），主诉记忆力下降的比例高于仅有REM期相关型OSAHS患者（P<0.05）。结论仰卧位相关型及REM相关型OSAHS是轻中度OSAHS患者常见的临床表型，根据各型的临床特征，有助于指导个体化治疗。

简介：摘要目的分析临床诊断为21羟化酶缺陷症（21-OHD）患者的CYP21A2基因突变检出情况，以明确临床诊断的准确率。方法纳入2015年1月至2018年1月于北京协和医院就诊的514例21-OHD患者，年龄（15.6±11.8）岁，其中男164例，女350例，收集其临床和生化资料。提取外周血白细胞DNA，利用PCR扩增加Sanger测序方法和多重连接探针扩增技术（MLPA）检测CYP21A2基因的突变情况。根据基因检测结果将患者进行分组，两个CYP21A2等位基因均检出突变为A组，仅1个等位基因检出突变为B组，未检出CYP21A2基因突变的为C组，比较各组患者激素水平的差异。结果514例患者中，401例（78.0%）患者的两个CYP21A2等位基因均检出致病突变，90例（17.5%）仅1个等位基因检出致病突变，23例（4.5%）未检出致病突变。不同临床表型的患者CYP21A2基因突变检出率差异无统计学意义。男性患者中，临床表现为单纯男性化型的A和B组患者血总皮质醇水平分别为0.04（0.02，0.20）nmol/L和0.24（0.17，0.28）nmol/L，A组低于B组，差异有统计学意义（P=0.014）。女性患者中，临床表现为失盐型的A、B和C组患者17-羟孕酮（17-OHP）分别为153.7（90.1，204.5）nmol/L、38.2（31.0，183.3）nmol/L和42.6（27.8，48.1）nmol/L，A组高于B组和C组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；临床表现为单纯男性化型的A、B和C组的孕酮水平分别为57.8（34.4，110.2）nmol/L、63.6（31.4，110.8）nmol/L和23.0（8.6，33.2）nmol/L，C组低于A组和B组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；临床表现为非经典型的A、B和C组患者17-OHP水平分别为158.7（59.1，187.6）nmol/L、147.8（131.9，179.3）nmol/L和24.5（20.4，54.2）nmol/L，C组低于A组和B组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论部分临床诊断为21-OHD的患者并未能检出两个CYP21A2等位基因的突变，表明其他引起17-OHP水平升高的先天性肾上腺皮质增生症（CAH）类型有被误诊为21-OHD的可能，基因检测对于CAH不同类型的鉴别诊断起到重要作用。

简介：摘要目的探讨临床相关指标在第2版前列腺影像报告与数据系统（PI-RADS V2）3分病灶临床穿刺活检决策中的价值，比较上述观察指标对前列腺癌（PCa）和临床显著性前列腺癌（csPCa）的诊断效能。方法回顾性分析2016年3月至2018年10月苏州大学附属第二医院121例前列腺主病灶PI-RADS V2评分为3分患者的病例资料，PCa 31例，csPCa 14例，患者年龄46~91（71±9）岁。比较年龄、前列腺特异性抗原（PSA）、游离前列腺特异性抗原（fPSA）、前列腺特异性抗原游离与总量比值（f/tPSA）、前列腺特异性抗原密度（PSAD）以及前列腺体积（PV）在PCa组和非PCa组间以及csPCa组和非csPCa组间的差异，运用受试者工作特性（ROC）曲线比较差异有统计学意义的指标对PI-RADS 3分患者的PCa及csPCa的诊断价值。结果患者的PSA、f/tPSA、PSAD值在PCa组和非PCa组间（Z=-2.004、-2.527、-2.623，均P<0.05）以及csPCa组和非csPCa组间（Z=-2.415、-2.158、-2.870，均P<0.05）差异均有统计学意义，且均以PSAD诊断效能最高，其检出PCa和csPCa的ROC曲线下面积分别为0.658和0.736。若以PSAD>0.20 μg·L－1·ml－1作为穿刺参考阈值，诊断csPCa的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为78.6%、58.9%、20.0%、95.4%，有54.5%（66/121）的病例可避免穿刺，3例csPCa漏诊。结论PSA、f/tPSA、PSAD，尤其是PSAD可提高PI-RADS 3分病灶中PCa，尤其是csPCa的检出效能，对临床决策制定具有重要参考价值。

