简介：目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD）及原发性遗尿症患儿（primarynocturnalenuresis,PNE）的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度（functionalurethrallength,FUL）及最大尿道闭合压（maximumurethralclosurepressure,MUCP）四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义（P〈0.05）。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（35.52±4.38）cmH2O、（1.73±0.13）cm、（42.84±4.54）cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（17.32±2.42）cmH2O、（3.16±0.17）cm、（83.10±6.99）cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。

简介：Citrin缺陷病（citrindeficiency,CD）已报道两种临床表现型,一种是成人发病瓜氨酸血症Ⅱ型（CTLN2）,另一种是citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）。该文报道1例以生长发育落后和血脂异常为主要临床表现的男性CD幼儿。患儿1岁6月时体重和身长均低于相应WHO体格测量百分位表上的第3百分位数,同时血生化分析发现甘油三酯和总胆固醇水平显著增高,伴高密度脂蛋白胆固醇降低。病史询问发现患儿1岁后有难以纠正的厌食米饭而嗜食鱼肉的饮食习惯。偏食倾向2岁后更明显,血氨基酸分析显示瓜氨酸和苏氨酸轻度增高,于是该患儿在2岁5月时被怀疑为CD。按患儿饮食嗜好自然喂养之后,其生长发育落后逐渐改善,体重在3岁时恢复到第3百分位数以上,血脂逐渐恢复正常。SLC25A13突变分析表明患儿是851del4的纯合子。据此,患儿被确诊为CD。4岁7月时的饮食调查表明患儿有典型的低碳水化合物和高蛋白饮食倾向——厌食米饭,而嗜好海鲜、肉类、蛋类和奶类。该患儿主要临床表现为生长发育落后和血脂异常,为一种不同于NICCD和CTLN2的新的CD表现型。

简介：腺样体肥大是儿童鼻咽部最常见的疾病之一，是引起儿童睡眠呼吸障碍、鼻窦炎、中耳炎及听力障碍的常见原因。通过影像学检查，测量腺样体厚度与鼻咽腔宽度的比值（A／N）是临床评价腺样体肥大的常用方法之一。该方面研究资料很多^[1-7]，但有的学者主张以X线或数字化X线摄影（DR）片测量，有的学者认为螺旋CT（SCT）或MRI评价更为清晰而准确，且存在不同的测量方法和评价标准，

简介：我院2001年8月～2007年3月应用微型腹腔镜套线法腹膜外潜行缝合高位结扎疝囊治疗小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液共747例898侧,疗效满意,现报道如下。

简介：佝偻病是婴幼儿常见病及多发病，在25(OH)D3和1，25-(OH)2D3测定不能在基层医院普遍开展的情况下，骨碱性磷酸酶(BALP)测定仍为诊断佝偻病较特异、敏感指标．也可作为佝偻病疗效判断的重要指标。为了解维生素D缺乏性佝偻病治疗前后BALP及骨X线变化特点，我们对70例佝偻病进行了对比观察，现报告如下。