简介：无

简介：摘要目的探讨分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点、治疗效果及预后，为临床诊治提供参考依据。方法收集2014年1月1日至2019年2月1日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的ADEM患儿的临床资料，通过细胞间接免疫荧光法对患者血清MOG-IgG检测，同时收集并分析抗体阳性患者临床资料。结果起病年龄为（5.2±3.3）岁，男女比例为16∶14。50%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史，最常见的临床表现为脑病及抽搐，其次为运动障碍，部分病例可合并其他自身抗体阳性，头颅MRI表现为双侧皮质或皮质下广泛、不对称、边界不清晰的大片状病灶，脊髓以长节段脊髓炎多见，急性期激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果较好，大部分预后较好，约有20%复发。结论未成年人MOG抗体相关的ADEM起病年龄在5岁左右，脑病和抽搐为最常见的临床表现，大部分患者激素联合IVIG治疗反应好，部分患儿可能复发。

简介：摘要目的评价注射用重组抗人表皮生长因子受体2（HER2）人源化单克隆抗体（赛普汀）联合长春瑞滨用于HER2阳性转移性乳腺癌的临床疗效和安全性。方法受试者按2∶1比例随机至试验组和对照组，试验组接受赛普汀（首剂4 mg/kg，维持剂量每周2 mg/kg，静脉滴注）联合长春瑞滨（25 mg/m2，第1，8，15天/28天，静脉滴注）治疗；对照组接受长春瑞滨（25 mg/m2，第1，8，15天/28天，静脉滴注）化疗。主要研究终点为无进展生存期（PFS)。结果2009年1月至2013年1月期间共纳入受试者315例（试验组212例，对照组103例）。试验组较对照组中位PFS显著延长，为39.1周比14.0周（HR=0.24;95%CI,0.16~0.36;P<0.000 1)。试验组客观缓解率（ORR）和疾病控制率（DCR）较对照组均显著提高，ORR为46.7%比18.45%(P<0.000 1)，DCR为79.72%比45.63%(P<0.000 1)。中性粒细胞减少、白细胞减少和红细胞减少在两组发生率均较高，但组间差异无统计学意义。与赛普汀相关的不良反应最常见的为输注反应。共5例受试者治疗中心脏左室射血分数降低至低于50%，均可恢复，未出现严重心脏毒性。结论赛普汀联合长春瑞滨具有显著疗效和良好安全性，是用于紫杉类治疗后的HER2阳性晚期乳腺癌的优选方案，为中国HER2阳性乳腺癌患者提供了更多靶向治疗机会。

简介：摘要目的分析伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆（bv-FTD）在临床特征、影像学及神经心理学方面的差别。方法本研究为基于门诊人群的横断面研究。于2016年1月至2019年6月期间纳入伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液患者38例，纳入bv-FTD患者42例。分别收集两组人群的人口学、既往史、临床表现、影像学特征及神经心理评估结果，应用t检验或χ2检验比较各变量在两组之间的差异。结果在人口学方面，额部硬膜下积液组60岁以上人群比例明显高于bv-FTD组（50.0%比23.8%，P=0.015）；在既往史方面，额部硬膜下积液组头外伤（68.4%比9.5%）或颅脑手术（31.6%比2.4%）比例均高于bv-FTD组（均P<0.05）。在临床表现方面，bv-FTD组兴奋（52.4%比15.8%）、言语障碍（28.6%比5.3%）、记忆力下降（35.7%比10.5%）的比例高于额部硬膜下积液组。硬膜下积液组淡漠（84.2%比47.6%）发生率高于bv-FTD组（均P<0.05）。在影像学方面，bv-FTD组双侧额叶对称性萎缩的比例明显低于硬膜下积液组（54.8%比78.9%，P=0.022）；bv-FTD组其他脑叶出现萎缩的比例高于硬膜下积液组（52.4%比23.7%，P=0.009）。神经心理学方面，bv-FTD组MoCA、长延迟回忆（AVLT）、语言（VFT）、信息加工速度（SDMT）及执行功能（TMT-A、TMT-B、FAB）评分均低于额部硬膜下积液组（均P<0.05）。bv-FTD组NPI总分高于硬膜下积液组[（72±10）比（59±10），P<0.05]。NPI子项目分析显示，bv-FTD组激越（28.6%比16.3%）、脱抑制（16.7%比2.6%）、食欲及饮食障碍（21.4%比5.3%）、欣快（35.75比7.9%）、易激惹（23.8%比2.6%）的比例高于硬膜下积液组，而硬膜下积液组淡漠（84.2%比47.6%）的比例高于bv-FTD组（均P<0.05）。结论高龄、头部外伤史或手术史、脑萎缩的模式、全面认知评估及NPI量表有助于伴精神行为异常或情绪障碍的额部硬膜下积液与行为变异型额颞叶痴呆的鉴别。

简介：摘要目的探讨肺功能和涎液化糖链抗原-6（KL-6）在抗合成酶综合征合并间质性肺疾病（ASSD-ILD）与特发性肺纤维化（IPF）中的特点及临床意义。方法回顾性收集2015年5月至2017年5月郑州大学第一附属医院诊治的43例ASSD-ILD患者（其中男12例，女31例）（ASSD-ILD组）及34例IPF患者（其中男28例，女6例）（IPF组）的临床资料，比较两组患者基本信息、肺功能结果[包括用力肺活量占预计值的百分比（FVC%预计值）、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比（FEV1%预计值）、FEV1与FVC的比值（FEV1/FVC）、呼气峰值流量占预计值的百分比（PEF%预计值）、用力呼出25%、50%、75%肺活量时的瞬间呼气流量占预计值的百分比（FEF25%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值）、最大呼气中期流量占预计值的百分比（MMEF%预计值）、肺弥散量占预计值的百分比（DLCO%预计值）]及KL-6水平，分析ASSD-ILD与IPF组中肺功能和KL-6的特点及临床意义。结果ASSD-ILD组FEV1%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均显著低于IPF组（均P<0.05），而ASSD-ILD组FVC%预计值、FEV1/FVC、PEF%预计值、FEF25%预计值及DLCO%预计值与IPF组相比差异无统计学意义（均P>0.05）。ASSD-ILD组血清KL-6水平与IPF组相比差异无统计学意义[（1 169±911）比（1 210±908）U/ml，t=0.62，P=0.463]。随访分析表明，ASSD-ILD两年内死亡患者血清KL-6水平显著高于存活患者[（2 060±1 168）比（1 042±858）U/ml，t=2.93，P=0.041]；IPF两年内死亡患者血清KL-6水平也显著高于存活患者[（1 767±865）比（1 089±894）U/ml，t=2.53，P=0.026]。ASSD-ILD组血清KL-6水平与FVC%预计值（r=-0.43，P=0.004）、FEV1%预计值（r=-0.39，P=0.010）及DLCO%预计值（r=-0.41，P=0.006）均呈负相关；IPF组血清KL-6水平与肺功能各项指标均无相关性（均P>0.05）。结论ASSD-ILD患者与IPF患者之间肺功能存在差异，高水平血清KL-6提示患者预后较差。

简介：摘要：随着社会发展，人民群众对于医疗服务的需求不断提升，综合医院，尤其是城市中心区的综合医院由于建筑老化，用地有限，以及与城市环境的矛盾，出现了各种问题。如何以医院的改扩建为契机，将各种问题统筹梳理，改善医院环境，本文将以上海市第一人民医院虹口院区为例，做一点探索。